粘液性水腫昏迷是甲狀腺功能低減癥未能及時(shí)診治，病情發(fā)展的晚期階段。其特點(diǎn)除有嚴(yán)重的甲狀腺功能低減表現(xiàn)外，尚有低體溫、昏迷，有時(shí)發(fā)生休克。本癥常發(fā)生于老年女性患者，雖然發(fā)生率不高，但有較高的病死率，其危險(xiǎn)性不亞于糖尿病昏迷。
一、發(fā)病率
本病是重癥粘液性水腫少見(jiàn)的合并癥。1879年英國(guó)首次報(bào)道此種病例，但對(duì)它的認(rèn)識(shí)不夠，直到1953年Summers報(bào)道第2例以后，隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)水平的提高，先后不少作者陸續(xù)介紹了同樣的病例，到1964年，文獻(xiàn)中共報(bào)道131例。Urbanic等介紹，在10年內(nèi)住院的甲狀腺功能低減的患者中，昏迷發(fā)生率僅占0.1％。
二、臨床分型
粘液性水腫在臨床上可區(qū)分為原發(fā)性（甲狀腺)、繼發(fā)性（垂體)及第三性（下丘腦)三類，前者占病例的絕大多數(shù)，后兩者只占約4％。原發(fā)性者多發(fā)生于自身免疫性甲狀腺炎以后，也可由甲狀腺大部或全部手術(shù)切除、放射性碘或局部放射治療以后，少數(shù)無(wú)原因可尋，屬特發(fā)性；繼發(fā)性者由垂體腫瘤或由其他原因引起垂體前葉功能低減而產(chǎn)生；由下丘腦疾患引起者，為第三性粘液性水腫。不論由哪種病因引起，凡是甲狀腺功能減低病情發(fā)展到末期，均可以產(chǎn)生昏迷。
三、病理及病理生理
絕大多數(shù)患者的甲狀腺較正常小，萎縮，少數(shù)病例甲狀腺缺如，個(gè)別患者甲狀腺正常，或者增大。鏡下檢查見(jiàn)到所有患者的甲狀腺有明顯的纖維化,上皮濾泡稀少，并有破壞，退化細(xì)胞改變了染色反應(yīng)，有纖維基質(zhì)的淋巴樣浸潤(rùn)，呈現(xiàn)慢性甲狀腺炎癥特點(diǎn)。
多數(shù)病例的垂體、腎上腺正常，少數(shù)垂體可以增大，腎上腺萎縮或出血。肝臟可有脂肪變及纖維化。腎小球及腎小管的基底膜增厚，胞漿異常。有一組48例的尸檢中，未見(jiàn)到腦部有特殊改變。
本癥主要表現(xiàn)為神志喪失及低體溫，其他還有通氣降低，低血壓，體液和電解質(zhì)失衡及周圍循環(huán)衰竭等。這些表現(xiàn)的病理生理很多仍未確定。昏迷的原因可能是多因素的綜合作用：低體溫時(shí)腦細(xì)胞不能正常工作，產(chǎn)生高度抑制；心搏出及腦血流減少，引起腦缺氧；蛛網(wǎng)膜下腔或脈絡(luò)膜水腫變性，使腦脊液壓力升高；低血糖時(shí)腦細(xì)胞對(duì)糖的利用減低；肺活量、肺泡換氣功能減低，二氧化碳張力明顯增加，產(chǎn)生二氧化碳麻醉；嚴(yán)重感染及低血鈉也可引起昏迷；甲狀腺激素缺乏，腦內(nèi)許多重要的酶活力受抑制等等。
低體溫可能是基礎(chǔ)代謝減低及熱能產(chǎn)生不足的結(jié)果。寒冷時(shí)病人循環(huán)中甲狀腺激素不隨生理需要相應(yīng)增加，因此，冬季是本病發(fā)病的高峰季節(jié)。
通氣減低使二氧化碳潴留，引起二氧化碳麻醉及呼吸性酸中毒，呼吸中樞受抑制影響呼吸肌的神經(jīng)傳導(dǎo)，呼吸肌收縮減弱，肺泡毛細(xì)血管受阻。此外，粘多糖類物質(zhì)沉積，昏迷時(shí)舌向后掉使上呼吸道受阻；水腫對(duì)呼吸肌的影響、肥胖、肺氣腫及上呼吸道感染等均可降低通氣能力；而鎮(zhèn)靜、麻醉劑能降低呼吸中樞敏感性。
甲低患者總體鈉增高，而粘液性水腫昏迷時(shí)表現(xiàn)為低血鈉癥，總體水和尿鈉增加，而腎小球?yàn)V過(guò)率及腎血流量減少。利尿降低的原因可能由腎粘多糖類的沉積，尿滲透濃度增加，而血滲透濃度降低，細(xì)胞內(nèi)、外間隙平衡失調(diào)。腎稀釋功能受損，可能是低血鈉的原因。血漿容量減少而細(xì)胞外容量增加，毛細(xì)血管通透性增強(qiáng)，漿液滲出，滲出液中蛋白含量高，水腫為非凹陷性。
