病因?qū)W和病理生理學(xué)
溫帶地區(qū)可識(shí)別的最常見(jiàn)的原因是彌漫性冠狀動(dòng)脈疾病伴有彌漫性缺血性心肌病.gydjdsj.org.cn
最常見(jiàn)的是，慢性心肌纖維化伴彌漫性心肌細(xì)胞喪失，據(jù)認(rèn)為有些病人的基礎(chǔ)病理過(guò)程始于急性心肌炎階段（大多數(shù)病例可能為病毒性)，后為各種潛伏階段，然后是慢性纖維化和彌漫性心肌細(xì)胞喪失的階段，后者是由于對(duì)被病毒改變的心肌細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)。不論什么原因，結(jié)果都是擴(kuò)張，變薄以及有散在纖維化的剩余心肌的代償性肥厚。心室?guī)缀涡螒B(tài)的改變通常引起繼發(fā)性功能性二尖瓣或三尖瓣反流和心房擴(kuò)張，主要結(jié)果是心室收縮功能受損，表現(xiàn)為低射血分?jǐn)?shù)（EF)。心排血量通過(guò)心動(dòng)過(guò)速和舒張末期容量增加而得以維持，后者增加了室壁張力和心肌O2 需量。舒張期順應(yīng)性和壓力異常僅見(jiàn)于疾病的晚期。
癥狀和體征
本病通常呈慢性經(jīng)過(guò)，由于左心室舒張壓升高及低心排血量，而表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和疲乏。因?yàn)榭衫奂皟蓚?cè)心室，右心室衰竭的癥狀和體征往往也很突出。
少見(jiàn)的是當(dāng)感染因素為原因時(shí)，該病人以急性心肌炎開(kāi)始，伴有發(fā)熱。溫帶地區(qū)以柯薩奇B病毒為最常見(jiàn)，而在中，南美洲由于克氏錐蟲引起的Chagas病最盛行。AIDS病人患擴(kuò)張型充血性心肌病者正在增加。
體檢發(fā)現(xiàn)血壓正�；蚱停�竇性心動(dòng)過(guò)速，肺底啰音，頸靜脈怒張伴明顯的a波和v波和肝頸回流征以及周圍性凹陷性水腫。嚴(yán)重病例可發(fā)生肝大，腹水和骨骼肌消瘦。心前區(qū)通常可見(jiàn)到彌漫性胸骨旁抬舉以及與第三心音（S3 )奔馬律一致的舒張期沖擊感，心尖部有二尖瓣反流的雜音。三尖瓣反流的雜音在胸骨下端左側(cè)可聽(tīng)到，吸氣時(shí)增強(qiáng)，伴有頸靜脈反流波和肝臟收縮期搏動(dòng)。
有些病人其病理過(guò)程局限于一側(cè)心室（常為左心室)，臨床特征有所變化。僅累及右心室的一個(gè)罕見(jiàn)類型是以房性心律失常及由于惡性室性心動(dòng)過(guò)速引起猝死為特征的。gydjdsj.org.cn
任何心腔一旦明顯擴(kuò)張，則經(jīng)常發(fā)生附壁血栓。心律失常往往并發(fā)于急性心肌炎階段和晚期慢性擴(kuò)張階段。
診斷
診斷依賴于特征性的病史和體檢，并除外其他原因的心室衰竭（如全身性高血壓，原發(fā)性瓣膜病，心肌梗死)。心電圖可顯示竇性心動(dòng)過(guò)速，QRS低電壓及非特異性ST段壓低伴低電壓或T波倒置。有時(shí)胸前導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)病理性Q波，類似陳舊性心肌梗死。左束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn)。25%的病例因胸痛而使與先前的MI的鑒別更為復(fù)雜，其胸痛可類似于心絞痛，但特征和部位更常不典型，而且與用力無(wú)明確關(guān)系。gydjdsj.org.cn
