病因?qū)W和病理生理學(xué)
溫帶地區(qū)可識別的最常見的原因是彌漫性冠狀動脈疾病伴有彌漫性缺血性心肌病.gydjdsj.org.cn
最常見的是，慢性心肌纖維化伴彌漫性心肌細胞喪失，據(jù)認為有些病人的基礎(chǔ)病理過程始于急性心肌炎階段（大多數(shù)病例可能為病毒性)，后為各種潛伏階段，然后是慢性纖維化和彌漫性心肌細胞喪失的階段，后者是由于對被病毒改變的心肌細胞的自身免疫反應(yīng)。不論什么原因，結(jié)果都是擴張，變薄以及有散在纖維化的剩余心肌的代償性肥厚。心室?guī)缀涡螒B(tài)的改變通常引起繼發(fā)性功能性二尖瓣或三尖瓣反流和心房擴張，主要結(jié)果是心室收縮功能受損，表現(xiàn)為低射血分數(shù)（EF)。心排血量通過心動過速和舒張末期容量增加而得以維持，后者增加了室壁張力和心肌O2 需量。舒張期順應(yīng)性和壓力異常僅見于疾病的晚期。
癥狀和體征
本病通常呈慢性經(jīng)過，由于左心室舒張壓升高及低心排血量，而表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和疲乏。因為可累及兩側(cè)心室，右心室衰竭的癥狀和體征往往也很突出。
少見的是當感染因素為原因時，該病人以急性心肌炎開始，伴有發(fā)熱。溫帶地區(qū)以柯薩奇B病毒為最常見，而在中，南美洲由于克氏錐蟲引起的Chagas病最盛行。AIDS病人患擴張型充血性心肌病者正在增加。
體檢發(fā)現(xiàn)血壓正�；蚱停�竇性心動過速，肺底啰音，頸靜脈怒張伴明顯的a波和v波和肝頸回流征以及周圍性凹陷性水腫。嚴重病例可發(fā)生肝大，腹水和骨骼肌消瘦。心前區(qū)通�？梢姷綇浡孕毓桥蕴e以及與第三心音（S3 )奔馬律一致的舒張期沖擊感，心尖部有二尖瓣反流的雜音。三尖瓣反流的雜音在胸骨下端左側(cè)可聽到，吸氣時增強，伴有頸靜脈反流波和肝臟收縮期搏動。
有些病人其病理過程局限于一側(cè)心室（常為左心室)，臨床特征有所變化。僅累及右心室的一個罕見類型是以房性心律失常及由于惡性室性心動過速引起猝死為特征的。gydjdsj.org.cn
任何心腔一旦明顯擴張，則經(jīng)常發(fā)生附壁血栓。心律失常往往并發(fā)于急性心肌炎階段和晚期慢性擴張階段。
診斷
診斷依賴于特征性的病史和體檢，并除外其他原因的心室衰竭（如全身性高血壓，原發(fā)性瓣膜病，心肌梗死)。心電圖可顯示竇性心動過速，QRS低電壓及非特異性ST段壓低伴低電壓或T波倒置。有時胸前導(dǎo)聯(lián)可見病理性Q波，類似陳舊性心肌梗死。左束支傳導(dǎo)阻滯常見。25%的病例因胸痛而使與先前的MI的鑒別更為復(fù)雜，其胸痛可類似于心絞痛，但特征和部位更常不典型，而且與用力無明確關(guān)系。gydjdsj.org.cn
胸部X線顯示心臟擴大常累及所有心腔。胸膜滲出，尤其是右側(cè)通常伴隨肺靜脈壓升高和間質(zhì)性水腫。M型和二維超聲心動圖顯示心腔擴大，運動減弱伴有縮短分數(shù)的下降，并排除原發(fā)性血管病或散在性的心肌梗死中所見到的節(jié)段性室壁運動異常。超聲心動圖也可揭示擴張型充血性心肌病常并發(fā)的附壁血栓。放射性核素研究顯示心腔彌漫性擴張，運動減弱。鎵掃描可識別急性心肌炎的急性炎癥階段，而MRI可揭示異常的心肌組織結(jié)構(gòu)。
經(jīng)無創(chuàng)性檢查后診斷仍不明確，尤其是表現(xiàn)為胸痛者應(yīng)進行心導(dǎo)管檢查。心排血量可正�；蚪档�，但射血分數(shù)減少而且造影時可見到彌漫性運動減弱。沒有瓣膜壓力階差及鈣化，冠狀動脈正常，疾病晚期左心室舒張末期壓力升高。導(dǎo)管檢查時，兩側(cè)心室均可進行心肌活檢。在其他形式的心臟病中如特殊研究顯示出不相稱的心排血量，應(yīng)考慮并存心肌病的可能性。gydjdsj.org.cn
預(yù)后
一般來講，預(yù)后是差的，5年死亡率70%，其中一半為猝死，提示為惡性心律失常。除非能找到并消除可治療的原發(fā)病因（如酒精，感染因子)，沒有特異性療法可延長生命。如有足夠的反應(yīng)性肥厚來保持心室壁厚度則預(yù)后較好，而心室壁明顯變薄者預(yù)后較差。預(yù)后差與心室功能差或24小時心電監(jiān)測中頻發(fā)的室性心律失常相關(guān)。男性存活時間為女性的一半，黑種人存活時間為白種人的一半。gydjdsj.org.cn
