先天性主動(dòng)脈弓畸形畸形指主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動(dòng)脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動(dòng)脈弓壓迫氣管、食管的臨床表現(xiàn)。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動(dòng)脈弓，從而促進(jìn)了對(duì)各種類型主動(dòng)脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識(shí)。診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動(dòng)脈弓及其分支畸形僅占1～2％。
胸部X線檢查：不伴有其它先天性心臟畸形的病例，胸部平片心臟外影可無(wú)異常。雙主動(dòng)脈弓病例可顯示雙側(cè)主動(dòng)脈弓球形隆起，右側(cè)更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側(cè)壓跡，右主動(dòng)脈弓造成的壓跡較大且位置較高，左主動(dòng)脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的征象。右位主動(dòng)脈弓則胸部X線片僅在右側(cè)見到主動(dòng)脈弓球形隆起，而左側(cè)缺如。食管造影檢查在主動(dòng)脈弓部位，見食管被推向左側(cè)并顯示壓跡。異位鎖骨下動(dòng)脈病例，食管造影可顯示食管后壁受血管壓迫呈現(xiàn)斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內(nèi)，有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險(xiǎn)。
支氣管鏡檢查：支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位，并可在受壓處觀察到血管搏動(dòng)，但引起的呼吸道粘膜創(chuàng)傷和水腫可加重呼吸道梗阻，必須十分慎重。
主動(dòng)脈造影檢查：主動(dòng)脈造影是確診主動(dòng)脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。于升主動(dòng)脈內(nèi)插入導(dǎo)管，注入造影劑進(jìn)行主動(dòng)脈及其分支造影，雙向電影攝片檢查可顯示主動(dòng)脈弓及其分支的起源、走向、粗細(xì)和其它異常，從而明確診斷。
主動(dòng)脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。根據(jù)病變具體情況，切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動(dòng)脈韌帶等纖維條索狀組織，充分松解游離氣管、食以消除癥狀。
術(shù)前需應(yīng)用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過補(bǔ)液、鼻飼加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀況。
麻醉方法則選用氣管插管麻醉，整個(gè)手術(shù)過程中應(yīng)注意保持呼吸道通暢。
最常用的手術(shù)切口是左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。血管環(huán)的處理方法則視病變的具體情況而定。
雙主動(dòng)脈弓：左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段較細(xì)且動(dòng)脈韌帶位于左側(cè)者，進(jìn)胸后在迷走神經(jīng)的后方或迷走神經(jīng)與膈神經(jīng)之間切開縱隔胸膜，游離喉返神經(jīng)，注意避免喉返神經(jīng)和胸導(dǎo)管受損傷。解剖游離動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，予以切斷結(jié)扎或切斷縫合。分離左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，在左鎖骨下動(dòng)脈起始部與降主動(dòng)脈之間或左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗，切斷左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，分別縫合近、遠(yuǎn)段切端，充分游離近段左主動(dòng)脈弓切端后，將切端縫合固定于前胸壁筋膜，再剝除氣管和食管周圍的纖維組織，充分松解氣管與食管，縱隔胸膜勿需縫合（圖1)。
（1)顯示雙主動(dòng)脈弓
（2)切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶
（3)鉗夾左主動(dòng)脈弓
（4)左主動(dòng)脈弓已切斷
圖1 雙主動(dòng)脈弓，切斷導(dǎo)管和左弓
左主動(dòng)脈弓口徑較粗的病例，則在切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶后，解剖游離左主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段和降主動(dòng)脈，繞置線帶并向左側(cè)牽拉，顯露右主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗，然后切斷左主動(dòng)脈弓，小心縫合其兩切端，將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動(dòng)脈弓充分游離，并將左主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈縫合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。
