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一般描述：
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黃斑營(yíng)養(yǎng)不良是一組有明確遺傳因素的黃斑疾病。其中有X連鎖遺傳青年性視網(wǎng)膜劈裂癥， |
| 黃色斑點(diǎn)狀眼底合并黃斑變性，卵黃狀黃斑營(yíng)養(yǎng)不良。 | |
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癥狀描述：
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X連鎖遺傳青年性視網(wǎng)膜劈裂癥：男性多見(jiàn)，女性偶見(jiàn)，發(fā)病年齡在9－35歲，雙眼對(duì)稱 |
| 性改變，視力≤0。3，常伴遠(yuǎn)視可合并斜視，眼球震顫。 | |
| 黃色斑點(diǎn)狀眼底合并黃斑變性（Stargardt病)發(fā)：病年齡在10歲左右，視力進(jìn) | |
| 行性緩慢下降，有紅綠色盲，很少有全盲。 | |
| 卵黃狀黃斑營(yíng)養(yǎng)不良：大多在4－12歲發(fā)病，雙眼發(fā)病，兩側(cè)對(duì)稱，多數(shù)有遠(yuǎn)視。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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眼底：★ 黃斑部中央呈蜂窩囊樣結(jié)構(gòu)，周圍內(nèi)界膜形成微小纖細(xì)的褶，形成金黃色放射狀 |
| 反光條紋。★ 周邊部視網(wǎng)膜劈裂癥常位于顳下象限，與正常之間有一條灰白色交界線，帶 | |
| 有血管的沙膜組織伸入玻璃體內(nèi)，沙膜上可形成圓形、橢圓性裂孔。★ 視網(wǎng)膜血管無(wú)異常 | |
| �！� 雙眼對(duì)稱改變。 | |
| 眼底：晚期：脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，后極部可見(jiàn)粗大的脈絡(luò)膜血管，視網(wǎng)膜深面有形態(tài)不一 | |
| 的黃色斑點(diǎn)。 | |
| ERG正常，EOG的Areden比值下降。眼底熒光血管造影：早期卵黃期顯示熒光遮 | |
| 蔽，黃斑部為黑色圓形區(qū)：卵黃破碎期，由于視網(wǎng)膜下物質(zhì)擴(kuò)散，在物質(zhì)擴(kuò)散區(qū)熒光遮蔽， | |
| 其它處顯示過(guò)渡熒光；最后疤痕萎縮期可出現(xiàn)圓強(qiáng)熒光區(qū)。 | |
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疾病辨析：
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X連鎖遺傳青年性視網(wǎng)膜劈裂癥：★ 視網(wǎng)膜脫離。★ 先天性視網(wǎng)膜遮襞�！� 增殖性視 |
| 網(wǎng)膜病變。 | |
| 黃色斑點(diǎn)狀眼底合并黃斑變性（Stargardt病)發(fā)：★ 急性視網(wǎng)膜色素上皮炎。 | |
| ★ 結(jié)晶樣視網(wǎng)膜變性。 | |
| 卵黃狀黃斑營(yíng)養(yǎng)不良：★ 視網(wǎng)膜囊腫�！� 視網(wǎng)膜血管瘤病。 | |
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治療方法：
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肝腎不足 |
| 證候：視力下降，視物變形，矯正視力不佳。視野中心絕對(duì)暗點(diǎn)。眼底：黃斑區(qū)玻璃膜疣及 | |
| 色素上皮環(huán)狀萎縮，伴有不同程度的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管阻塞，脈絡(luò)膜新生血管形成，視網(wǎng)膜色 | |
| 素上皮漿液性或出血性脫離。全身證見(jiàn)頭暈耳鳴，腰疼腿軟，舌質(zhì)淡或紫暗，脈弱細(xì)或細(xì)澀 | |
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| 治法：滋補(bǔ)肝腎。 | |
| 主方：左歸飲加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：增溫腎益精，養(yǎng)血活血之功。加紫河車、鹿角膠、肉蓯蓉、乳香、三七。 | |
| 脾氣虛弱 | |
| 證候：視力下降，眼底可見(jiàn)黃斑變性。全身證見(jiàn)疲倦乏力，食納欠佳，氣短懶言，舌質(zhì)淡， | |
| 苔薄膩，脈細(xì)弱。 | |
| 治法：益氣健脾。 | |
| 主方：益氣聰明湯。 | |
| 用法： | |
| 加減：若用于脾虛濕停大便溏瀉者可加扁豆、苡仁，以健脾腎濕。 | |
| 痰濕內(nèi)聚 | |
| 證候：視力下降；眼底可見(jiàn)黃斑滲出型變性合并出血；全身證見(jiàn)頭暈?zāi)垦�；咽干口渴；時(shí)或 | |
| 干咳，失眠多夢(mèng)，舌質(zhì)紅，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：化痰祛濕。 | |
| 主方：苓歸術(shù)甘湯合二陳湯化裁。 | |
| 用法： | |
| 加減：合并黃斑出血區(qū)桂枝，加白茅根30g。 |
