| 疾病名稱（英文) | chordoma |
| 拚音 | JISUOLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 運(yùn)動(dòng)系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 脊索瘤是由中胚層發(fā)生的脊索組織殘存或迷走產(chǎn)生的一種特殊腫瘤。 脊索是人類高等脊椎動(dòng)物已退化的組織。脊索最早是沿胚胎中軸生長(zhǎng)成的柱狀細(xì)胞團(tuán)。脊索沿中軸起自頰規(guī)囊后方(即未來的蝶骨)，終止于尾骨末端。脊索及神經(jīng)管不久被一層中胚層鞘(來自體節(jié)的生骨節(jié))所圍繞，形成原始脊柱，經(jīng)過軟骨化、骨化。胚胎三個(gè)月時(shí)，脊索迅速退化。膜性顱軟骨化骨最早開始于蝶骨及枕骨基底部，即脊索前端。位于椎體部位脊索消失，髓核即脊索的遺跡。脊索通常殘存在咽頂部及鄰近的蝶枕部和骶尾部。發(fā)生在蝶枕部的脊索瘤可產(chǎn)生各種腦神經(jīng)壓迫癥狀，需要神經(jīng)外科診治；位于脊椎，尤以骶尾部的腫瘤產(chǎn)生多種癥狀，是骨科診治的范圍。骨科主要介紹位于脊椎的脊索瘤。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 發(fā)生在蝶枕部的脊索瘤男多于女，可見于任何年齡，但以青中年多見。位于脊椎的脊索瘤發(fā)生于骶尾最多，好發(fā)于40—60歲的男性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 發(fā)生在蝶枕部的脊索瘤約占顱內(nèi)腫瘤的0．1％—0．5％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 大體病理：腫瘤組織為白色，半透明的膠凍樣物質(zhì)，有時(shí)呈分葉狀；穿破骨皮質(zhì)到骨外向周圍軟組織生長(zhǎng)的腫瘤，表面均覆以一層纖維包膜，故不穿破到鄰近臟器內(nèi)。腫瘤常有廣泛出血，故呈暗紫色，并有大量粘液形成，腫瘤越大，粘液、壞死組織越多。鏡下病理：脊索瘤的細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)與脊索組織在胚胎時(shí)期由增生而退化的過程相似�？梢姷酱笮〔坏龋螒B(tài)各異的上皮樣細(xì)胞，腦膜界線清楚，腦漿豐富含有數(shù)量不等的空泡，核為圓形或卵圓形，位于中央，細(xì)胞呈條索狀，或腺腔樣、或片狀排列�？张菁�(xì)胞，以及細(xì)胞破裂后腦漿中形成粘液間質(zhì)為其特征。大量空泡細(xì)胞與細(xì)胞間粘液的出現(xiàn)表明，腫瘤組織分化較好。有的腫瘤細(xì)胞分比不良，�？梢姷胶舜笊钊镜幕渭�(xì)胞。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1、以逐漸加劇的局部疼痛和功能障礙為主訴，在骶尾椎部位產(chǎn)生各種壓迫癥狀；X線片可見局限性骨質(zhì)破壞，腫瘤中不見鈣化、骨化表現(xiàn)，可診斷為脊索瘤。 2、細(xì)胞學(xué)檢查可確診，并對(duì)其惡性程度作出判斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．部位以骶尾部多見，胸腰椎極少，發(fā)生在顱底部在腦神經(jīng)外科診治。 2．局部持續(xù)性疼痛，出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)。疼痛開始時(shí)不嚴(yán)重，易誤診為一般腰骶部疼痛。疼痛痛可致脊柱韁硬，功能活動(dòng)受限。腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)，穿破骨外，產(chǎn)生腫塊，骶尾部向盆腔生長(zhǎng)，肛指診可觸及表面光滑、基底不移動(dòng)、骨性硬度、有壓痛的腫塊；腫塊巨大時(shí)，可在腹部觸及，產(chǎn)生壓迫鄰近組織器官的癥狀，可致尿失禁、便秘、坐骨神經(jīng)痛，或合并下肢肌肉萎縮。 3．病程緩慢，一般為單發(fā)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線表現(xiàn)：脊索瘤常自中心部位呈膨脹性生長(zhǎng)，骨內(nèi)正常結(jié)構(gòu)消失；腫瘤為溶骨性破壞，其中不見鈣化及骨化。膀胱造影、鈣劑灌腸有助于確定腫瘤的范圍、部位和臟器壓迫情況。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與骨巨細(xì)胞瘤鑒別：骨巨細(xì)胞瘤是生長(zhǎng)活躍，骨質(zhì)侵蝕性強(qiáng)，破壞迅速的潛在性惡性骨腫瘤。局部腫塊、疼痛、壓痛，壓迫脊髓或脊神經(jīng)為脊椎骨巨細(xì)胞病的主要表現(xiàn)。X線表現(xiàn)可見骨質(zhì)破壞呈偏心性、皂泡，有溶骨或單房性破壞的表現(xiàn)，腫瘤穿破骨質(zhì)，向軟組織浸潤(rùn)。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 脊索瘤的生長(zhǎng)較慢，很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局部破壞性很強(qiáng)。有惡性傾向，手術(shù)后極易復(fù)發(fā)。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 主要是手術(shù)切除腫瘤。由于脊索瘤病變部位的解剖關(guān)系較為復(fù)雜，手術(shù)難以徹底，術(shù)后極易復(fù)發(fā)。腫瘤位于第三骶椎以下，切除骶骨不損傷骶叢神經(jīng)，比較容易；如侵犯到第二骶椎以上，位置較高，切除極為困難。有人主張做全骶骨切除術(shù)并做人工肛門和輸尿管轉(zhuǎn)移，但給病人生活上帶來很大不便。亦有學(xué)者采用自腹部暫時(shí)阻斷髂內(nèi)動(dòng)脈血運(yùn)，然后再自骶尾椎背側(cè)切除腫瘤的方法，術(shù)中出血大為減少，并為徹底切除腫瘤創(chuàng)造了條件。脊索瘤對(duì)化療、放療均不敏感。術(shù)后加大劑量放射治療，預(yù)防復(fù)發(fā)，效果較好。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
