疾病名稱(英文) | insulinoma |
拚音 | YIDAOSULIU |
別名 | 胰島B細(xì)胞瘤 |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌腺腫瘤 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 胰島素瘤,是由胰島產(chǎn)細(xì)胞生成的瘤或癌,少數(shù)為增生,由于分泌胰島素及(或)胰島素原過多引起反覆發(fā)作性低血糖,病程較長,如及早診治可獲痊愈。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機(jī)理 | |
中醫(yī)病機(jī) | |
病理 | 據(jù)世界大系列綜述分析,此瘤大都屬良注(約84%),少數(shù)為癌與增生,且以單個(gè)占大多數(shù)(83%),約13%為多個(gè),約有4%見于 I型多內(nèi)分泌腺瘤病。瘤體直徑可< 0.5cm也可> 5.ocm,其中 87%為0.5—5cm,均等分布于胰頭、體及尾部。中國所見,大致與國外相似。此瘤大都呈灰白色或紫紅色,質(zhì)較正常胰組織為軟,表面不平,血供豐富,但有時(shí)瘤體小而深藏于外分泌胰組織中,手術(shù)時(shí)難以搜尋。良性者大都在胰腺內(nèi),異位者罕見;有癌腫者,常向肝及淋巴結(jié)等轉(zhuǎn)移。瘤細(xì)胞大致分4類,典型尸細(xì)胞中有典型產(chǎn)顆粒,分泌胰島素最多;其次為部分典型。細(xì)胞、部分為不典型產(chǎn)細(xì)胞,其中含A、D細(xì)胞顆粒,分泌胰島素較少;第三類為不典型細(xì)胞,分泌胰島素更少,但胰島素原較多;第四類無顆粒,系癌腫樣細(xì)胞,但亞微結(jié)構(gòu)示高功能活動(dòng),其分泌物可能主要為胰島素原或其類似物?傊[瘤細(xì)胞的形態(tài)和分泌功能5分化程度有關(guān),分化愈成熟者分泌胰島素愈多,愈不成熟者愈少,但同時(shí)可能有其他分泌功能。又此種瘤細(xì)胞分泌胰島素系屬自主性,即既不受高血糖刺激也不受低血糖抑制,故雖血糖降至2.2mmol/L(10mg/dl)以下時(shí),仍有胰島素分泌;正常人周圍血循環(huán)內(nèi)胰島素中約有5%一48%(一般人15%)為胰島素原,此瘤分泌胰島素原的百分率高于正常,故臨床上測血漿胰島素時(shí)可不明顯增高。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 胰島素瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.發(fā)作性低血糖癥候群,常在清晨空腹發(fā)作,或在饑餓、體力消耗狀態(tài)下發(fā)作,發(fā)作次數(shù)隨病程延長而增多。 2.低血糖發(fā)作時(shí)注射葡萄糖或進(jìn)食可立即中止發(fā)作,故常有體重增加。非發(fā)作期可無臨床癥狀。病程較久者可有精神紊亂、癲癇發(fā)作、記憶力及智力減退等。 3.發(fā)作時(shí)血糖<2.78mmol/L(50mg/dl),胰島素(μU/ml)/血糖(mg/dl)比值>0.3,或空腹血糖(mg/dl)/胰島素(μU/ml)比值<2.5。 4.胰島素(及C肽)釋放試驗(yàn)顯示高分泌曲線,與血糖不呈同步性分泌。 5.饑餓試驗(yàn)、D860(甲磺丁脲)及胰高糖素刺激試驗(yàn)可誘發(fā)低血糖發(fā)作。 6.胰腺CT檢查或選擇性胰動(dòng)脈造影有時(shí)可發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶。腫瘤較小或β細(xì)胞增生者則無陽性發(fā)現(xiàn)。 |
西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)有下列6點(diǎn): (l)典型征群:伴多次空腹低血糖,低達(dá)2.75mmol/L(50mg/dl),發(fā)作時(shí)可給葡萄糖(口服或靜注)而終止。 ( 2)禁食試驗(yàn):當(dāng)禁食12——18h后約有2/3病例血糖降至 3.36mmol/L(60mg/dl)以下(靜脈血漿真葡萄糖),24——36h加運(yùn)動(dòng)時(shí)幾乎全數(shù)病例發(fā)生低血糖癥,靜脈血漿真葡萄糖為2.2mmol/L(< 40mg/dl)伴典型征群,有癥狀后即應(yīng)終止此試驗(yàn)。如72h禁食而不發(fā)生低血糖癥且血糖不低于3.36mmol/L(60mg/dl)者可除外此瘤的診斷。 (3)血清胰島素(放射免疫法)測定:正常人空腹血清胰島素為5—30 n U/ml(平均約20 uU/ml以下),但肥胖者、妊娠期、用女性避孕藥、二型糖尿病(尤其是肥胖體型)、肢端肥大癥及皮質(zhì)醇增多癥等均可使空腹血清胰島素濃度上升。因此需反覆測定同一病例、同一標(biāo)本的血糖及胰島素,如血糖明顯降低< 2.75mmol/L(<50mg/dl)而胰島素仍高者可疑為本癥。必要時(shí)加做下列試驗(yàn):①口服100g葡萄糖后作胰島素釋放試驗(yàn),如高峰>150uU/ml者為陽性。②靜脈注人25g葡萄糖作胰島素釋放試驗(yàn),如高峰>150uU/ml亦為陽性,但這兩種糖耐量及胰島素釋放試驗(yàn)的結(jié)果分析時(shí)應(yīng)除外二型糖尿病、肝病等,且結(jié)合血糖水平考慮意義。③靜脈注射1g甲苯磺丁脲(D860)后測胰島素高峰如>120 uU/ml為陽性。④口服亮氨酸150mg/kg體重,測血清胰島素>40uU/ml為陽性。⑤靜脈注射胰升糖素 1mg后 5 min如血清胰島素>250uU/ml者為陽性,但正常人與糖尿病患者有時(shí)呈假陽性,必須注意。 (4)刺激試驗(yàn):①葡萄糖刺激胰島素釋放,有口服法及靜脈法,已如上述。②甲苯磺丁脲刺激試驗(yàn),經(jīng)口服2g甲苯磺丁脲(約 2 g NaHCO。同服)后測定血糖下降曲線,如最低值為基值的35%以下(即下降>65%)者為陽性,或絕對值<165 mmol/L(30mg/dl),或低血糖持續(xù)達(dá)180min者亦為陽性,但如有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)生時(shí)應(yīng)立即終止此試驗(yàn)。同時(shí)測血清胰島素,如峰值>120uU/ml亦為陽性,亦可作甲苯磺丁腺1g靜脈法。③胰升糖素試驗(yàn)(同上)有假陰性,約46%。④亮氨酸試驗(yàn)(同上),有假陰性26%。 ( 5)抑制試驗(yàn):給胰島素每 kg體重 0.1U/h,注射前后測血清C肽,正常人將下降>50%,且伴低血糖回應(yīng),此瘤患者則不受抑制,對于自動(dòng)注射胰島素而偽造低血糖癥者亦可以此法鑒定,可發(fā)現(xiàn)C肽受明顯抑制。 |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 臨床表現(xiàn)主要為反覆發(fā)作性低血糖癥,大多見于清晨早餐前(約5——6點(diǎn)鐘),也見于午飯、晚飯前,可能與餐后低血糖癥不易區(qū)別。病情輕重不一,有時(shí)頗輕微,發(fā)作時(shí)間很短暫,有時(shí)可嚴(yán)重,呈癲痛大發(fā)作表現(xiàn),臨床上常誤診。也可誤診為其他器質(zhì)性腦部疾病,如腦血管意外、腦瘤;如有發(fā)熱者可誤診為腦炎、腦膿腫、腦膜腦炎。輕癥病例則與功能性自發(fā)性低血糖癥不易鑒別。腫瘤體積較小,常無明顯體征,病人往往多食以防低血糖癥發(fā)生,故一般較肥胖。久病者智力可低下。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 治愈:低血糖發(fā)作消失;血糖及胰島素測定及胰島素(或C肽)釋放試驗(yàn)恢復(fù)正常。 |
預(yù)后 | 經(jīng)切除后,療效良好,但長期低血糖引起的腦細(xì)胞損害不易恢復(fù),惡性有轉(zhuǎn)移者預(yù)后不良。 |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 以手術(shù)切除為主。術(shù)前定位用腹主④脈經(jīng)腸系膜上動(dòng)脈與腹腔動(dòng)脈,選擇性造影術(shù)或術(shù)中甲苯胺藍(lán)注射有幫助,但對于難以定位或腺瘤未搜及者可考慮胰次全切除術(shù)。術(shù)前還可用二氮嗪(diazoxide)300--600mg/24h,分3次口服,以抑制胰島素分泌,同時(shí)加用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)以消除其納水儲留。也可用其地抑制胰島素分泌的藥物,如苯妥英鈉、普萘洛爾(心得安)、氯丙嗪等,此組藥物亦可用于有癌腫轉(zhuǎn)移而未能根治者。癌腫可治以破壞產(chǎn)細(xì)胞的鏈佐星(鏈脲霉毒但此藥的毒性很大,僅作為術(shù)后的輔助化療。此瘤切除的可靠佐證是血糖上升,約于切除后半小時(shí)即能發(fā)現(xiàn),故術(shù)中必須經(jīng)常測血糖以鑒定療效。 |
中醫(yī)治療 | |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 |