| 疾病名稱（英文) | upper respiratory tract malignant granuloma |
| 拚音 | SHANGHUXIDAOEXINGROUYAZHONG |
| 別名 | 肉芽性潰瘍，致死性中線肉芽腫，中面部破壞性病變，進行性壞疽性鼻炎，惡性淋巴瘤， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 呼吸系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 惡性肉芽腫具有許多不同的命名，如肉芽性潰瘍、致死性中線肉芽腫、中面部破壞性病變、進行性壞疽性鼻炎、惡性淋巴瘤等。本病發(fā)生在上呼吸道，主要位于面中線如鼻、腭、咽等處，是一種少見的進行性破壞性很強的特殊疾患，短期內(nèi)可致病人死亡。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 目前病因仍不明確，有如下幾種學說：①感染;②變態(tài)反應;③惡性腫瘤。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 患者男多于女，男女之比為2—2∶1，患者年齡，據(jù)文獻報告自3—85歲不等，以中青年占大多數(shù)。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 有如下幾種學說：①感染：病變區(qū)有大量炎癥細胞并伴肉芽腫樣增生，細菌培養(yǎng)�？砂l(fā)現(xiàn)鏈球菌與葡萄球菌。②變態(tài)反應：認為是一種自身免疫病，如臨床上常伴有腎小球腎炎等。③惡性腫瘤：病變組織可發(fā)現(xiàn)惡性細胞，破壞力強，死亡率高。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 鼻部惡性肉芽腫：病理特點為壞死與炎癥細胞浸潤，多形性的異網(wǎng)細胞散在于各種炎癥細胞之間。 wegener肉芽腫：病理組織學特點為有巨細胞浸潤的壞死性肉芽腫與壞死性血管炎。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 鼻部惡性肉芽腫：診斷主要根據(jù)鼻、咽等部位上呼吸道潰瘍壞死與肉芽腫混存，尤以鼻部最明顯，伴有抗生素不能控制的發(fā)熱現(xiàn)象。確診要依靠病理檢查，其特點為壞死與炎癥細胞浸潤，多形性的異網(wǎng)細胞散在于各種炎癥細胞之間，往往需活檢多次才能確診。 wegener肉芽腫：診斷根據(jù)除了上呼吸道類似鼻部惡性肉芽腫的損害外，病變尚累及多種器官如肺部、腎臟等。自病變處取活組織作病理檢查可確診，其病理組織學特點為有巨細胞浸潤的壞死性肉芽腫與壞死性血管炎。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 鼻部惡性肉芽腫：病變的損害中心為鼻部，表現(xiàn)為鼻腔與鼻竇的肉芽腫、潰瘍與壞死，有鼻塞、流血涕及膿涕，惡臭，鼻中隔軟骨與骨的破壞可致不規(guī)則的腐爛，直至穿孔，鼻翼及鼻外部亦可呈現(xiàn)潰爛、腫脹與壞死混存的病變。同時，硬腭、咽部近中線部位常有類似鼻部病變，硬腭穿孔、粘膜潰瘍，軟腭、牙齦、咽柱，咽后壁等大片壞死，膿痂覆蓋，患者常有異物感不適，咽部疼痛，影響進食，呼吸困難偶有發(fā)生，約半數(shù)病人有發(fā)熱，可高達39—40℃，發(fā)熱期間血沉可加快，而白細胞計數(shù)并不升高，此與一般的細菌感染有別。皮質(zhì)激素有時能使體溫下降但不持久，抗生素亦無效。晚期病例，病變廣泛深入，組織壞死嚴重，惡臭顯著，眼瞼浮腫，弛張型高熱持續(xù)不退，精神委靡，胃納減退，病情進一步惡化，全身呈惡病質(zhì)，終于無法救治。 wegener肉芽腫：一般認為本病是一種自身免疫病，發(fā)病比鼻部惡性肉芽腫緩慢，而損害卻比較廣泛，累及器官具有全身性傾向，常伴有局限性腎小球腎炎，出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿；部分病例有單發(fā)或多發(fā)肺部病變(包括炎癥、結(jié)節(jié)形成與肺不張)，其他臨床表現(xiàn)包括聲門下區(qū)潰瘍，關(guān)節(jié)周圍皮膚結(jié)節(jié)、頸側(cè)腫塊、眼部病變、腦出血、嘔血、咯血等。甚至出現(xiàn)中耳病變與面神經(jīng)癱瘓。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 近年國外有文獻報道，長期嗜可卡因成癮者，可引起與鼻部惡性肉芽腫相似的病變，如鼻中隔壞死、穿孔等。根據(jù)個人用可卡因史及停用后病情好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定，可以鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 鼻部惡性肉芽腫：治療一般先內(nèi)服洛莫司汀(環(huán)已亞硝脲，CCNU)，再加放療，效果較好。首次口服CCNUl20mg后，發(fā)熱多迅速下降至正常，患者全身不適感可獲得緩解。本品有明顯抑制血象的毒性反應，服后往往血細胞顯著下降，故用藥前需檢查血象，用藥后亦需復查白細胞。 wegener肉芽腫：以往常用大劑量皮質(zhì)激素與放射治療，效果不理想，因?qū)?nèi)臟病變很難控制，近年多推薦免疫抑制劑治療，如用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤(MTX)等，可延長生存期。若有繼發(fā)感染，則需用抗生素。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 | 自1896年，McBride報告首例以來，90余年來，文獻上續(xù)有報道，但目前病因仍不明確，有如下幾種學說：①感染：病變區(qū)有大量炎癥細胞并伴肉芽腫樣增生，細菌培養(yǎng)�？砂l(fā)現(xiàn)鏈球菌與葡萄球菌。②變態(tài)反應：認為是一種自身免疫病，如臨床上常伴有腎小球腎炎等。③惡性腫瘤：病變組織可發(fā)現(xiàn)惡性細胞，破壞力強，死亡率高。 根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特點，多同意本病可分為兩種類型，但也有認為兩種類型實為同一疾病的不同過程。也有提出可分三型者，另一型為惡性淋巴瘤。主要兩型為鼻部惡性肉芽和wegener肉芽腫。 |
