| 疾病名稱（英文) | virilizing ovarian tumor |
| 拚音 | NANXINGHUALUANCHAOLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 女性生殖器官腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 男性化卵巢瘤是起源于特異性性索間質的卵巢腫瘤。因分泌男性激素，具有男性化作用而得名。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 其組織發(fā)生可能來自：①兩性生殖腺即卵睪體。②殘留在卵巢門的具有分泌雄性激素作用的原始睪丸細胞。③顆粒細胞瘤。④畸胎瘤。⑤卵巢間質內含苗勒上皮及睪丸衍生物的混合性中胚層腫瘤。 1、男性化卵巢瘤的特點是腫瘤細胞向睪丸的結構分化，與不同階段的睪丸組織相似，腫瘤由支持細胞形成的管狀結構及間質細胞組成。如果以間質細胞為主，則多產生明顯的男性化影響。如果以支持細胞為主，則可出現(xiàn)女性化癥狀，有些腫瘤既產生雄激素也產生雌激素。支柱細胞呈圓形、橢圓形、柱狀或錐形，腦漿多少不等，分化程度越高，胞漿越多，核圓形、卵圓形或葵花子形。間質細胞較大，圓形或多角形，腦漿多，其中有時可見林克類晶體。男性化卵巢腫瘤按其組成細胞不同可分以下幾種。 2、支持—間質細胞瘤:顯微鏡下見形成良好的幼兒睪丸的小管，缺乏間質細胞。故患者常無男性化表現(xiàn)。②中等分化：較多見，顯微鏡下見梭形細胞，間質內有上皮巢形成管狀，似幼兒的睪丸，在管狀結構之間，見多角形細胞含豐富的嗜酸性胞漿，腎上腺皮質的殘余是間質細胞，能分泌睪酮。③分化差：常為惡性，但轉移不多，含肉瘤樣的梭形細胞。 3、門細胞瘤:是較少見的一種男性化腫瘤，多見于絕經后婦女。腫瘤多為單側性，一般較小，直徑約1—3cm，位于卵巢門，實質性或囊性，包膜完整，切面呈深黃色或棕黃色，有出血和壞死。顯微鏡下見腫瘤細胞由多角形的間質細胞組成，無異型性或浸潤，核大含空泡，核仁嗜酸性。必須見到林克類晶體，才能診斷為門細胞瘤。 4、脂質細胞瘤:極少見的一種男性化腫瘤。其來源有：①間質細胞。②門細胞。③腎上腺殘余細胞，約3／4的腫瘤有腎上腺殘余瘤的表現(xiàn)，與支持細胞瘤、間質細胞瘤不同，24h尿-17酮明顯升高。放射免疫法測定卵巢靜脈血發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質激素。極少數(shù)患者表現(xiàn)有庫欣綜合征的癥狀，并在闊韌帶及卵巢門處可發(fā)現(xiàn)腎上腺殘余組織。腫瘤細胞含空泡，豐富的脂質或嗜酸性物質。腫瘤可以發(fā)生于任何年齡。幾乎總是單側性，為實質性，切面質堅實。若腫瘤細胞中有大量類脂質，呈黃色類脂質少則為紅色或棕色，若含大量脂色素時則為暗棕色或黑色。臨床表現(xiàn)最多見為男性化，少數(shù)表現(xiàn)雌激素引起的內分泌癥狀或無內分泌失調表現(xiàn)。約20％—30％有癌變，有些腫瘤組織學上表現(xiàn)良性，但行為是惡性。含林格類品體的腫瘤多表現(xiàn)為良性，腫瘤大于8cm直徑者常有復發(fā)或轉移。兩性母細胞瘤罕見的男性化腫瘤，含男性及女性細胞。世界衛(wèi)生組織建議本腫瘤應嚴格歸屬為大量成熟的男、女兩性細胞成分的腫瘤。占卵巢性索間質腫瘤的10％。組織學上很難區(qū)別這兩種細胞。顯微鏡下見典型集聚的顆粒細胞，形成Call Exner小體；以及典型的管狀腺瘤或含林格類晶體的支持細胞。腫瘤均為單側性，呈卵圓形，切面灰黃或棕黃色，實性，可有部分類性變，偶見多房。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)上述各類腫瘤的癥狀、體征即可診斷男性化腫瘤。但在手術前明確診斷腫瘤類型比較困難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、支持—間質細胞瘤:臨床典型癥狀是女性性征減遲，成年婦女患者首先表現(xiàn)閉經、乳房及子宮萎縮，皮下脂肪消失及體型改變，然后出現(xiàn)男性化現(xiàn)象表現(xiàn)為多毛，出現(xiàn)粉刺，陰蒂肥大，音調低沉等，這些臨床表現(xiàn)主要是出于腫痛分泌男性激素，男性化和多毛現(xiàn)象同時存在，癥狀發(fā)展緩慢。多毛是由于腫瘤分泌睪酮，故血睪酮常升高，但半數(shù)以上病例24h尿17-酮正常，因為每日只要少量睪酮就可使患者產生多毛，當睪酮代謝時，僅產生很少量的雄舀酮和還原尿睪酮。 2、門細胞瘤:其主要臨床表現(xiàn)為男性化，禿發(fā)、男子的體態(tài)及顏面，多毛及陰蒂增大者較少見。大多數(shù)是良性，極少數(shù)為惡性。惡性時腫瘤細胞表現(xiàn)高度不典型和異形。 3、脂質細胞瘤:臨床上多數(shù)患者男性化癥狀明顯，也出現(xiàn)多毛現(xiàn)免偶爾表現(xiàn)雌激素增多癥狀如月經過多，伴子宮內膜增生過長或宮體癌等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需要鑒別分泌的雄激素是來源于卵巢腫瘤還是腎上腺疾病，后者尿17-酮往往升高，前者則正�；虻拖�，因為卵巢產生的雄烯二酮迅速轉變?yōu)椴G酮，因此尿17—酮并不明顯升高，睪酮水平較低時可產生多毛現(xiàn)象，而腎上腺產生的脫氫表雄酮轉變?yōu)椴G酮較慢，正常女性尿17-酮值為17—52??mol／24h。卵巢男性化腫瘤對地塞米松抑制試驗無反應，但如給患者注射5000U絨毛膜促性激素，然后觀察尿17-酮或血睪酮水平，任何一個值升高即表示為卵巢男性化腫瘤。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 卵巢男性化腫瘤的治療原則是在近絕經期及惡性腫瘤患者應行全子宮及雙側附件切除，轉移灶府盡量切除，術后加用盆腔及腹部體外照射，密切隨訪。在年輕婦女及良性腫瘤患者可行單側附件切除，以后觀察隨訪。一般腫瘤切除后1—2個月，月經即可恢復，但男性化癥狀則恢復較慢或甚至不恢復。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 | 男性化卵巢瘤此瘤首由Pick(1905)描述。罕見僅占卵巢腫瘤的0．4％—1％。 |
