[概述]
椎管內(nèi)腫瘤是指生長于脊柱和脊髓相鄰組織如神經(jīng)根、脊膜、血管、脂肪組織及胚胎殘余組織等的原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤。
發(fā)病率按國外居民統(tǒng)計(jì)的2.5/10萬，國內(nèi)報(bào)導(dǎo)占神經(jīng)系統(tǒng)疾病住院患者的2.5%。與同期腦瘤相比為1:10.7。脊髓腫瘤好發(fā)于髓外�？梢娪诩顾璧娜魏喂�(jié)段和馬尾神經(jīng)，但以胸段最多，約占42～67%，頸段占20～26%。腰骶段和馬尾占12～24%。本病可發(fā)生于任何年齡，最多見于20～40歲的成人。男女之比約為1.5:1。
[分類]
（一)根據(jù)腫瘤與脊柱水平部位的關(guān)系分為：頸段、胸段、腰段及馬尾部腫瘤。
�。ǘ�)按腫瘤的性質(zhì)與組織學(xué)來源分為良性腫瘤與惡性腫瘤。前者有神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有膠質(zhì)瘤、侵入瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤。
（三)根據(jù)腫瘤與硬脊膜的關(guān)系分為兩大類：即硬脊膜外腫瘤和硬脊膜內(nèi)腫瘤，后者又分為髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤（圖4-40)。
圖4-40 髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤示意圖
硬脊膜內(nèi)腫瘤：
（1)髓內(nèi)腫瘤：主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占10%。組織學(xué)類型大致有：①室管膜瘤：來自脊髓中央管表面的室管膜細(xì)胞，質(zhì)地較硬，常有明顯分界。②星形細(xì)胞瘤：雖惡性程度較低但往往浸潤生長，與脊髓組織無明顯分界。③神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，較少見，惡性程度高，浸潤性生長。
（2)髓外腫瘤：較常見，約占脊髓腫瘤的65%。絕大部分為良性，手術(shù)切除效果良好。常見有①發(fā)自脊神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，約占脊髓瘤的44%。腫瘤與脊髓分界清楚，腫瘤有光滑的包膜。多數(shù)為單發(fā)，但也可多發(fā)。以硬脊膜內(nèi)者最常見，也可發(fā)生于硬脊膜外，約有8.5%的神經(jīng)纖維瘤同時(shí)生長于硬脊膜內(nèi)、外與椎旁者，稱為啞鈴形神經(jīng)纖維瘤。②脊膜瘤約占12%，多見于中年人。多發(fā)生于硬脊膜內(nèi)，常為單發(fā)，也可多發(fā)。多位于脊髓蛛網(wǎng)膜之外，與硬脊膜內(nèi)面常有粘連。醫(yī).學(xué).全.在.線.網(wǎng).站.提供
硬脊膜外腫瘤：
硬脊膜外腫瘤約占25%，以惡性腫瘤居多。也可為身體其他部位腫瘤轉(zhuǎn)移到此。硬膜外也可發(fā)生良性腫瘤，常見的神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。惡生腫瘤有肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。
[癥狀]
脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳入和傳出通路的集中處，又包含各種脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨內(nèi)，當(dāng)椎管內(nèi)發(fā)生腫瘤時(shí)，由于椎管本身無擴(kuò)張性，很容易造成對(duì)神經(jīng)根的刺激與脊髓的損害，而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，通�？煞譃槿齻�(gè)時(shí)期。
