| 疾病名稱（英文) | myotonic dystrophy |
| 拚音 | QIANGZHIXINGJIYINGYANGBULIANG |
| 別名 | Curschmann-Steiner病 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)肌肉疾病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良，是一種常染色體顯性遺傳性肌肉疾病。主要臨床特征為受累肌肉強(qiáng)直、無力、萎縮。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良的病因不清。對(duì)該病紅細(xì)胞的生化、生物物理學(xué)研究證明：本病的發(fā)生與細(xì)胞膜的腺苷環(huán)化酶活性降低，鈣離子通透性增加等有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)可區(qū)分為成年型和先天性嬰兒強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良兩大類。成年型病者常在20—25歲之間，少數(shù)在30歲以后發(fā)病。兩性均可罹病，男性較多。主要癥狀為受累骨骼肌的強(qiáng)直收縮而不易放松，進(jìn)行性肌無力和肌萎縮。以肌無力和萎縮更易引起病者關(guān)注。全身骨骼肌肉均可受累。上面部肌、提瞼肌、顳肌、胸鎖乳突肌、前臂遠(yuǎn)端肌、足背屈肌等受累較明顯。下肢帶、腓腸肌和跖肌常不影響。肌強(qiáng)直癥狀以舌肌、咬肌、咽肌、前臂肌較為常見。病者面容消瘦，額紋平坦，瞼下垂，顴骨隆起，唇厚，口微張，呈現(xiàn)典型的斧狀頭，頸細(xì)長，前伸如鵝頸。此外，男性病者常伴早禿、性功能減退、睪丸萎縮、白內(nèi)障、糖尿病、心律紊亂、傳導(dǎo)阻滯、心房撲動(dòng)、顫動(dòng)等，偶可因心搏驟停而死亡。有的伴發(fā)巨結(jié)腸而排便困難，膽囊排空能力降低而繼發(fā)膽囊炎。多數(shù)病者在40—50歲以后逐步喪失工作能力。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見叩擊性肌強(qiáng)直，肌球。但隨肌萎縮加重而消失。 兒童和嬰兒強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良與成年型完全不同。自從出生即表現(xiàn)肌強(qiáng)直，無力，雙側(cè)面癱。80％的嬰兒張口、閉唇不能。喂食、吸吮和吞咽困難。大便秘結(jié)。行走遲緩，智能低下。多數(shù)病孩因肋間肌受累而呼吸麻痹、繼發(fā)感染死亡。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 肌電圖檢查可見典型強(qiáng)直電位。揚(yáng)聲器中可聽到轟炸機(jī)俯沖或摩托車轟鳴樣放電聲。血清酶正�；蜉p度升高。CT檢查少數(shù)可見腦室擴(kuò)大。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病尚無有效治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
