診斷及鑒別診斷
通過典型體征，X一線和心電圖，多可作出診斷，超聲心動(dòng)圖有助于判斷病變類型和程度。也需注意和其它有舒張中晚期隆隆性雜音的疾病鑒別。
一、功能性二尖瓣狹窄 由于①通過二尖瓣口的血流量及流速增加，見于有較大量左致右分流的先天性心臟病，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，室間隔缺損等。②由于主動(dòng)脈瓣舒張返流血液沖擊二尖瓣葉，可在心尖部聽到舒張期雜音，稱Austin-Flint雜音。功能性二尖瓣狹窄雜音較輕，無細(xì)震顫也無第一心音亢進(jìn)及開瓣音。用亞硝酸異戊酯后雜音減輕或消失。
二、左心房粘液瘤 為良性腫瘤，常有蒂附著于房間隔，當(dāng)心室收縮時(shí)瘤體在左心房，心室舒張時(shí)瘤體移至二尖瓣附近，可部分阻塞二尖瓣口引起類似二尖瓣狹窄的表現(xiàn)，但其癥狀與體征，如雜音變化、呼吸困難、眩暈，呈間歇性，與體征改變有關(guān)。超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)左心房內(nèi)有云霧樣光團(tuán)。心血管造影顯示左心房充盈缺損。另外粘液瘤可引起發(fā)熱，血沉快，貧血等，需注意與風(fēng)濕熱鑒別，超聲心動(dòng)圖和心血管造影有助于鑒別。
三、先天性二尖瓣狹窄 較少見，二尖瓣呈降落傘樣畸形，亦可位于腱索及乳頭肌平面多在幼兒期出現(xiàn)，常早期死亡。
并發(fā)癥
一、心力衰竭 為風(fēng)心病死亡的主要因素，本病較早期易并發(fā)肺水腫，晚期則并發(fā)右心衰竭。
二、心房顫動(dòng) 約有半數(shù)的二尖瓣狹窄病人發(fā)生。風(fēng)濕性心肌炎后遺損害和心房過大，均為發(fā)生房顫的因素。多發(fā)性房性早搏及陣發(fā)性房顫往往是持續(xù)房顫的先兆。一旦出現(xiàn)房顫，使左心室充盈量進(jìn)一步減少，易于誘發(fā)心衰，且心房易有附壁血栓形成。
三、動(dòng)脈栓塞多見于二尖瓣狹窄的晚期，約20％－25％有長期心衰及持續(xù)房顫的患者，左心房有附壁血栓，血栓脫落可引起動(dòng)脈血栓，常見周圍動(dòng)脈栓塞及腎栓塞，來自右心房或周圍靜脈栓子可引起肺栓塞。
治療
一、內(nèi)科治療
�。ㄒ�)積極預(yù)防及治療風(fēng)濕活動(dòng)，并防治心律失常，肺部感染，心力衰竭。
�。ǘ�)二尖瓣狹窄出現(xiàn)心房顫動(dòng)時(shí)，易于誘發(fā)心力衰竭，可先用洋地黃制劑控制心室率，必要時(shí)亦可用藥物或電復(fù)律。
（三)出現(xiàn)栓塞情況時(shí)，除一般治療外，可用抗凝治療或血栓溶解療法。
�。ㄋ�)出現(xiàn)心衰時(shí)，應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑，并加用血管擴(kuò)張劑。若患者對毛地黃耐受量減低，并出現(xiàn)中毒癥狀，可能并存有潛在風(fēng)濕活動(dòng)。
�。ㄎ�)經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，對于單純二尖瓣或主動(dòng)脈瓣狹窄的患者，可用帶球囊的右心導(dǎo)管經(jīng)房間隔穿刺到達(dá)二尖瓣行瓣膜擴(kuò)張成形術(shù)。由于不需開胸，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，痛苦小，易為病人接受。其適應(yīng)證為：①心功能Ⅱ－Ⅲ級(jí)。②以瓣膜狹窄為主，且以瓣葉間粘連、融合、瓣葉不／或輕度增厚，無鈣化。③瓣膜附屬結(jié)構(gòu)腱索，乳頭肌無明顯病變。④年齡25－40歲，25歲以下易有或誘發(fā)風(fēng)濕活動(dòng)，年齡較大,瓣膜易有纖維化或鈣化。⑤二尖瓣狹窄口面積在1～1.5cm2為宜。⑥左心房內(nèi)徑＜50mm，房內(nèi)無血栓。其禁忌證為：①近期有風(fēng)濕活動(dòng)，或感染性心內(nèi)膜炎未完全控制。②二尖瓣口面積＜0.8cm2。③肺動(dòng)脈高壓，反復(fù)右心衰竭，不能完全控制。心功能Ⅳ級(jí)。④腱索或乳頭肌有病變存在。⑤有動(dòng)脈栓塞的病史。
二、外科治療 手術(shù)的目地在于擴(kuò)張瓣口，改善瓣膜功能，但需注意掌握適應(yīng)證，手術(shù)方式及手術(shù)時(shí)機(jī)，根據(jù)瓣膜病變的性質(zhì)，嚴(yán)重程度，病人年齡，心功能狀態(tài)，有無風(fēng)濕活動(dòng)或并發(fā)癥綜合考慮。癥狀進(jìn)行性加重，無風(fēng)濕活動(dòng)的病例應(yīng)列入手術(shù)重點(diǎn)選擇對象，手術(shù)有分離術(shù)和置換術(shù)兩類。