治療
治療特異性地針對任何基礎(chǔ)原因（如弓形蟲病，甲狀腺功能亢進，腳氣病)，。可能包括去除潛在的毒素或心肌抑制藥，治療低心排血量和心衰，以及治療并發(fā)癥。然而，找不到原因的病例更常見。如可能應(yīng)消除酒精，某些精神治療藥物和電解質(zhì)紊亂。對心衰和低心排血量的治療依賴于后負荷減輕，正性肌力藥物和前負荷減輕的適當?shù)钠胶猓瑏磉_到最佳心排血量，減輕全身靜脈和肺靜脈充血。
治療主要依靠用ACE抑制劑（如卡托普利，依那普利，賴諾普利)或肼苯噠嗪結(jié)合硝酸鹽（如硝酸異山梨酯)來同時降低前，后負荷。這些藥物對預(yù)后有有益的影響�？ňS洛爾能延長生命，減少發(fā)病率，其他β阻滯劑可能也有此作用。洋地黃甙可減少發(fā)病率，因有弱的正性肌力作用并可控制房顫病人的心室率而有應(yīng)用價值。利尿劑可降低左右心室的充盈壓，故可防止肺水腫和明顯的肝瘀血。磷酸二酯酶抑制劑（如氨力農(nóng)，米力農(nóng))的應(yīng)用或間歇地短期（48~72小時)輸注兒茶酚胺如多巴胺或多巴酚丁胺正在試驗中，它們可暫時有助于某些病人，這些治療尚未發(fā)現(xiàn)可延長生命。合用或不合用硫唑嘌呤的皮質(zhì)類固醇及馬抗胸腺細胞球蛋白可縮短活檢證實的一些炎性心肌病的急性期（如急性病毒感染后或肉瘤樣心肌炎)，但不能改善慢性心肌病過程，故已不再應(yīng)用。因而，在用皮質(zhì)類固醇或硫唑嘌呤之前，建議先進行活檢證實活動性心肌炎的存在。
由于有附壁血栓形成的危險，預(yù)防性的口服抗凝劑有助于防止全身性或肺栓塞。心律失常通常并發(fā)于心肌病的急性心肌炎階段及后期的慢性擴張階段，如必要可用抗心律失常藥物治療。注意：絕大多數(shù)抗心律失常藥物均有抑制心肌收縮力的作用，因而，最好不用有強力負性變力作用的藥物（如雙異丙吡胺，普魯卡因酰胺)。Ⅰ類抗心律失常藥物（如英卡胺，氟卡胺)的致心律失常作用比惡化心功能還重要。如心臟阻滯并發(fā)于慢性擴張階段，可能需要安裝永久性起搏器，然而急性心肌炎時的房室傳導(dǎo)阻滯通�？上�，通常不需要安裝永久性起搏器。gydjdsj.org.cn
對于基礎(chǔ)病變?yōu)閺浡怨跔顒用}病變伴有彌漫性缺血性心肌病者，可能需要用硝酸鹽類，β阻滯劑，和鈣拮抗劑來治療心絞痛（參見第202節(jié))，但鈣拮抗劑在控制心絞痛方面的益處需與其負性變力作用作權(quán)衡，除氨氯地平和非洛地平外，最好不用鈣拮抗劑。有些研究提示，對于有明顯的代償性腎上腺素能反應(yīng)并引起心肌細胞β受體的慢性下調(diào)的病人，低劑量的β阻滯劑有益，治療開始必須用極小劑量（如卡維洛爾6.25mg或美托洛爾5mg每日2次)，并必須全面評價其對心衰的惡化。如果能耐受，可分別增加劑量至25mg每日2次及50mg每日2次，對近期患擴張型充血性心肌病的年輕病人效果最佳，女性獲益多于男性。正常情況下，短效的硝苯地平可用作血管擴張劑和后負荷減低劑，然而在心臟失代償時，交感神經(jīng)對小動脈擴張的反射性反應(yīng)可能已經(jīng)達到最大，此藥的直接負性變力作用可表現(xiàn)為心衰的加重。
適當?shù)男菹ⅲ�，避免緊張是重要的，但長期臥床休息僅適合于有癥狀的病人。癥狀限制內(nèi)的體力鍛煉可改善總的健康狀況并稍微延長生命。
由于預(yù)后差，在心臟移植中這些病人所占比例最大，所選病人應(yīng)沒有全身性疾病，心理疾患或不可逆的肺血管阻力升高，一般年齡應(yīng)小于60歲。因器官來源極少，年輕病人是更合適的受體。
在非對比試驗中，手術(shù)切除數(shù)條心肌以使擴張的心室再成形已顯示出希望。對比試驗正在進行，以將這一手術(shù)方法與最佳的內(nèi)科療法進行比較。用背闊肌包繞衰竭的心室，并用骨骼肌起搏器進行刺激已證明無價值。gydjdsj.org.cn
幾種心室支持裝置正在用來維持等待心臟移植的病人存活，�；蜃鳛橐婚L期治療措施取代移植，這些裝置帶有內(nèi)部能源，外部能源可有可無。
