疾病名稱(英文) | tumor of autonomic nerve |
拚音 | ZIZHUSHENJINGZHONGLIU |
別名 | |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)系腫瘤 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 自主神經(jīng)腫瘤多起源于交感神經(jīng)系統(tǒng),極少數(shù)起源于副交感神經(jīng)系統(tǒng),主要有成神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤等,均屬神經(jīng)嵴的腫瘤。 成神經(jīng)細(xì)胞瘤(neuroblastoma):又稱神經(jīng)母細(xì)胞瘤,詳見有關(guān)條目。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機(jī)理 | |
中醫(yī)病機(jī) | |
病理 | 1.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(neurogangIioma):為良性腫瘤,如腫瘤內(nèi)混有膠質(zhì)成分,則為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,如瘤內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞或膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生間變,則為成膠質(zhì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。各種年齡人群均可發(fā)病,青少年較多見,按腫瘤發(fā)生部位分: (1)中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。來源于成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。很少見。依次好發(fā)于灰白結(jié)節(jié)、第三腦室、大腦各葉、腦干、蝶鞍內(nèi)和脊髓等。腫瘤生長(zhǎng)緩慢、邊界清楚、有包膜。 (2)周圍性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。來源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,也可由成神經(jīng)細(xì)胞分化而來。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié),但以縱隔、腎上腺好發(fā)。 2.副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma):交感神經(jīng)原細(xì)胞除分化成神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)元而組成交感神經(jīng)系統(tǒng)外,還可分化為副神經(jīng)節(jié),加上成交感細(xì)胞而形成副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)。副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)與交感神經(jīng)系統(tǒng)分布一致,兩者緊密相連。副神經(jīng)節(jié)腫瘤大多數(shù)為良性,少數(shù)可惡變。分布于椎旁、腎上腺、頸動(dòng)脈體、頸靜脈球等處。位于交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)者稱嗜鉻細(xì)胞瘤。前者分布于腹腔和胸腔,一般無明顯臨床特征,常為手術(shù)后的病理學(xué)診斷,后者常引起陣發(fā)性高血壓癥,為泌尿科范圍內(nèi)的特征性綜合征,位于頸動(dòng)脈體及頸靜脈球者又名化學(xué)感受體瘤。頸動(dòng)脈體瘤位于頸動(dòng)脈竇及頸動(dòng)脈分叉處,腫痛?蓪⒃撎庮i動(dòng)脈包繞起來。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
西醫(yī)診斷依據(jù) | |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 1.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(neurogangIioma):按腫瘤發(fā)生部位分: (1)中樞性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。 癥狀為鄰近組織受壓的表現(xiàn)。如惡性變,則生長(zhǎng)迅速、具浸潤(rùn)性,表現(xiàn)似膠母細(xì)胞瘤。 (2)周圍性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。 癥狀因腫瘤所在部位而異。頸部者引起頸部腫塊、Horner綜合征、上臂痛、吞咽和呼吸困難。胸腔者產(chǎn)生呼吸道和脊髓受壓癥狀、后縱隔和椎旁腫塊,常伴有鈣化。腹和盆腔者引起腹部不適、腹塊、便秘或腹瀉。 2.副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma):早期無明顯癥狀,長(zhǎng)大后可壓迫神經(jīng)血管而引起舌下、舌咽、迷走、副神經(jīng)等的功能障礙及腦的血供障礙。頸部可模到球狀腫塊,有明顯的搏動(dòng)感及震顫。動(dòng)脈造影可見血供豐富之腫瘤及頸動(dòng)脈局部狹窄或變形。治療應(yīng)以手術(shù)全部切除腫瘤。頸靜脈球瘤主要發(fā)生于耳蝸內(nèi),有時(shí)也可見于頸靜脈孔附近,其至廣泛侵入顱內(nèi)。腫瘤大多生長(zhǎng)緩慢,多見于女性,位于中耳者首先引起耳聾及耳道出血,侵入顱內(nèi)者則表現(xiàn)為Ⅶ—Ⅺ腦神經(jīng)麻痹癥狀,晚期對(duì)有患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱內(nèi)壓增高,顱X線平片看到骨質(zhì)破壞,CT可顯示腫瘤有助于診斷。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | 上述三種腫瘤皆分泌腎上腺素及異丙腎上腺素,故在患者的血和尿中會(huì)出現(xiàn)兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的增高如胱硫醚尿、β氨基異丁酸尿。 |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 1.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(neurogangIioma): 手術(shù)切除后效果良好。 2.副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma): 治療以手術(shù)切除為主。術(shù)后加用放射治療。 |
中醫(yī)治療 | |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 |