C4結(jié)合蛋白（C4bp)是一種含量豐富的可溶性血清糖蛋白，分子量為550kDa，1977年由Ferreira等所報道。其分子結(jié)構(gòu)模式現(xiàn)多以Dahlback等（1983)描述的“蜘蛛樣”（spiderlike)結(jié)構(gòu)來分析其結(jié)構(gòu)及功能。C4bp由8個亞單位組成，電鏡下觀察形似蜘蛛，其中有7條分子量相同（均為70kDa)的長鏈（α鏈)，由549個氨基酸殘基組成，鏈間以二硫鍵相連結(jié)，并共同氨基酸殘基組成，鏈間以二硫鍵相連結(jié)，并共同連結(jié)于一中心體。α鏈含有8個SCR，其N端是其頭部，為與C4b相結(jié)合的部位，可能位于第332-395位氨基本酸殘基。第8條鏈（β鏈)較短（45kDa)由235個氨基酸殘基組成，含有4個SCR為與蛋白S（PS)相結(jié)合的部位（圖5-14)。C4bp以兩種方式抑制補體的活化。第一種方式是，通過其與C2競爭C4b，而從c 4b2a中取代C2a，并通過其與C4b的結(jié)合而陰止剩余的C2同C4b結(jié)合，由此抑制C3轉(zhuǎn)化酶的形成。C4bp與C4b的結(jié)合能力與細(xì)胞表面C4b分子的數(shù)成正比，且較C2同C4b的結(jié)合能力高27倍。第二種方式是，C4bp作為I因子的一種輔助因子，促進I因子對C4b的裂解。有C4bp存在時，I因子可將C4b的a`鏈完全裂解；無C4pb時，I因子的裂解作用不完全。其與I因子結(jié)合的活性部位位于第177-322位氨基酸殘基區(qū)域。PS與C4pb的第8條鏈（β鏈)結(jié)合，不影響C4bp同C4b的結(jié)合，但可延長C4bp的半衷期，從而強化C4bp的抑制作用。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
圖15-14 C4bp的結(jié)構(gòu)（模式圖)
C4bp基因定位于人的第1號染色體長臂32區(qū)，同CR1、CR2、H因子、MCP及DAF等的基因相連鎖，并均含有數(shù)目不同的SCR。