胸部X線顯示心臟擴(kuò)大常累及所有心腔。胸膜滲出，尤其是右側(cè)通常伴隨肺靜脈壓升高和間質(zhì)性水腫。M型和二維超聲心動(dòng)圖顯示心腔擴(kuò)大，運(yùn)動(dòng)減弱伴有縮短分?jǐn)?shù)的下降，并排除原發(fā)性血管病或散在性的心肌梗死中所見(jiàn)到的節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。超聲心動(dòng)圖也可揭示擴(kuò)張型充血性心肌病常并發(fā)的附壁血栓。放射性核素研究顯示心腔彌漫性擴(kuò)張，運(yùn)動(dòng)減弱。鎵掃描可識(shí)別急性心肌炎的急性炎癥階段，而MRI可揭示異常的心肌組織結(jié)構(gòu)。
經(jīng)無(wú)創(chuàng)性檢查后診斷仍不明確，尤其是表現(xiàn)為胸痛者應(yīng)進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。心排血量可正�；蚪档�，但射血分?jǐn)?shù)減少而且造影時(shí)可見(jiàn)到彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱。沒(méi)有瓣膜壓力階差及鈣化，冠狀動(dòng)脈正常，疾病晚期左心室舒張末期壓力升高。導(dǎo)管檢查時(shí)，兩側(cè)心室均可進(jìn)行心肌活檢。在其他形式的心臟病中如特殊研究顯示出不相稱的心排血量，應(yīng)考慮并存心肌病的可能性。gydjdsj.org.cn
預(yù)后
一般來(lái)講，預(yù)后是差的，5年死亡率70%，其中一半為猝死，提示為惡性心律失常。除非能找到并消除可治療的原發(fā)病因（如酒精，感染因子)，沒(méi)有特異性療法可延長(zhǎng)生命。如有足夠的反應(yīng)性肥厚來(lái)保持心室壁厚度則預(yù)后較好，而心室壁明顯變薄者預(yù)后較差。預(yù)后差與心室功能差或24小時(shí)心電監(jiān)測(cè)中頻發(fā)的室性心律失常相關(guān)。男性存活時(shí)間為女性的一半，黑種人存活時(shí)間為白種人的一半。gydjdsj.org.cn
治療
治療特異性地針對(duì)任何基礎(chǔ)原因（如弓形蟲病，甲狀腺功能亢進(jìn)，腳氣病)，�？赡馨ㄈコ凉撛诘亩舅鼗蛐募∫种扑�，治療低心排血量和心衰，以及治療并發(fā)癥。然而，找不到原因的病例更常見(jiàn)。如可能應(yīng)消除酒精，某些精神治療藥物和電解質(zhì)紊亂。對(duì)心衰和低心排血量的治療依賴于后負(fù)荷減輕，正性肌力藥物和前負(fù)荷減輕的適當(dāng)?shù)钠胶猓瑏?lái)達(dá)到最佳心排血量，減輕全身靜脈和肺靜脈充血。
治療主要依靠用ACE抑制劑（如卡托普利，依那普利，賴諾普利)或肼苯噠嗪結(jié)合硝酸鹽（如硝酸異山梨酯)來(lái)同時(shí)降低前，后負(fù)荷。這些藥物對(duì)預(yù)后有有益的影響�？ňS洛爾能延長(zhǎng)生命，減少發(fā)病率，其他β阻滯劑可能也有此作用。洋地黃甙可減少發(fā)病率，因有弱的正性肌力作用并可控制房顫病人的心室率而有應(yīng)用價(jià)值。利尿劑可降低左右心室的充盈壓，故可防止肺水腫和明顯的肝瘀血。