神經(jīng)根刺激期 是疾病的初期，其特點(diǎn)是神經(jīng)根性疼痛或感覺異常一蟻行感、刺痛、灼痛等。表現(xiàn)在鄰近腫瘤受壓的神經(jīng)后根所支配的區(qū)域內(nèi)。這種根性疼痛開始時(shí)間為間歇性的，常在咳嗽、噴嚏、勞累時(shí)加劇。此時(shí)檢查可以沒有任何感覺障礙，或者在相應(yīng)神經(jīng)根支配區(qū)域內(nèi)有感覺過敏。以后隨神經(jīng)根壓迫或牽拉的加重，出現(xiàn)感覺減退或感覺消失。根性疼痛常見于髓外腫瘤，以頸段和馬尾部腫瘤為明顯；而在髓內(nèi)腫瘤則極為罕見。如果腫瘤位于脊髓腹側(cè)，可無根性疼痛，而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根的刺激癥狀，表現(xiàn)為受壓節(jié)段或所支配肌肉的抽動(dòng)（肌跳)，伴肌束顫動(dòng)、運(yùn)動(dòng)不靈或無力等。這種腫瘤早期對(duì)神經(jīng)根的刺激所致的感覺、運(yùn)動(dòng)異常，由于部位明確，固定，對(duì)定位診斷很有意義。
脊髓部分受區(qū)期 在神經(jīng)根刺激癥狀的同時(shí)或之后出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀。由于髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤對(duì)脊髓的壓迫逐漸加重，發(fā)展為脊髓半側(cè)受壓綜合癥。表現(xiàn)為同側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙及深感覺障礙，對(duì)側(cè)痛、溫覺障礙，雙側(cè)觸覺正常或減退（Brown-Sequrds Syndrome)。此綜合癥在髓內(nèi)腫瘤極為罕見。從脊髓的前面或后面正中生長髓外腫瘤也無此癥狀，而只有兩側(cè)基本對(duì)稱的感覺減退和肌力減弱，并逐漸加重。
脊髓完全受壓期 是腫瘤后期。常由脊髓部分受壓或不全性截癱發(fā)展以至最終出現(xiàn)完全性截癱即脊髓完全受壓期。腫瘤平面以下、深淺感覺消失，肢體完全癱瘓和痙攣，并出現(xiàn)大小便障礙。此期尚可發(fā)生麻痹肌的痙攣，重者可有抽搐，肢體關(guān)節(jié)傾向于攣縮。腫瘤平面以下部位汗腺分泌減少，皮膚干燥、粗糙、少汗或無汗。癱瘓的肢體可出現(xiàn)靜脈瘀血或水腫，此期容易發(fā)生骶尾部褥瘡。
在分析運(yùn)動(dòng)和感覺傳導(dǎo)障礙時(shí)，應(yīng)注意它們發(fā)展的順序和方向，有助于鑒別髓內(nèi)與髓外腫瘤。脊髓的麻痹可分為上行性和下行性兩類。由于脊髓內(nèi)感覺及運(yùn)動(dòng)通路的纖維排列層次關(guān)系（圖4-41)，上行性麻痹的特點(diǎn)是運(yùn)動(dòng)和感覺障礙是從肢體的遠(yuǎn)端開始的，因?yàn)樽畛跄[瘤的壓迫僅累及脊髓最表面的長傳導(dǎo)束纖維，而后才影響到深部的短傳導(dǎo)束纖維。上行性麻痹常見髓外腫瘤。下行性麻痹常見于髓內(nèi)腫瘤，其特點(diǎn)是感覺、運(yùn)動(dòng)障礙由上向下發(fā)展。因髓內(nèi)腫瘤首先壓迫的脊髓深部纖維。此外應(yīng)注意會(huì)陰部的感覺障礙特征，髓外腫瘤后期，當(dāng)肢體感覺消失時(shí)，在會(huì)陰部，外生殖器和肛門外常發(fā)現(xiàn)皮膚感覺、尤其疼痛感覺依然存在。而在髓內(nèi)腫瘤感覺障礙常包括會(huì)陰部。
圖4-41 脊髓內(nèi)感覺及運(yùn)動(dòng)通路的纖維排列層次關(guān)系示意圖
脊髓骶節(jié)是膀胱、直腸的反射中樞。骶節(jié)以上腫瘤時(shí)，當(dāng)膀胱充盈后，可反射性排尿，排尿前無尿意，排尿時(shí)無感覺。骶節(jié)及馬尾神經(jīng)腫瘤時(shí)，膀胱排尿的脊髓反射被破壞中斷，則出現(xiàn)尿潴留及易表現(xiàn)為充盈性尿失禁。膀胱的功能障礙常較直腸功能障礙明顯，也容易引起注意。直腸功能障礙早期多為便秘，以后可轉(zhuǎn)為失禁。
