先天性結(jié)締組織異常(即Ehlers-Danlos綜合征，馬方綜合征---參見第270節(jié)結(jié)締組織的遺傳性疾病)典型地發(fā)生中層囊狀壞死，后者影響主動脈近端，且可導(dǎo)致典型的梭狀動脈瘤。
胸主動脈瘤常見的形式是使近端主動脈和主動脈根部增寬，導(dǎo)致主動脈關(guān)閉不全(主動脈環(huán)擴張)。主動脈環(huán)擴張的病人約50%有馬方綜合征或該病的變異；其余為特發(fā)性。
Ⅲ期梅毒為動脈瘤的不常見原因(參見第164節(jié)梅毒)。梅毒造成的動脈瘤典型地表現(xiàn)在主動脈根部和升主動脈。
創(chuàng)傷性動脈瘤多數(shù)隨鈍器胸部創(chuàng)傷之后，其典型位置在升主動脈，該處主動脈固定于胸廓后方。但這些是假的動脈瘤，即它們是因撕裂的主動脈壁所漏出的血引起的血腫。常在嚴重的鈍器胸部損傷后X線胸片上出現(xiàn)。
癥狀和體征
癥狀與增大的主動脈對鄰近組織的壓力或侵蝕有關(guān)。如疼痛，特別是背部，動脈瘤接觸脊柱或胸廓；咳嗽，哮喘或因氣管或支氣管壓迫或受侵蝕而咯血；因食道受壓迫而吞咽困難，左喉返神經(jīng)受壓迫而聲音嘶啞。Horner綜合征，氣管牽拉，異位以及異常的胸壁搏動亦可為胸主動脈瘤的體征。但胸主動脈可能很大而保持無癥狀，與AAA相同。醫(yī)學(xué).全在線www.gydjdsj.org.cn
主動脈根部的梅毒性動脈瘤的常見結(jié)果為主動脈關(guān)閉不全和冠狀動脈口的炎癥性狹窄，動脈瘤壁鈣化常很嚴重。
診斷
胸主動脈瘤通�？稍赬線胸片上見到。CT和MRI特別有助于證實其范圍和大小。經(jīng)胸超聲檢查對升主動脈瘤能精確測量其大小，但對降主動脈不能，經(jīng)食道超聲檢查對兩者均能精確測量。在胸主動脈瘤準備切除前大多有指征做主動脈對比造影或磁共振主動脈造影。
對梅毒性動脈瘤，血清試驗，特別是熒光密螺旋體抗體吸附試驗和蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)(treponema pallidum)免疫試驗，多呈陽性。
預(yù)后和治療
胸主動脈選擇性修復(fù)的死亡率為10%～15%，在復(fù)雜的動脈瘤如累及主動脈弓或胸腹主動脈者其危險性明顯增加。胸主動脈瘤如≥6cm，一般應(yīng)切除。但馬方綜合征病人的動脈瘤易于破裂，故動脈瘤5～6cm時就建議選擇性手術(shù)。手術(shù)修復(fù)包括切除動脈瘤和以合成的管道置換。Bentall修復(fù)術(shù)包括切除擴張的升主動脈直至主動脈環(huán)，沿主動脈壁切除冠狀動脈，然后將帶有主動脈瓣的合成材料，遠端與切斷的主動脈縫合，近端與主動脈瓣環(huán)縫合。再將冠狀動脈縫在移植物上。有些外科醫(yī)生用同種近端主動脈和主動脈瓣代替合成材料。
梅毒性動脈瘤病人應(yīng)手術(shù)修復(fù)動脈瘤和主動脈瓣關(guān)閉不全，并給予苯青霉素每周240萬u，共3周，如病人對青霉素過敏，最有效的藥物為四環(huán)素或紅霉素500mg，每日4次共用30天。
創(chuàng)傷性動脈瘤易于破裂，應(yīng)予手術(shù)修復(fù)。
