許多炎癥可侵犯主動脈。通常炎癥累及主動脈的三層管壁，即內(nèi)膜，中層和外膜。炎癥浸潤的細(xì)胞在Takaysu動脈炎主要是圓細(xì)胞，在巨細(xì)胞性動脈炎則是巨細(xì)胞，炎癥可使動脈關(guān)閉或管壁變薄隨后形成動脈瘤。雖然典型的巨細(xì)胞動脈炎損害中等大小的肌性動脈，有15%病例影響主動脈及其分支(參見第50節(jié)風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛病和巨細(xì)胞動脈炎)。
Takayasu動脈炎(無脈��；閉塞性血栓性動脈炎；主動脈弓綜合征)
不明原因的炎癥性疾病，影響主動脈及其分支。
雖然Takayasu動脈炎在全世界都有報道，但主要見于年輕的東方女性。女性與男性之比為8:1，典型的起病年齡為15～30歲。在西方國家，引起主動脈弓等血管閉塞的原因中動脈粥樣硬化較Takaysu動脈炎更常見。
癥狀，體征和診斷
約一半病人起病時表現(xiàn)為全身性疾病，有疲勞，發(fā)熱，盜汗，體重減輕，關(guān)節(jié)痛和乏力。常有貧血和血沉明顯升高。這一階段的表現(xiàn)逐漸消失，隨之以更為慢性的階段，表現(xiàn)為主動脈及其分支炎癥的閉塞性變化。另一半病人只表現(xiàn)后期血管變化，無先前的全身性疾病。在疾病晚期，動脈壁變?nèi)鯇?dǎo)致局限性動脈瘤。
主動脈弓的血管特別易受侵犯。任何一支甚至所有分支全部閉塞。在頸動脈和椎基底動脈受侵犯時可發(fā)生昏厥和一過性腦缺血(TIA)，亦可有下頜(咀嚼或語言)以及上肢的間歇性活動障礙。面部和上肢肌肉萎縮，視力障礙也是常見的。降主動脈胸段閉塞有時造成后天性主動脈縮窄。雖然主動脈弓是最常受侵犯的，腹主動脈(特別是腎動脈)亦可受損，造成嚴(yán)重的腎血管性高血壓。心力衰竭并非少見，可由于嚴(yán)重的高血壓，冠脈受損或該病引起的主動脈瓣關(guān)閉不全所致。肺動脈閉塞引起肺高壓罕見。www.med126.com
體檢典型的發(fā)現(xiàn)為主動脈弓受損的分支一側(cè)脈搏明顯減弱或無脈癥，血壓減低或不能測出。除非存在獲得性主動脈縮窄，這些脈搏與下肢血管搏動呈明顯對照，病人的真正血壓亦能從下肢測得。在部分狹窄的動脈上可聽到雜音。25%病人眼底可看到花環(huán)狀動靜脈吻合，這導(dǎo)致Takayasu對此病的最初描述。
預(yù)后和治療
許多Takayasu動脈炎病人最終未造成重要的并發(fā)癥，這些病人可多年生活得良好，無重要并發(fā)癥的病人5年生存率達(dá)95%。有重要并發(fā)癥的如腦卒中，心肌梗死，嚴(yán)重高血壓，心力衰竭，動脈瘤者，5年生存率為50%～70%。
大動脈炎急性期癥狀用皮質(zhì)激素常明顯緩解：通常用強(qiáng)的松每天60～100mg直至癥狀消除，然后盡快逐漸減藥，雖然總療程可能需數(shù)月。對皮質(zhì)激素有耐藥者可加環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)。通常劑量為每天口服2mg/kg，治療中白細(xì)胞應(yīng)保持在3000/μl以上。有資料提出急性期及早用皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺者遠(yuǎn)期血管并發(fā)癥可少些。有缺血者建議用華法林等抗凝藥或血小板抑制劑，即每天阿司匹林325mg。高血壓應(yīng)積極治療。因?yàn)楦哐獕撼Ｊ悄I血管性的，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑可特別有效。
疾病的晚期手術(shù)起重要作用，為閉塞的動脈重建血流。在選擇性的病人氣囊血管成形術(shù)可使病人暫時好轉(zhuǎn)。動脈和主動脈的動脈瘤可能需要手術(shù)切除。
