病因?qū)W和病理生理學(xué)
功能性腫瘤周圍廣泛的內(nèi)分泌或旁分泌系統(tǒng)產(chǎn)生不同的胺和多肽，這和包括類癌綜合征在內(nèi)的癥狀和體征相符。類癌綜合征通常和產(chǎn)生5-羥色胺及在回腸內(nèi)形成內(nèi)分泌細(xì)胞惡性腫瘤有關(guān)，但它可存在別處的GI道，胰腺，性腺及氣管內(nèi)的腫瘤中，較罕見的一些惡性程度較高的惡性腫瘤包括肺燕麥細(xì)胞癌，胰島細(xì)胞瘤，甲狀腺髓樣癌也可有以上綜合征，因小腸類癌所釋放的代謝產(chǎn)物能很快被血液和門脈循環(huán)的肝酶所降解(如5-羥色胺被肝單胺酶降解)，所以除有肝轉(zhuǎn)移外通常不產(chǎn)生類癌綜合征，肝轉(zhuǎn)移后釋放的代謝物質(zhì)能通過肝靜脈直接到體循環(huán)。原發(fā)肺和卵巢的腫瘤產(chǎn)物可以通過門脈旁路引起類癌綜合征，較罕見的是，小腸類樣癌如僅有腹外轉(zhuǎn)移，其代謝產(chǎn)物可直接到體循環(huán)或淋巴系統(tǒng)。
5-羥色胺作用于平滑肌可產(chǎn)生腹瀉，結(jié)腸炎及吸收不良，組胺和緩激肽通過擴(kuò)血管作用而引起皮膚潮紅，由胰腺細(xì)胞產(chǎn)生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需進(jìn)一步研究，而人類絨毛膜促性腺激素在多肽水平類癌瘤中偶會(huì)升高。
癥狀和體征
最常見和最早出現(xiàn)的體征是皮膚潮紅，典型的是在頭部和頸部，常在激動(dòng)后，攝入食物，熱水及酒精后出現(xiàn)，有較強(qiáng)烈的皮膚顏色變化，可從蒼白色或紅斑到紫色，腸痙攣伴有再發(fā)性腹瀉為病人的主訴，一些病人有腸吸收不良綜合征，許多病人發(fā)展至右心纖維化，引起肺動(dòng)脈狹窄和三尖瓣反流。據(jù)報(bào)道，支氣管類癌的病人有左心損，但較罕見，因5-羥色胺通過肺的時(shí)候已被破壞。少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)哮喘樣喘息，一些病人有性功能減退和陽痿。糙皮病較罕見。
診斷
無功能性類癌可以和其他占位性病變一樣依據(jù)不同的部位通過血管造影術(shù)，CT或磁共振加以診斷，小的腸道類癌通過鋇劑X線檢查顯示腫塊充填腸道或其他異常。確診需行組織學(xué)檢查。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
功能性類癌可通過癥狀，體征而初診，確診需證明尿中5-羥色胺的代謝產(chǎn)物5-羥基吲哚乙酸(5-HIAA)的排泄量增加。比色法試驗(yàn)需病人禁食3天無5-羥色胺類食物(如香蕉，西紅柿)，以避免結(jié)果假陽性，一些藥物包括愈創(chuàng)木酚甘油醚，美索巴莫，吩噻嗪，也會(huì)干擾測(cè)試結(jié)果。第3天留24小時(shí)尿檢測(cè)5-HI-AA，5-HIAA的正常值＜10mg/d(＜52μmol/d)；類癌綜合征的病人大于正常值50mg/d(＞260μmol/d)。
用葡萄糖酸鈣，兒茶酚胺，五肽胃泌素，酒精激發(fā)試驗(yàn)可以誘發(fā)皮膚潮紅，這方法可以幫助一些病人進(jìn)行診斷，但需謹(jǐn)慎。腫瘤的定位需做大量的檢查，包括剖腹探查，有必要進(jìn)行肝掃描以檢查有無轉(zhuǎn)移。通過適當(dāng)?shù)臋z查，以上所提及到較罕見的腫瘤可以得到排除。
治療和預(yù)后
原發(fā)性肺癌可以實(shí)行有效的肺切除手術(shù)，對(duì)肝轉(zhuǎn)移的病人手術(shù)僅僅是診斷或緩解癥狀，放療沒有必要，部分原因是因?yàn)檫@些病人正常肝組織的耐受性差，還未適應(yīng)有效的化療方法，但5-氟尿嘧啶鏈脲霉素已被廣泛應(yīng)用，有時(shí)亦用阿霉素。皮膚潮紅和某些癥狀可以通過生長(zhǎng)抑素(抑制大多數(shù)激素的釋放)得以緩解，但不降低尿中5-HIAA和胃泌素。一些研究顯示奧曲肽亦有很好的療效，它為生長(zhǎng)抑素同類的長(zhǎng)效藥物，可用來控制腹瀉和潮紅。據(jù)一些無對(duì)照的病例報(bào)道枸櫞酸他莫昔芬偶亦有作用；白細(xì)胞干擾素(IFN-α)可暫時(shí)緩解癥狀。
腹瀉可以通過一些藥物得到控制---磷酸可待因每6小時(shí)15mg，阿片酊每6小時(shí)0.6mg，鹽酸地芬諾酯2.5mg，1～3次/天�；蛑車�5-羥色胺拮抗劑如鹽酸賽庚啶每6小時(shí)4～8mg或二甲麥角新堿1日4次。
因食物中的色氨酸被腫瘤轉(zhuǎn)變成5-羥色胺，所以需要攝入足量的煙酸和蛋白質(zhì)預(yù)防糙皮病，防止5-羥色胺酸轉(zhuǎn)變成5-羥色胺的酶抑制物如甲基多巴每6小時(shí)250～500mg口服或苯氧芐胺10mg/d。
皮膚潮紅可以用吩噻嗪治療(如丙氯拉嗪5～10mg或氯丙嗪25～50mg每6小時(shí)口服)也可用H2 阻滯劑如丙咪替丁或西咪替丁。酚妥拉明可以預(yù)防在實(shí)驗(yàn)中誘發(fā)的皮膚潮紅，皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松每6小時(shí)5mg)可用于治療由支氣管癌引起的嚴(yán)重的皮膚潮紅。
盡管為轉(zhuǎn)移性疾病，病人常有10～15年的存活期。