右位主動(dòng)脈弓、左側(cè)動(dòng)脈韌帶、食管后異位左鎖骨下動(dòng)脈：這種情況形成的血管環(huán)可經(jīng)左胸切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶，在食管左側(cè)切斷結(jié)扎右鎖骨下動(dòng)脈，并將降主動(dòng)脈與食管解剖分離后，與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術(shù)后發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，可將右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段切端與左頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側(cè)吻合術(shù)，亦可同時(shí)結(jié)扎椎動(dòng)脈。
左主動(dòng)脈弓、食管后異位右鎖骨下動(dòng)脈：這種情況通常只壓迫食管，產(chǎn)生吞咽困難癥狀。經(jīng)左胸側(cè)后第4肋間切口進(jìn)胸，在近主動(dòng)脈弓處游離右鎖骨下動(dòng)脈，放置無(wú)創(chuàng)傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動(dòng)脈，然后游離右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段，將其推送到食管右側(cè)，同時(shí)游離切斷食管周圍纖維組織。為了防止發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征可同時(shí)結(jié)扎椎動(dòng)脈。年齡較大的病例可經(jīng)右胸側(cè)后剖胸切口，切斷右鎖骨下動(dòng)脈后，縫合近段切口，將右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段與右頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側(cè)吻合術(shù)（圖2)。
圖2 左主動(dòng)脈弓異位右鎖骨下動(dòng)脈
無(wú)名動(dòng)脈異常：經(jīng)右側(cè)或左側(cè)第4肋間前胸切口，游離無(wú)名動(dòng)脈后將無(wú)名動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓縫合固定于前胸壁，即可解除對(duì)氣管的壓迫。
異位迷走左肺動(dòng)脈的治療方法是經(jīng)左胸側(cè)后第3或第4肋間切口進(jìn)胸，游離氣管、食管、肺門和左肺動(dòng)脈，切斷結(jié)扎動(dòng)脈韌帶后，左支氣管后方解剖游離左肺動(dòng)脈在靠近右肺動(dòng)脈起源處切斷左肺動(dòng)脈，縫合右肺動(dòng)脈切口，將左肺動(dòng)脈從氣管后方拉出，在氣管左前方與肺總動(dòng)脈作對(duì)端吻合術(shù)（圖3)。手術(shù)后早期死亡率高，主要致死原因因?yàn)橹囟葰夤堋?a class="channel_keylink" href="/edu/200904/109451.shtml" target="_blank">支氣管狹窄和左肺動(dòng)脈因吻合不當(dāng)發(fā)生扭曲和血栓形成。
圖3 異位迷走左肺動(dòng)脈
術(shù)后處理：主動(dòng)脈弓及其分支畸形病例，由于受壓迫的氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良且較軟弱，易于吸氣時(shí)萎陷，因此術(shù)后數(shù)日仍需持續(xù)氣管插管加壓，給予高濕度氧吸入；吸除氣道分泌物，保證呼吸道通暢。術(shù)后靜脈滴注少量地塞米松可減少拔除氣管插管后氣管粘膜水腫。有時(shí)術(shù)后經(jīng)數(shù)周或數(shù)月氣管和食管壓迫癥狀才完全消失。
胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動(dòng)脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第1對(duì)主動(dòng)脈弓和左、右原始主動(dòng)脈。后者互相融合形成主動(dòng)脈囊。隨著腮弓的成長(zhǎng)，先后從主動(dòng)脈囊發(fā)出6對(duì)腮動(dòng)脈弓并與背主動(dòng)脈相連接。在第3對(duì)腮動(dòng)脈弓充分發(fā)育時(shí)，第1、2對(duì)鰓動(dòng)脈弓均消失。第3對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成頸總動(dòng)脈和一部分頸內(nèi)動(dòng)脈，第4對(duì)鰓動(dòng)脈弓左側(cè)形成主動(dòng)脈弓，右側(cè)形成無(wú)名動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈干。第5對(duì)鰓動(dòng)脈弓不恒定存在或迅即消失。第6對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成肺動(dòng)脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動(dòng)脈聯(lián)接中斷；左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在稱為動(dòng)脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶（圖4)。
