神經(jīng)梅毒為蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)感染神經(jīng)系統(tǒng)所引起的疾病。分為先天性與后天性梅毒兩類。先天性梅毒系母體內(nèi)的梅毒病原經(jīng)胎盤傳給胎兒所致,后天梅毒患者通過性行為感染給對(duì)方。
【病理】
可分為間質(zhì)損害與實(shí)質(zhì)損害兩類病理改變。間質(zhì)改變主要為腦膜、脊膜和小動(dòng)脈的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn),腦膜、脊膜變厚,小動(dòng)脈管腔窄甚至閉塞,引起腦軟化、脊髓炎和神經(jīng)炎。實(shí)質(zhì)改變常見腦、脊髓神經(jīng)細(xì)胞變性,數(shù)量減少,膠質(zhì)細(xì)胞增生,大腦皮質(zhì)、脊髓后索及后根萎縮,原發(fā)性視神經(jīng)萎縮頗為常見。
【臨床表現(xiàn)】
梅毒病原感染機(jī)體數(shù)月后即可侵入神經(jīng)系統(tǒng),但多數(shù)患者常遲至數(shù)年~數(shù)十年后方出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。常見的神經(jīng)梅毒類型有:
一、麻痹癡呆
梅毒病原進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后,無癥狀期為3~45年,平均15年,出現(xiàn)癥狀的年齡范圍為30~60歲,35~45歲尤為多見。隱襲發(fā)病,常以精神障礙為首發(fā)癥狀,早期為性格改變,焦慮不安、易激動(dòng)或抑制退縮,不修邊幅,記憶力、計(jì)算力、認(rèn)知力減退日趨嚴(yán)重,時(shí)間及空間定向力障礙,欣快和夸大妄想常較突出。隨著精神障礙加重的同時(shí),可見阿一羅瞳孔(Argyll-Robertson瞳孔,雙側(cè)瞳孔不等大,瞳孔小如針尖、邊緣不整齊、對(duì)光反應(yīng)極遲鈍或消失及調(diào)視反應(yīng)存在)。細(xì)小或粗大的震顫累及面部、唇、舌和肢體肌肉時(shí)即導(dǎo)致言語(yǔ)不清、書寫困難、行動(dòng)不便,此外還可并發(fā)缺血性腦卒中和癲癇發(fā)作。如癥狀繼續(xù)進(jìn)展,結(jié)局為癡呆狀態(tài)、痙攣性癱瘓或去皮質(zhì)狀態(tài)。
二、脊髓癆
病變以脊髓后索和后根為主。下肢深感覺減退甚至消失導(dǎo)致踩棉樣感覺,感覺性共濟(jì)失調(diào)、跨閾步態(tài),腱反射引不出、充溢性尿失禁,多數(shù)患者有阿一羅瞳孔、肢體閃擊性劇烈疼痛,男性患者陽(yáng)萎常見,部分患者可有夏科(Charcot)關(guān)節(jié)(腫脹、無痛、關(guān)節(jié)內(nèi)積液與活動(dòng)過度)及內(nèi)臟危象(以胃危象為gydjdsj.org.cn/shouyi/多見,表現(xiàn)為陣發(fā)性腹劇痛、持續(xù)性嘔吐,需與急腹癥鑒別)。
三、腦膜血管梅毒
或以腦膜損害為主,或以腦血管損害為主。以腦膜損害為主者為梅毒性腦膜炎,起病可急可緩,常見的癥狀有頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直、腦膜刺激征陽(yáng)性、顱神經(jīng)麻痹和癲癇發(fā)作等;腦脊液循環(huán)受阻可出現(xiàn)視乳頭水腫及顱內(nèi)壓增高。梅毒性動(dòng)脈炎可致梭狀動(dòng)脈瘤及腦血栓形成。
四、先天性神經(jīng)梅毒
多見于4歲以前出現(xiàn)癥狀的早期先天性梅毒患兒。常見的神經(jīng)損害有梅毒瘤及腦血栓形成。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)梅毒接觸史、臨床表現(xiàn)和梅毒的血清學(xué)試驗(yàn)進(jìn)行診斷。不潔的性接gydjdsj.org.cn/rencai/觸史在診斷中甚為重要,在詢問此類病史時(shí)應(yīng)充分說明其利害關(guān)系、尊重患者人格并按醫(yī)療道德規(guī)范予以保密。阿一羅瞳孔、肢體閃擊樣疼痛和內(nèi)臟危象等臨床表現(xiàn)對(duì)診斷均有一定意義。血清學(xué)檢查中,康氏反應(yīng)及華氏反應(yīng)較常用,但可出現(xiàn)假陽(yáng)性,膠狀金試驗(yàn)特異性較差,唯熒光梅毒螺旋體吸附試驗(yàn)和梅毒螺旋停動(dòng)試驗(yàn)的敏感性及特異性均高,有重要診斷價(jià)值。
【治療】
神經(jīng)梅毒一經(jīng)確診即應(yīng)徹底治療。藥物首選為青霉素G,一般用240~320萬U、靜脈滴注、4/日,連用兩周。為避免治療過程中的不良反應(yīng),應(yīng)在應(yīng)用青霉素的三日前口服強(qiáng)的松、30mg、1/日,或地塞米松10mg,靜脈滴注,1/日,至青霉素治療開始時(shí)停用。如患者對(duì)青霉素過敏,可改用強(qiáng)力霉素(100mg,3/日,口服)或紅霉素(500mg,4/日,口服),需連用壹個(gè)月。治療結(jié)束后每三個(gè)月應(yīng)重復(fù)梅毒血清學(xué)檢查,如仍為陽(yáng)性,應(yīng)重復(fù)治療,并隨訪至恢復(fù)正常為止。
【預(yù)防】
嚴(yán)厲取締賣yin嫖娼,宣傳不潔性接觸史的危害,加強(qiáng)社會(huì)主義精神文明教育和徹底治療梅毒現(xiàn)癥患者,均有助于制止梅毒的蔓延。