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自主神經(jīng)腫瘤

  
疾病名稱(英文) tumor of autonomic nerve
拚音 ZIZHUSHENJINGZHONGLIU
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 神經(jīng)系腫瘤
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 自主神經(jīng)腫瘤多起源于交感神經(jīng)系統(tǒng),極少數(shù)起源于副交感神經(jīng)系統(tǒng),主要有成神經(jīng)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤等,均屬神經(jīng)嵴的腫瘤。 成神經(jīng)細胞瘤(neuroblastoma):又稱神經(jīng)母細胞瘤,詳見有關條目。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 1.神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma):為良性腫瘤,如腫瘤內(nèi)混有膠質成分,則為神經(jīng)節(jié)細胞膠質瘤,如瘤內(nèi)神經(jīng)細胞或膠質細胞發(fā)生間變,則為成膠質神經(jīng)母細胞瘤。各種年齡人群均可發(fā)病,青少年較多見,按腫瘤發(fā)生部位分: (1)中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤。來源于成熟的神經(jīng)節(jié)細胞。很少見。依次好發(fā)于灰白結節(jié)、第三腦室、大腦各葉、腦干、蝶鞍內(nèi)和脊髓等。腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。 (2)周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤。來源于交感神經(jīng)節(jié)細胞,也可由成神經(jīng)細胞分化而來。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié),但以縱隔、腎上腺好發(fā)。 2.副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma):交感神經(jīng)原細胞除分化成神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)元而組成交感神經(jīng)系統(tǒng)外,還可分化為副神經(jīng)節(jié),加上成交感細胞而形成副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)。副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)與交感神經(jīng)系統(tǒng)分布一致,兩者緊密相連。副神經(jīng)節(jié)腫瘤大多數(shù)為良性,少數(shù)可惡變。分布于椎旁、腎上腺、頸動脈體、頸靜脈球等處。位于交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質者稱嗜鉻細胞瘤。前者分布于腹腔和胸腔,一般無明顯臨床特征,常為手術后的病理學診斷,后者常引起陣發(fā)性高血壓癥,為泌尿科范圍內(nèi)的特征性綜合征,位于頸動脈體及頸靜脈球者又名化學感受體瘤。頸動脈體瘤位于頸動脈竇及頸動脈分叉處,腫痛?蓪⒃撎庮i動脈包繞起來。
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 1.神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma):按腫瘤發(fā)生部位分:
(1)中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤。
癥狀為鄰近組織受壓的表現(xiàn)。如惡性變,則生長迅速、具浸潤性,表現(xiàn)似膠母細胞瘤。
(2)周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤。
癥狀因腫瘤所在部位而異。頸部者引起頸部腫塊、Horner綜合征、上臂痛、吞咽和呼吸困難。胸腔者產(chǎn)生呼吸道和脊髓受壓癥狀、后縱隔和椎旁腫塊,常伴有鈣化。腹和盆腔者引起腹部不適、腹塊、便秘腹瀉
2.副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma):早期無明顯癥狀,長大后可壓迫神經(jīng)血管而引起舌下、舌咽迷走、副神經(jīng)等的功能障礙及腦的血供障礙。頸部可模到球狀腫塊,有明顯的搏動感及震顫。動脈造影可見血供豐富之腫瘤及頸動脈局部狹窄或變形。治療應以手術全部切除腫瘤。頸靜脈球瘤主要發(fā)生于耳蝸內(nèi),有時也可見于頸靜脈孔附近,其至廣泛侵入顱內(nèi)。腫瘤大多生長緩慢,多見于女性,位于中耳者首先引起耳聾及耳道出血,侵入顱內(nèi)者則表現(xiàn)為—Ⅺ腦神經(jīng)麻痹癥狀,晚期對有患側肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高,顱X線平片看到骨質破壞,CT可顯示腫瘤有助于診斷。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷 上述三種腫瘤皆分泌腎上腺素異丙腎上腺素,故在患者的血和尿中會出現(xiàn)兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的增高如胱硫醚尿、β氨基異丁酸尿。
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學
組織學檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 1.神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma):
手術切除后效果良好。
2.副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma):
治療以手術切除為主。術后加用放射治療。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結合治療
護理
康復
預防
歷史考證
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