分離術(shù)適應(yīng)癥為：①二尖瓣病變?yōu)楦裟ば�，無明顯二尖瓣關(guān)閉不全。②無風(fēng)濕活動(dòng)并存或風(fēng)濕活動(dòng)控制后6個(gè)月。③心功能Ⅱ－Ⅲ級(jí)。④年齡20－50歲。⑤有心房顫動(dòng)及動(dòng)脈栓塞但無新鮮血栓時(shí)均非禁忌。⑥合并妊娠后，若反復(fù)發(fā)生肺水腫，內(nèi)科治療效果不佳時(shí)，可考慮在妊娠4－6月期間行緊急手術(shù)。
置換術(shù)適應(yīng)癥為：①心功能Ⅲ級(jí)。而Ⅳ級(jí)者手術(shù)死亡率較高。②隔膜型二尖瓣狹窄伴有明顯關(guān)閉不全；漏斗型二尖瓣狹窄；或者瓣膜及瓣膜下有嚴(yán)重粘連、鈣化或縮短者，但需注意若患者有出血性疾病或潰瘍病出血，不能進(jìn)行抗凝治療時(shí)，不宜置換機(jī)械瓣，生物瓣經(jīng)濟(jì)價(jià)廉，不需長期抗凝，但有瓣膜老化問題存在。
二尖瓣關(guān)閉不全
大多為風(fēng)濕性， 其中約1／2患者合并有二尖瓣狹窄，男性較多見。其他原因引起的多為乳頭肌功能不全，二尖瓣脫垂和左心室增大所致的功能性二尖瓣關(guān)閉不全。
病理及病理生理
主要病理變化為瓣葉，乳頭肌和腱索的粘連、縮短，使瓣膜在收縮期不能正常關(guān)閉，左心室部分血流返流入左心房，使左心房擴(kuò)張及肥厚，肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺靜脈淤血，在舒張期，左心室充盈量增多，肺淤血減輕，故二尖瓣關(guān)閉不全的早期，肺淤血是間歇性，病人可較長期無癥狀。若出現(xiàn)左心衰竭，左心室舒張末壓增高，肺淤血加重，繼之，肺動(dòng)脈壓也增高，出現(xiàn)右心室肥厚和右心室衰竭。
臨床表現(xiàn)
一、癥狀 無癥狀期較長，一旦出現(xiàn)左心衰竭，有乏力、易疲倦，心悸及呼吸困難，病情急劇進(jìn)行惡化。也可合并心房顫動(dòng)。肺水腫及咯血較二尖瓣狹窄為少見。
二、體征 心尖搏動(dòng)向左移位，心尖部可觸及抬舉性沖動(dòng)，心濁音界向左下移位。心尖部有3級(jí)及以上全收縮期雜音，向左下及背部傳導(dǎo)，可伴有收縮期細(xì)震顫，心尖部第一心音正�；驕p弱，少數(shù)病例有第三心音及短促的舒張期雜音，此雜音由于舒張期左心房血流快速通過二尖瓣口進(jìn)入左心室產(chǎn)生。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及分裂。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
一、X－線 左心房及左心室增大，以后可有肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增多，右前斜位可見食道因左心房增大向右向后移位。
二、心電圖 左心室肥大，電軸左偏，P波雙峰及增寬。
三、超聲心動(dòng)圖 ①M(fèi)型：仍呈雙峰，但EF下降較快，左心房前后徑增大。②二尖超聲：瓣膜及腱索增厚，回聲增強(qiáng)，收縮期前后葉不能閉合完全，左心房左心室內(nèi)徑增大。③多普勒超聲：在二尖瓣上可測出收縮期湍流頻譜。
診斷及鑒別診斷
典型者診斷并不困難，需注意與其他非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全鑒別。
一、急性二尖瓣關(guān)閉不全 由于感染性心內(nèi)膜炎致的瓣膜破裂、穿孔，急性心肌梗塞致的乳頭肌功能不全，或者外傷等原因引起。臨床上多為突然發(fā)病，心尖部新近出現(xiàn)收縮期雜音，嚴(yán)重者有急性左心衰竭。
二、二尖瓣脫垂綜合征 常由于二尖瓣后葉組織粘液性變，使二尖瓣在收縮期突入左心房，而產(chǎn)生二尖瓣關(guān)閉不全的相應(yīng)雜音，并有收縮期喀喇音。本病可伴有胸廓異常、直背、脊柱側(cè)突等異常。
三、乳頭肌功能不全 由于乳頭肌慢性缺血、纖維化或附著部位改變，左心室擴(kuò)大使乳頭肌收縮時(shí)位置偏移等，均可導(dǎo)致乳頭肌收縮無力，功能障礙。其臨床特征為心尖部有全收縮期雜音；雜音不恒定，隨體位、呼吸變化，可伴有舒張期奔馬律，第四心音，其病因可以是慢性冠脈供血不足，心肌病，心肌淀粉樣變化，類癌，先天性乳頭肌、腱索畸形等。
