皰疹樣皮炎是一種以簇集的水泡，丘疹和風(fēng)團(tuán)為特征的慢性皮膚病，伴有劇烈瘙癢。
皰疹樣皮炎的好發(fā)年齡為30～40歲，在黑人和亞洲人中少見(jiàn)。在損害周圍皮膚和正常皮膚中可見(jiàn)IgA沉積。75%～90%的病人和他們的親屬存在無(wú)癥狀的谷膠過(guò)敏性腸病，甲狀腺疾病的發(fā)病率也升高。即使在用氨苯砜治療癥狀控制后，碘化物可加重病情。
癥狀，體征和診斷
皰疹樣皮炎通常發(fā)病緩慢。水泡，丘疹和蕁麻疹樣皮疹對(duì)稱性地分布于身體伸側(cè)，如肘，膝，骶部，臀部和枕部。1/3的患者可見(jiàn)到水泡和丘疹。瘙癢和燒灼感嚴(yán)重，由于搔抓引起皮膚濕疹化改變而掩蓋了原發(fā)損害，誤診為濕疹。
典型的組織病理改變僅見(jiàn)于早期皮損和損害周圍的皮膚。在真皮乳頭頂部，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)形成微膿瘍。正常皮膚和皮損周圍皮膚的直接免疫熒光檢查顯示IgA沉積于真皮乳頭頂部，這項(xiàng)檢查對(duì)診斷非常重要。
治療
某些皰疹樣皮炎患者通過(guò)嚴(yán)格而長(zhǎng)期的(如6～12個(gè)月)無(wú)谷膠飲食，不用或少用藥物治療也可控制病情。氨苯砜50mg，每日2次或3次口服，或100mg每日1次，可在1～3天之內(nèi)緩解瘙癢等癥狀。若癥狀無(wú)改善，氨苯砜劑量可在1周之內(nèi)增加到100mg，每日4次。大多數(shù)患者可在50～150mg/d的劑量下控制病情。磺胺吡啶雖然沒(méi)有氨苯砜效果好，但也可作為另一種治療藥物，起始口服劑量為2～4g/d，維持劑量為1～2g/d。秋水仙堿可作為另一種治療方法。
接受氨苯砜和磺胺吡啶治療的皰疹樣皮炎病人，在治療前和治療后的前4周，每周要檢查血常規(guī)，以后8周，每2～3周檢查1次，繼之每12～16周檢查1次，因?yàn)殡S時(shí)可能發(fā)生粒細(xì)胞缺乏癥。溶血性貧血和高鐵血紅蛋白血癥是最常見(jiàn)的副反應(yīng)。這些副反應(yīng)在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏的患者非常嚴(yán)重。中樞神經(jīng)系統(tǒng)或肝臟毒性反應(yīng)罕見(jiàn)。如果使用氨苯砜治療引起溶血，明顯心肺功能障礙或周圍神經(jīng)病變，應(yīng)考慮改用磺胺吡啶�；前愤拎ひ话悴粫�(huì)引起溶血。