圖4 正常主動(dòng)脈弓胚胎學(xué)
上述鰓動(dòng)脈弓或背主動(dòng)脈發(fā)育過程中發(fā)生異常，則出生后可形成各種主動(dòng)脈弓及其分支畸形。大多數(shù)病例僅有主動(dòng)脈弓或其分支畸形，少數(shù)病例則可與其它心臟畸形如法樂四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位等合併存在。根據(jù)第4鰓動(dòng)脈弓及主動(dòng)脈弓分支的發(fā)育情況、降主動(dòng)脈的位置以及動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶的行程，可將主動(dòng)脈弓及其分支異常分為下列數(shù)種類型。
雙主動(dòng)脈弓：雙側(cè)第4鰓動(dòng)脈弓均存留并發(fā)育成長(zhǎng)則形成主動(dòng)脈弓。升主動(dòng)脈正常，在心包膜外分為左、右兩支主動(dòng)脈弓。左側(cè)主動(dòng)脈弓在氣管前方從右向左行走，越過左主支氣管，在脊柱左側(cè)與右側(cè)主動(dòng)脈弓匯合成降主動(dòng)脈。右側(cè)主動(dòng)脈弓跨越右側(cè)主支氣管在脊柱前方、食管后方，越過中線向左向下行，與左側(cè)主動(dòng)脈弓匯合成降主動(dòng)脈。左、右主動(dòng)脈弓各自分出兩個(gè)分支，即左側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈，右側(cè)主動(dòng)脈弓發(fā)出右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于左側(cè)主動(dòng)脈弓、左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)部位的下緣與左肺動(dòng)脈之間。大多數(shù)病例兩側(cè)主動(dòng)脈弓口徑不相等，一般右側(cè)較粗（圖5)。
（1)正面觀
（2)側(cè)面觀
圖5 雙主動(dòng)脈弓
少數(shù)病例降主動(dòng)脈位于右側(cè)，左動(dòng)脈弓跨越左主支氣管后，向后向右經(jīng)食管后方，在脊柱右側(cè)與右主動(dòng)脈弓匯合成為降主動(dòng)脈。不論降主動(dòng)脈位于左側(cè)或右側(cè)，由于雙側(cè)主動(dòng)脈弓形成的血管環(huán)圍繞氣管、食管，如兩側(cè)動(dòng)脈弓之間空隙狹小，臨床上均可產(chǎn)生壓迫癥狀。
有時(shí)左主動(dòng)脈遠(yuǎn)段可能閉塞，形似纖維素帶。閉塞部位可位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，亦可位于左鎖骨下動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶之間或動(dòng)脈導(dǎo)管（動(dòng)脈韌帶)與左右主動(dòng)脈弓匯合處之間（圖6)。
圖6 雙主動(dòng)脈弓左弓閉塞
右位主動(dòng)脈弓：左側(cè)第4鰓動(dòng)脈弓退化消失，右側(cè)發(fā)育形成主動(dòng)脈弓，降主動(dòng)脈位于脊柱右側(cè)。從主動(dòng)脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無(wú)名動(dòng)脈，再發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈；第2支為右頸總動(dòng)脈；第3支為右鎖骨下動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈弓共發(fā)出4個(gè)分支，而左無(wú)名動(dòng)脈不存在，動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于左無(wú)名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈之間。食管后方無(wú)血管者不構(gòu)成血管環(huán)。右位主動(dòng)脈弓一般對(duì)氣管、食管不產(chǎn)生壓迫，但有少數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，從左肺動(dòng)脈繞過食管后方連接于右側(cè)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段，或左鎖骨下動(dòng)脈起源于近段降主動(dòng)脈，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶亦可位于氣管左側(cè)左肺動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，或位于左肺動(dòng)脈與起源于降主動(dòng)脈的左鎖骨下動(dòng)脈之間。在這些情況下，如動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶較短則可能參與形成血管環(huán)的一部分，產(chǎn)生氣管、食管壓迫癥狀（圖7)。
（1)右位主動(dòng)脈弓
（2)右位主動(dòng)脈弓左鎖骨下動(dòng)脈引起壓迫
圖7 右位主動(dòng)脈弓