原發(fā)性粘液性水腫患者的TSH升高，由垂體功能低減引起者無(wú)改變，TSH對(duì)TRH的反應(yīng)原發(fā)性者比病在垂體者明顯升高�；颊呖捎心I上腺皮質(zhì)功能低減。伴有長(zhǎng)時(shí)間低體溫或腎上腺皮質(zhì)功能低減時(shí)，可出現(xiàn)低血糖，這和腸道葡萄糖吸收減少及肝糖元?jiǎng)訂T不足有關(guān)。
呼吸功能減低、二氧化碳麻醉、低血鈉、腦水腫、缺少甲狀腺激素和低血糖等，在神經(jīng)系統(tǒng)可以產(chǎn)生各種合并癥，如智力減退、健忘、情緒波動(dòng)、嗜睡、抑郁及迫害妄想等，甚至有些患者可有癲癇大發(fā)作。
肌容積增加，肌肉收縮和松弛減慢，最終引起反射減慢。由于腸道彈性喪失及蠕動(dòng)缺乏，可發(fā)生麻痹性腸梗阻。
患者還可能有尿潴留，病情嚴(yán)重時(shí)，攝食進(jìn)一步減少，有惡病質(zhì)表現(xiàn)。由于毛細(xì)血管脆性增加，可有胃腸道或皮膚出血。
四、臨床表現(xiàn)
粘液性水腫昏迷以老年患者居多，其發(fā)病年齡可小到10歲，大至90歲，約半數(shù)在61～70之間。男女比例為1:3.5。絕大多數(shù)患者昏迷發(fā)生在寒冷季節(jié)，肺部感染及心力衰竭為主要誘發(fā)因素。止痛鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、麻醉劑也可誘發(fā)，如使用一般劑量的巴比妥酸鹽及硫代二苯胺（phenothiazine)等藥，可能招致昏迷。其他如出血、缺氧、外傷、手術(shù)及腦血管意外等也均可誘發(fā)昏迷。
入院時(shí)主訴或?yàn)榛杳�，或先為嗜睡，以后短時(shí)間內(nèi)逐漸發(fā)展為昏迷。前驅(qū)癥狀主要有對(duì)寒冷不能耐受及疲乏。通常發(fā)病前數(shù)月已感疲乏及嗜睡，有的患者一天睡眠時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)20h以上，甚至進(jìn)餐也受影響。有些病人以便秘、聽(tīng)力減退或感覺(jué)異常為主訴。本病的典型面容是浮腫、呆鈍、唇厚、鼻寬、舌大，皮膚發(fā)涼、蠟黃、粗糙、彈性差，頭發(fā)稀、干、缺乏光澤，眉少，往往外1/3脫落。皮膚水腫以非凹陷性為主。多數(shù)病人甲狀腺大不明顯。約1/3病人有心臟增大或心包積液，心動(dòng)極度緩慢，心音低鈍，可有心律不齊，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速。部分病人有胸腔積液。不少病人腱反射明顯遲鈍。
體溫低是粘液性水腫昏迷的標(biāo)志和特點(diǎn)，發(fā)生率約占80％，很多患者體溫低至27℃以下，需要采用讀數(shù)低的特殊體溫計(jì)才能測(cè)量，這種體溫常指示已達(dá)疾病末期，難以恢復(fù)。文獻(xiàn)記載，世界上粘液性水腫昏迷有低至23.3℃仍能存活的病例。約有1/5患者體溫可以正�；蚋哂谡！�
多數(shù)患者昏迷時(shí)血壓較低，約半數(shù)病人低于13.3/8.0kPa（100/60mmHg)可接近休克時(shí)水平，但也有1/3以上不低于16.0/10.7kPa（120/80mmHg)，血壓正常者有1/6。換言之，并非所有病人均處于休克狀態(tài)。
有些患者先有腦部癥狀，如智能低下、健忘、情緒變化、嗜睡、手不靈活、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)、輪替動(dòng)作不能。有時(shí)有精神障礙，如幻覺(jué)、妄想及定向障礙，過(guò)去命名為粘液性水腫狂（myxedema madness)。1/4患者于昏迷開始時(shí)有癲癇大發(fā)作。
腸道癥狀除有常見(jiàn)的便秘、腹脹以外，也可發(fā)生麻痹性腸梗阻及腹水。
