| 疾病名稱（英文) | portal cirrhosis |
| 拚音 | MENJINGMAIXINGGANYINGHUA |
| 別名 | Laennec肝硬化 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 門靜脈性肝硬化，是各類肝硬化中最多見的一種，約占所有肝硬化的50％。按病理形態(tài)分類屬小結(jié)節(jié)性肝硬化。本病以肝細(xì)胞變性、壞死和再生，纖維組織增生，血管改建及出現(xiàn)循環(huán)障礙為主要病理改變。因其病變起源于門靜脈系統(tǒng)，故獲此命名。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 引起本病的病因甚多，常見者有：①病毒性肝炎：在各型肝炎中，引起肝硬化者主要是病毒性肝炎中的乙型肝炎，其次是丙型和戊型肝炎。乙型肝炎演變?yōu)楦斡不Ｐ杞?jīng)慢性活動性肝炎階段，免疫因素起主導(dǎo)作用。少數(shù)重癥病毒性肝炎伴亞急性肝壞死者，也可演變?yōu)楦斡不�。�?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113071749_102838.shtml" target="_blank">乙醇性肝炎：乙醇對肝細(xì)胞有直接毒性作用，長期大量酗酒可致肝細(xì)胞變性、壞死，并伴纖維組織增生和炎癥細(xì)胞浸潤，演化為肝硬化。據(jù)估計乙醇性肝炎成為肝硬化的病因，在歐洲為42％，美洲66％，亞洲僅占11％，在中國無確切統(tǒng)計，據(jù)估計不會超過5％。③營養(yǎng)不良：飲食中長期缺乏必需氨基酸如賴氨酸、色氨酸、蘇氨酸、胱氨酸、蛋氨酸、膽堿和抗脂肝因子等，可使肝細(xì)胞壞死，在門靜脈周圍出現(xiàn)脂肪變性和纖維組織增生；缺乏B族維生素，則可影響肝臟修復(fù)并降低肝臟對某些毒性物質(zhì)的解毒功能，從而導(dǎo)致肝硬化。④慢性感染：慢性腸道或膽道感染的細(xì)菌及其毒索，通過門靜脈引起肝細(xì)胞變性、壞死和結(jié)締組織增生。⑤慢性中毒：長期在生產(chǎn)過程中反覆接受小量的磷、砷、四氯化碳等毒物，可引起慢性中毒性肝炎，最后發(fā)展為肝硬化。⑥循環(huán)障礙：長期的充血性心力衰竭，尤其是右房室瓣關(guān)閉不全和縮窄性心包炎，以及肝靜脈�。˙udd-Chiari綜合征)均可因肝內(nèi)淤血、缺氧而致肝小葉中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞萎縮，以致消失，網(wǎng)狀支架的塌陷與纖維組織增生，最終導(dǎo)致肝硬化。⑦病因不明，稱為隱源性肝硬化。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病以男性多見，約為女性的4倍。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 門靜脈性肝硬化多為小結(jié)節(jié)性，但在并發(fā)大出血、感染或其他原因發(fā)生肝細(xì)胞大量壞死后，亦可演變?yōu)榇蠼Y(jié)節(jié)性和大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化。一般規(guī)律是，在早期肝臟有脂肪浸潤和結(jié)締組織增生而略增大或中度增大；后期多萎縮變硬。表面見彌漫顆粒或小結(jié)節(jié)，呈黃褐色或紅褐色橘皮狀。結(jié)節(jié)在1mm—1cm不等，結(jié)節(jié)間有灰白色結(jié)締組織。肝臟常無壓痛。多伴不同程度的脾腫大。顯微鏡下見肝細(xì)胞變性、壞死、再生，以及纖維結(jié)締組織增生和血管受壓改變等（見“肝硬化”條)。與大結(jié)節(jié)性肝硬化的病理組織學(xué)比較，本病的肝小葉結(jié)構(gòu)常消失，肝細(xì)胞壞死程度相對較輕，脂肪浸潤則較多，結(jié)節(jié)周圍纖維隔較窄而均勻，受壓的血管多為較小的靜脈。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 門脈性肝硬化診斷標(biāo)準(zhǔn): 診斷應(yīng)包括病因、功能分期及主要并發(fā)癥。 1.有病毒性肝炎（乙型或非甲非乙型)、血吸蟲病、嗜酒、化學(xué)藥物中毒性肝損害、長期循環(huán)障礙、營養(yǎng)不良等病史。 2.代償期：食差、惡心、腹脹、上腹不適、乏力、肝腫大或縮小、脾可觸及，可有絮濁試驗、SGPT升高等肝功能異常。 3.失代償期：①肝功能不全表現(xiàn)：上述癥狀加重，可有出血傾向、男子乳房發(fā)育、月經(jīng)失調(diào)、腹水、肝昏迷、肝腎綜合征等；②門脈高壓表現(xiàn)：脾大及脾亢，食管、胃底靜脈曲張，腹水。 4.特殊檢查：①腹水為漏出液；②X線食管攝片見食管下端靜脈曲張；③內(nèi)鏡見食管下端、胃底靜脈曲張；④B超示肝影縮小、邊緣不平呈鋸齒狀、脾影增大，門靜脈及脾靜脈增粗；⑤腹腔鏡檢查見結(jié)節(jié)性肝硬化外觀。 5.具備以下一項可確診：①失代償期肝功能不全及門脈高壓表現(xiàn)，可排除肝前（如肝靜脈阻塞癥)及肝后（如門靜脈血栓形成)門脈高壓癥及其它肝硬化者；②肝穿刺或腹腔鏡活檢或手術(shù)時病理檢查見纖維隔形成且有小結(jié)節(jié)性或混合性結(jié)節(jié)性增生者。 [附]食道靜脈曲張破裂出血診斷標(biāo)準(zhǔn): 1. 門脈高壓患者大量嘔血和/或黑便。 2. 內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張并有血痂、紅色征等活動性出血者可確診。 3. 根據(jù)臨床征象和/或內(nèi)鏡檢查可除外急性食管、胃、十二指腸粘膜病變或潰瘍或其他原因的出血。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 本病的起病及演進(jìn)過程差異較大，多數(shù)病人較緩慢。由病毒性肝炎而致肝硬化者，多數(shù)表現(xiàn)為慢性肝炎（尤其是慢性活動性肝炎)的病程中逐步出現(xiàn)肝硬化的癥狀和體征，從而臨床上才被懷疑為肝硬化。也有些病人發(fā)病隱襲，無明確的病毒性肝炎病史，只是在體檢或腹部手術(shù)時偶爾發(fā)現(xiàn)。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病早期肝功能代償良好，可僅有乏力、食欲減退和輕度健康狀況下降等表現(xiàn)；當(dāng)肝功能失代償時，主要表現(xiàn)為肝功能損害和門靜脈高壓的癥狀或其并發(fā)癥。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | 肝穿刺活組織檢查對確診有價值。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：系指肝硬化的并發(fā)癥，如食管胃底靜脈破裂出血、原發(fā)性腹膜炎、肝性腦病、功能性腎衰的治愈。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀消失或減輕，肝功能正常或改善，腹水基本消退。 食道靜脈曲張破裂出血療效判定標(biāo)準(zhǔn): 治愈：出血停止，4周內(nèi)無復(fù)發(fā)。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療除針對病因外，同其他類型肝硬化。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
