顱裂和脊柱裂是較常見的先天性畸形。發(fā)生率均為新生兒的1/1000。兩者有時同時存在，或伴有腦積水。常合并身體其它部位器官畸形如腭裂、唇裂、先天性心臟病、皮膚血管瘤、潛毛竇，以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸形等。
一、顱裂
顱裂是顱骨的先天性缺損。分為隱性顱裂和囊性（或稱顯性)顱裂兩種，前者極少見。
顱裂好發(fā)于顱骨的中線部位，顱頂及顱底均可發(fā)生。以枕部多見，也見于額頂部；顱底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。個別病例可向側方膨出，如位于顳部（圖4-46)。
（1)枕部�。�2)枕部巨大腦膜膨出合并顱小畸形�。�3)顱底鼻根部
（4)前囟部 （5)顳部�。�6)前額部�。�7)眼眶部
圖4-46 各部位腦膜膨出
隱性顱裂，外表無包塊。囊性顱裂可分為腦膜膨出或腦膜腦膨出，后者囊內(nèi)含有組織，或部分擴張的腦室等（圖4-47)。這種情況下，頭顱常為小頭，而膨大部分特別大。包塊基底或大或小。
圖4-47 顱裂類型
�。ㄒ�)臨床表現(xiàn) 因膨出的部位及大小而不同。包塊可逐漸長大，有一定壓縮性。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊；鼻根部者在鼻根部有包塊突出，眶距增寬，眶腔受壓變窄，眼外形改變，呈三角形。
神經(jīng)癥狀方面可表現(xiàn)為智力低下、抽搐或其它腦損害癥，不同程度的癱瘓，腱反射亢進，皮質(zhì)性神覺障礙及小腦癥狀和體征。有時也可無神經(jīng)癥狀。
�。ǘ�)診斷 根據(jù)膨出包塊的外觀特點，以及合并的神經(jīng)系統(tǒng)檢查等，不難作出正確的診斷。在包塊基底部有時可觸及顱骨缺損，包括透光試驗，可以了解其中是否包含腦組織。顱骨平片檢查可確定骨缺損的部位及范圍。
�。ㄈ�)治療 主要是手術治療。巨大型腦膜膨出，已造成嚴重智力低下、癱瘓、失明等神經(jīng)癥狀者不適手術，療效不佳，其它可行手術。關于手術時間的選擇，意見不一，可在出生后6個月至1周歲時施行，也可在稍長大之后再行手術，以利組織修復與整形。醫(yī)學.全.在線.網(wǎng).站.提供
手術的目的是切除膨出包塊，包括可能切除的囊內(nèi)容。將硬腦膜缺損及軟組織缺損修補，這是手術中的重要步驟，顱骨缺損一般可不做修補，但某些部位如鼻額部骨缺損、眶距過寬，可以手術矯正。
手術方法可以從顱外與顱內(nèi)進行，顱外法適用于枕部、頂部膨出及個別的鼻根部骨缺損較小的病例；顱內(nèi)法主要用于顱底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出（圖4-48，49)�；虿扇÷�(lián)合手術。
（1)手術入路 （2)于硬腦膜外顯露腦膨出�。�3)膨出腦組織切除后 （4)有機玻璃修補顱底缺損并修補硬腦膜
圖4-48鼻根部腦膜腦膨出修補術（硬腦膜外法)
（1)硬腦膜內(nèi)顯露腦膨出�。�2)膨出腦組織切除后顯示顱裂 （3)顱骨缺損修補后將硬腦膜反折覆蓋缺損并縫合
圖4-49 鼻根部腦膜膨出修補術（硬腦膜內(nèi)法)
