| 疾病名稱（英文) | methemoglobinemia |
| 拚音 | GAOTIEXUEHONGDANBAIXUEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 高鐵血紅蛋白血癥系指紅細(xì)胞內(nèi)高鐵血紅蛋白積聚過多，超過正常范圍（1％)而引起的病理狀態(tài)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | (1)中毒性高鐵血紅蛋白血癥：許多氧化劑毒物都能直接或間接氧化血紅蛋白中的鐵而產(chǎn)生中毒性高鐵血紅蛋白血癥。①藥物：包括非那西丁、安替比林、乙酰苯胺、磺胺類藥、砜類藥、伯氨喹、撲瘧喹啉、硝酸鹽（次硝酸鉍、硝酸銨)、亞硝酸鹽、氯酸鉀、高錳酸鹽等。②生產(chǎn)性毒物：在工業(yè)生產(chǎn)中引起高鐵血紅蛋白最常見的有芳香氨基衍生物如苯胺（阿尼林)、三硝基甲苯和硝基苯，由于車間通風(fēng)防護(hù)設(shè)備不良，通過呼吸道或皮膚而吸收人體內(nèi)。③日常生活中接觸到的氧化劑毒物：有鞋油（含硝基苯)、皮鞋染料（含阿尼林染料)、印染用油墨等。井水如含有過多的硝酸鹽也可引起中毒。④蔬菜中含有較多的硝酸鹽：許多腸道細(xì)菌能將硝酸鹽還原成亞硝酸鹽。故食用大量蔬菜如小白菜、青菜、菠菜、韭菜以及薺菜、灰菜等野菜均能引起中毒性高鐵血紅蛋白血癥，稱為腸源性青紫癥（enterogenous cyanosis)。 直接氧化物大多數(shù)為藥物，即使在體外試驗(yàn)，也能產(chǎn)生高鐵血紅蛋白，主要有硝酸鹽等。間接氧化劑大多為硝基和氨基化合物，在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為某些代謝產(chǎn)物后才對(duì)血紅蛋白有氧化作用。 (2)遺傳性高鐵血紅蛋白血癥：本癥由常染色體隱性遺傳。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 當(dāng)血紅素鐵喪失一個(gè)電子，被氧化為三價(jià)鐵（Fe3+)的血紅蛋白，即稱為高鐵血紅蛋白。正常人血中高鐵血紅蛋白僅占血紅蛋自總量的1％并且較為恒定。在紅細(xì)胞無氧糖酵解過程中三磷酸甘油醛脫氫酶所產(chǎn)生的還原型二磷酸吡啶核苷酸（NADH，或稱DPNH)連結(jié)的高鐵血紅蛋白還原酶（亦稱黃遞酶，diaphorase)作用下使細(xì)胞色素b5氧化型轉(zhuǎn)為還原型，后者將電子傳遞給高鐵血紅蛋白。這是體內(nèi)高鐵血紅蛋白還原為正常血紅蛋白的主要途徑。此外，維生素C及還原型谷胱甘肽也對(duì)高鐵血紅蛋白有還原作用。高鐵血紅蛋白血癥可分為中毒性和遺傳性兩類，如果體內(nèi)氧化類毒物使紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白的氧化作用超過細(xì)胞內(nèi)抗氧化和還原能力100倍以上，血中高鐵血紅蛋白迅速增多，稱為中毒性高鐵血紅蛋白血癥；或因還原型二磷酸吡啶核苷酸-高鐵血紅蛋白還原酶缺乏引起的遺傳性高鐵血紅蛋白血癥。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | (1)中毒性高鐵血紅蛋白血癥：當(dāng)高鐵血紅蛋白濃度達(dá)到35％—40％時(shí)，患者有軟弱、氣急、心動(dòng)過速及昏暈。濃度達(dá)到50％—60％左右出現(xiàn)神志遲鈍、嗜睡；超過60％—70％時(shí)可發(fā)生循環(huán)衰竭、昏迷，甚至死亡。腸源性青紫癥患者常有腹瀉、腹脹等癥狀。 (2)遺傳性高鐵血紅蛋白血癥：患者出生后即有紫紺，或數(shù)年后才出現(xiàn)。預(yù)期壽命不一定短促，可有智力發(fā)育不全及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。雜合子酶活力消失50％左右，高鐵血紅蛋白僅1％—2％，除對(duì)氧化劑藥物極為敏感外，并無其他任何癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | (1)中毒性高鐵血紅蛋白血癥：患者靜脈血呈巧克力樣棕色，在空氣中振蕩不能變成鮮紅色。用分光光度計(jì)檢查，酸性高鐵血紅蛋白的光譜吸收高峰在波長502nm及632nm之間，經(jīng)加入5％氰化鉀或氫亞硫酸鹽結(jié)晶后吸收帶即消失。氧化類毒物也能在紅細(xì)胞膜或胞質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生變性珠蛋白小體，該類小體較為僵硬，致使紅細(xì)胞膜變形，易在脾內(nèi)破壞而發(fā)生溶血。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | (1)中毒性高鐵血紅蛋白血癥：防治關(guān)鍵是立刻停止與有關(guān)藥物或毒物的接觸。如血液中高鐵血紅蛋白濃度不超過20％—30％，幾日內(nèi)自行消退，紫紺也隨之消失。如高鐵血紅蛋白濃度超過40％，可采用1％亞甲藍(lán)（美藍(lán))水溶液作緩慢靜脈注射，常用的成人劑量為1．0mg/kg，兒童1．5mg/kg，嬰兒2mg／kg，必要時(shí)可重復(fù)靜脈注射。亞甲藍(lán)作為電子攜帶者在磷酸戊糖旁路中還原酶的作用下，使高鐵血紅蛋白迅速還復(fù)。 (2)遺傳性高鐵血紅蛋白血癥：目前無特效療法。亞甲藍(lán)有一定不良反應(yīng)，故不宜長期使用。由于缺氧癥狀不明顯，可長期服用維生素C。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