左位主動(dòng)脈弓：左位主動(dòng)脈弓很少形成血管環(huán)，有的病例左鎖骨下動(dòng)脈異位起源于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈弓，并越過食管后方進(jìn)入右上肢。有時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶聯(lián)接異位的右鎖骨下動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈之間；以及左位主動(dòng)脈弓伴右位降主動(dòng)脈，左主動(dòng)脈弓繞過食管后方連接于降主動(dòng)脈，位于右側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶參與血管環(huán)的形成�；虍愇坏淖箧i骨下動(dòng)脈發(fā)自降主動(dòng)脈近段，經(jīng)食管后方進(jìn)入左上肢，這些情況均可形成血管環(huán)，產(chǎn)生壓迫癥狀（圖8)。
圖8 左位主動(dòng)脈弓異位的右鎖下動(dòng)脈壓迫食管
無(wú)名動(dòng)脈異常：主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)育正常，但無(wú)名動(dòng)脈從主動(dòng)脈弓發(fā)出的部位偏向左側(cè)，繞氣管前壁向上向右進(jìn)入右胸頂部。如無(wú)名動(dòng)脈長(zhǎng)而松則不產(chǎn)生癥狀。但如血管粗大，短而緊，則可嚴(yán)重壓迫氣管。
異位迷走左肺動(dòng)脈：Glaevecke和Doehle1897年首次報(bào)道異位迷走左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈的后方，然后跨越右主支氣管轉(zhuǎn)向左側(cè)，在氣管與食管之間進(jìn)入左側(cè)肺門，這樣形成包繞右主支氣管與氣管下段的懸?guī)Вa(chǎn)生壓迫癥狀，可伴有氣管下段和右主支氣管發(fā)育不良。半數(shù)病人在出生后即呈現(xiàn)癥狀，出生后1個(gè)月約2/3病例呈現(xiàn)癥狀。最常見的癥狀為呼吸道梗阻，呼氣時(shí)出現(xiàn)喘鳴，常易反復(fù)發(fā)作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈現(xiàn)吞咽困難癥狀。
胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)肺透光度不同，右側(cè)肺過度充氣，胸部平片在隆突區(qū)氣管、食管之間，可顯示異常左肺動(dòng)脈的塊影，左肺動(dòng)脈在左肺門發(fā)出的分支位置較低，支氣管鏡或支氣管造影可顯示併存的氣管支氣管異常。但這些檢查可造成呼吸道梗塞加重的危險(xiǎn)。胸部X線透視檢查可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)氣管寬度的差異，有時(shí)肺動(dòng)脈造影可明確診斷。
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主動(dòng)脈弓及其分支畸形本身對(duì)循環(huán)生理及血流動(dòng)力學(xué)不產(chǎn)生影響，但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條素或異位主動(dòng)脈弓分支對(duì)氣管、食管產(chǎn)生壓迫，則在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。
氣管、食管受壓程度嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽，哭聲嘶啞。有時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、短暫呼吸停頓或知覺喪失。進(jìn)食及仰臥時(shí)，呼吸困難癥狀加重，側(cè)臥及頭頸后仰時(shí)，癥狀可減輕。呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮。常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，發(fā)作時(shí)呼吸道梗阻癥狀加重。食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食時(shí)常發(fā)作梗噎，并伴有嘔吐、呼吸困難加重等癥狀，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良。
大多數(shù)病例上述氣管、食管壓迫癥狀在出生后6個(gè)月內(nèi)即開始呈現(xiàn)。壓迫程度嚴(yán)重者出生后數(shù)日內(nèi)即可呈現(xiàn)癥狀。這些病例如未經(jīng)治療，在出生后1周歲之前往往致死。壓迫程度較輕者，出生后6個(gè)月才呈現(xiàn)癥狀且未持續(xù)加重的病例，可能在成長(zhǎng)期中逐漸緩解消失，但當(dāng)併發(fā)呼吸道感染時(shí)，癥狀又加重。由于異位起源的鎖骨下動(dòng)脈壓迫食管產(chǎn)生的吞咽困難癥狀，可能在進(jìn)入中年后（40歲)，異位的動(dòng)脈發(fā)生硬化病變擴(kuò)大增粗時(shí)，才呈現(xiàn)癥狀。有時(shí)異位鎖骨下動(dòng)脈可發(fā)生動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大。
目前手術(shù)死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，遠(yuǎn)期療效良好。
