| 疾病名稱（英文) | congenital bronchiectasis |
| 拚音 | XIANTIANXINGZHIQIGUANKUOZHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 由于發(fā)育障礙所致的支氣管擴張。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 如軟骨發(fā)育不全或支氣管管壁彈力纖維不足。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 其病因為支氣管先天性發(fā)育障礙，導致局部管壁傅弱和彈性不良，出生后因受呼吸活動的影響，胸內(nèi)負壓增大，形成支氣管擴張。部分病例伴有kartagener綜合征，即內(nèi)臟轉位，鼻竇炎和支氣管擴張，此外也可見肺隔離癥或一側透明肺等。遺傳囚素亦有可能，如支氣管軟骨發(fā)育不全或缺如，表現(xiàn)為有家族傾向的彌漫性支氣管擴張，即Williams-Campbell綜合征，可能與常染色體隱性遺傳有關，家族史中往往有數(shù)人患本病。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 先天性支氣管擴張以支氣管粘膜完整而軟骨或彈力纖維缺乏為其特征，有別于后天獲得的感染性支氣管擴張。病變范圍可以累及一個肺段、肺葉、一側肺或呈雙側肺彌漫性不對稱分布。支氣管擴張依解剖形態(tài)分為囊性擴張、柱狀擴張和混合型擴張三種，先天性支氣管擴張均為囊性擴張。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 部分病人可無癥狀，常因繼發(fā)感染引起發(fā)熱、咳嗽、咳痰和咯血等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線胸片表現(xiàn)病變區(qū)肺野透光度減低，其中有多個小圓形囊狀透光區(qū)或見液平，支氣管碘油造影可顯示支氣管發(fā)育不全，呈芽狀囊袋樣支氣管腔。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 預后不良。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 局限性病變可施行手術切除病肺，若廣泛性病變累及雙側，則手術無法解決。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