磷酸二酯酶抑制劑（如氨力農(nóng)，米力農(nóng))的應(yīng)用或間歇地短期（48~72小時(shí))輸注兒茶酚胺如多巴胺或多巴酚丁胺正在試驗(yàn)中，它們可暫時(shí)有助于某些病人，這些治療尚未發(fā)現(xiàn)可延長(zhǎng)生命。合用或不合用硫唑嘌呤的皮質(zhì)類固醇及馬抗胸腺細(xì)胞球蛋白可縮短活檢證實(shí)的一些炎性心肌病的急性期（如急性病毒感染后或肉瘤樣心肌炎)，但不能改善慢性心肌病過(guò)程，故已不再應(yīng)用。因而，在用皮質(zhì)類固醇或硫唑嘌呤之前，建議先進(jìn)行活檢證實(shí)活動(dòng)性心肌炎的存在。
由于有附壁血栓形成的危險(xiǎn)，預(yù)防性的口服抗凝劑有助于防止全身性或肺栓塞。心律失常通常并發(fā)于心肌病的急性心肌炎階段及后期的慢性擴(kuò)張階段，如必要可用抗心律失常藥物治療。注意：絕大多數(shù)抗心律失常藥物均有抑制心肌收縮力的作用，因而，最好不用有強(qiáng)力負(fù)性變力作用的藥物（如雙異丙吡胺，普魯卡因酰胺)。Ⅰ類抗心律失常藥物（如英卡胺，氟卡胺)的致心律失常作用比惡化心功能還重要。如心臟阻滯并發(fā)于慢性擴(kuò)張階段，可能需要安裝永久性起搏器，然而急性心肌炎時(shí)的房室傳導(dǎo)阻滯通�？上�，通常不需要安裝永久性起搏器。gydjdsj.org.cn
對(duì)于基礎(chǔ)病變?yōu)閺浡怨跔顒?dòng)脈病變伴有彌漫性缺血性心肌病者，可能需要用硝酸鹽類，β阻滯劑，和鈣拮抗劑來(lái)治療心絞痛（參見(jiàn)第202節(jié))，但鈣拮抗劑在控制心絞痛方面的益處需與其負(fù)性變力作用作權(quán)衡，除氨氯地平和非洛地平外，最好不用鈣拮抗劑。有些研究提示，對(duì)于有明顯的代償性腎上腺素能反應(yīng)并引起心肌細(xì)胞β受體的慢性下調(diào)的病人，低劑量的β阻滯劑有益，治療開(kāi)始必須用極小劑量（如卡維洛爾6.25mg或美托洛爾5mg每日2次)，并必須全面評(píng)價(jià)其對(duì)心衰的惡化。如果能耐受，可分別增加劑量至25mg每日2次及50mg每日2次，對(duì)近期患擴(kuò)張型充血性心肌病的年輕病人效果最佳，女性獲益多于男性。正常情況下，短效的硝苯地平可用作血管擴(kuò)張劑和后負(fù)荷減低劑，然而在心臟失代償時(shí)，交感神經(jīng)對(duì)小動(dòng)脈擴(kuò)張的反射性反應(yīng)可能已經(jīng)達(dá)到最大，此藥的直接負(fù)性變力作用可表現(xiàn)為心衰的加重。
適當(dāng)?shù)男菹�，睡眠，避免緊張是重要的，但長(zhǎng)期臥床休息僅適合于有癥狀的病人。癥狀限制內(nèi)的體力鍛煉可改善總的健康狀況并稍微延長(zhǎng)生命。
由于預(yù)后差，在心臟移植中這些病人所占比例最大，所選病人應(yīng)沒(méi)有全身性疾病，心理疾患或不可逆的肺血管阻力升高，一般年齡應(yīng)小于60歲。因器官來(lái)源極少，年輕病人是更合適的受體。
在非對(duì)比試驗(yàn)中，手術(shù)切除數(shù)條心肌以使擴(kuò)張的心室再成形已顯示出希望。對(duì)比試驗(yàn)正在進(jìn)行，以將這一手術(shù)方法與最佳的內(nèi)科療法進(jìn)行比較。用背闊肌包繞衰竭的心室，并用骨骼肌起搏器進(jìn)行刺激已證明無(wú)價(jià)值。gydjdsj.org.cn
幾種心室支持裝置正在用來(lái)維持等待心臟移植的病人存活，�；蜃鳛橐婚L(zhǎng)期治療措施取代移植，這些裝置帶有內(nèi)部能源，外部能源可有可無(wú)。
