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多發(fā)性大動(dòng)脈炎

 

  實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

  一、血液檢查 在動(dòng)脈炎活動(dòng)期中,紅細(xì)胞沉降率增快,C反應(yīng)蛋白增高,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,部分患者有紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量降低,血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高,免疫球蛋白G和抗主動(dòng)脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價(jià)降低。

  二、眼底檢查  在頭臂動(dòng)脈型中可見(jiàn)視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈不同程度的擴(kuò)張和相互吻合,末稍血管閉塞;在主腎動(dòng)脈型及混合可見(jiàn)高血壓和眼底改變。

  三、心電圖檢查  在主腎動(dòng)脈型及混合型可左心室肥大或伴有勞損,偶可出現(xiàn)心肌梗塞改變。

  四、X線檢查  在主腎動(dòng)脈型及混合型胸片可見(jiàn)左心室增大。選擇性主動(dòng)脈造影在頭臂動(dòng)脈型可顯示主動(dòng)脈弓和(或)其分支有狹窄或阻塞;累及升主動(dòng)脈者,可見(jiàn)升動(dòng)脈擴(kuò)張和主動(dòng)脈返流;在主、腎動(dòng)脈型可顯示降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈狹窄和阻塞,腎動(dòng)脈亦可有狹窄和阻塞,前段狹窄后段血管可擴(kuò)張,其附近可粗大扭曲的側(cè)支循環(huán)血管。此外,靜脈腎盂造影可示患者腎縮小,腎盂顯影淺淡。

  五、同位素 放射性核素腎圖顯示患側(cè)腎臟有缺血性改變。

  六、超聲血管檢查  可顯示狹窄遠(yuǎn)端動(dòng)脈的搏動(dòng)強(qiáng)度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。

  七、血管造影 可明確病變狹窄的部位程度及范圍。

  診斷及鑒別診斷

  凡青少年,尤其女性,具有以下一種以上表現(xiàn)者,應(yīng)懷疑本。孩賳蝹(cè)或雙側(cè)上肢出現(xiàn)缺血癥狀,伴有脈搏減弱或消失,上肢血壓降低或測(cè)不出。②腦缺血癥狀伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,以及頸部血管雜音者。③按期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓伴上腹部二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音者。④原因不明低熱,伴有血管雜音及四肢脈搏或上下肢血壓差有異常改變者。⑤無(wú)脈病有眼底改變者。有懷疑者需進(jìn)一步作有關(guān)檢查,選擇主動(dòng)脈造影可明確動(dòng)脈的狹窄部位、程度及范圍。需與下列疾病作鑒別。

  一、先天性主動(dòng)脈縮窄  為主動(dòng)脈的局部狹窄,嬰兒型位于主動(dòng)脈峽部,成人型位于動(dòng)脈相接處形成局限性縮窄,多見(jiàn)于男性。上肢血壓高,脈壓大,而下肢血壓顯著低于上肢血壓,脈壓也小。血管雜音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。無(wú)全身炎癥活動(dòng)表現(xiàn)(無(wú)發(fā)熱,血沉正常,C反應(yīng)蛋白陰性等),選擇性胸主動(dòng)脈造影可以確診。

  二、血栓閉塞性脈管炎  為周圍血管的慢性閉塞性炎癥病變,主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈,下肢較多見(jiàn),常見(jiàn)于30歲以下的于壯年,多有吸煙史。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀,如雷諾氏現(xiàn)象。嚴(yán)重者可有肢端潰瘍和壞死等。一般結(jié)合臨床可以鑒別。

  三、動(dòng)脈粥樣硬化 主要發(fā)生在40歲以上,動(dòng)脈粥樣硬化所致四肢動(dòng)脈的狹窄和閉塞,下肢較上肢多見(jiàn),男性較女性更易產(chǎn)生。有糖尿病、高脂血癥和吸煙等危險(xiǎn)因素存在,并常同時(shí)伴有冠狀動(dòng)脈及腦動(dòng)脈硬化的臨床特點(diǎn),血清抗主動(dòng)脈抗體測(cè)定陰性。

  四、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎  有發(fā)熱、血沉快和脈管炎等表現(xiàn),與本病鑒別有一定困難,一般均需經(jīng)過(guò)詳細(xì)檢查及皮膚和肌肉的活組織檢查,才能作出正確診斷。

  預(yù)后

  預(yù)后主要取決于高血壓程度、心功能狀態(tài)幫腦供血情況等,死亡原因多見(jiàn)于心力衰竭、腦血管意外、腎功能不全等。

  治療

  一、內(nèi)科治療  ①抗炎治療;如有活動(dòng)性結(jié)核或鏈球菌感染,可應(yīng)用抗癆藥及青霉素治療,對(duì)抑制體內(nèi)免疫機(jī)制可能有幫助;②激素:對(duì)急性活動(dòng)期有助于制止或減緩病變的發(fā)展,對(duì)已有狹窄或閉塞的血管并無(wú)療效。常用強(qiáng)地松龍30-40mg/日,清晨頓服,待炎癥控制后,逐漸減量,并可用小劑量強(qiáng)地松龍長(zhǎng)期維持;③免疫抑制劑;左旋咪唑、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等,一般常與激素合并應(yīng)用,能更好的調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能;④血管擴(kuò)張劑:心痛定10-20mg,口服每日3次;煙酸100mg,口服每日3次;妥拉蘇林25-50mg,口服每日3次。⑤降壓藥物;一般降壓藥效果差,目前多選用巰甲丙脯酸25-50mg,口服每日3次。其它可作阿斯匹林40mg ,每日1次、口服,右旋糖酐或706代血漿250ml,靜脈滴注,每日1次,10次一療程;丹參注射液2-4ml,每日1次或2次,肌注。

  二、手術(shù)治療  慢性期,病變穩(wěn)定而又局限者,有嚴(yán)重腦缺血時(shí);腦膜主動(dòng)脈受累、引起上肢嚴(yán)重高血壓;或腎動(dòng)脈受累引起腎性高血壓。有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)時(shí)可考慮施行血管重建術(shù)。包括血管旁路移植術(shù)、頸總動(dòng)脈一鎖骨下動(dòng)脈吻合術(shù)、動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)加自體大隱靜脈片增補(bǔ)術(shù)等。對(duì)單側(cè)腎動(dòng)脈受累而腎動(dòng)脈較細(xì)無(wú)法施行腎動(dòng)脈重建手術(shù)者,如患側(cè)腎臟萎縮不明顯,可考慮自體腎臟移植術(shù)。腎臟萎縮已很明顯者,可考慮患側(cè)腎臟切除術(shù)。

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