第二節(jié) 視網(wǎng)膜血管性疾患 一、視網(wǎng)膜靜脈阻塞（retubak vein occulation) 視網(wǎng)膜靜脈阻塞的特征是：視網(wǎng)膜血液瘀滯、視網(wǎng)膜出血和水腫�？煞譃�視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞及視網(wǎng)膜靜脈分支阻塞。Hayreh把它分成：①靜脈郁滯性視網(wǎng)膜病變(中青年視力下降較少,視網(wǎng)膜靜脈循環(huán)郁滯、預后較好)。②出血性視網(wǎng)膜病變（中年以上視力高度減退，靜脈郁滯前后有中央動脈供血不足，預后差)。 （一)病因 1．動脈供血不足 1965年，Hayerh根據(jù)動物試驗提出，動脈血供不足是產(chǎn)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的先決條件。動物試驗時，如果只阻塞中央靜脈，并不能產(chǎn)生典型眼底改變，只有同時阻礙中央動脈的血液供給之后，才能產(chǎn)生一系列的典型病變。當視網(wǎng)膜靜脈分支阻塞時也是如此，但其受累的范圍僅限于該分支供應區(qū)。 2．血管壁的改變 中老年患者血管硬化時動靜脈交叉處或篩板處靜脈受硬化的動脈壓迫,導致此處血流速度變慢淤滯。青年患者可由于靜脈血管炎損傷血管壁,造成血流不通。 3．血液粘度的改變 由于血漿蛋白質(zhì)量的改變，如巨球蛋白血癥；或血液成分的改變，如紅細胞增多癥；白血病和鐮狀細胞貧血等。 （二)監(jiān)床表現(xiàn) 主要癥狀為中心視力下降，或某一部分視野缺損，但發(fā)病遠不如動脈阻塞那樣急劇和嚴重，一般尚可保留部分視力，在中央靜脈阻塞后3～4個月，約5～20%的病人可出現(xiàn)虹膜新生血管，并繼發(fā)新生血管性青光眼。 視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞時，眼底可見廣泛的大片出血，可為放射狀，為焰狀和圓形，也可進入玻璃體內(nèi)。視盤水腫，邊界模糊，表面常為出血斑遮蓋，視網(wǎng)膜靜脈紆曲怒張，呈紫紅色，且常隱埋于水腫或出血斑中，若斷若續(xù)，形似臘腸狀。動脈狹窄，壓迫眼球時不見靜脈搏動。早期視網(wǎng)膜尚可顯水腫，繼而出現(xiàn)灰白色棉絮滲出斑，若與出血斑相混合，可形成一種復雜形態(tài)的眼底改變。晚期視盤呈繼發(fā)性萎縮狀態(tài)，動、靜脈變細。出血和滲出物可以吸收，遺留不規(guī)則色素沉著，有時在視盤和受累靜脈的周圍出現(xiàn)新生血管。如為不完全阻塞或某一分支阻塞，則病變較輕，僅限于一部分眼底。分支靜脈阻塞主要見于動靜脈交叉處，視力減退主要是由于黃斑水腫，視網(wǎng)膜出血及缺血，可引起視網(wǎng)膜新生血管。 分支靜脈阻塞的早期熒光造影表現(xiàn)：①阻塞處呈強熒光滲漏；②阻塞的近端靜脈及毛細血管熒光灌注遲緩，嚴重者呈無灌注區(qū)；③出血塊遮蔽熒光；④遠端之靜脈及毛細血管有滲漏，后期此區(qū)組織染色呈片狀強熒光；⑤黃斑水腫呈囊樣強熒光。 分支靜脈阻塞后期熒光造影表現(xiàn)：①毛細血管閉塞區(qū)為無灌注區(qū)；②側(cè)支形成；③閉塞區(qū)的邊緣出現(xiàn)微動脈瘤，可出現(xiàn)滲漏；④新生血管早期有滲漏；黃斑囊樣水腫呈花瓣狀熒光斑。 .jpg)
圖12-3 視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞 中央靜脈阻塞的熒光造影表現(xiàn)為：①視網(wǎng)膜內(nèi)大量出血，使脈絡膜及視網(wǎng)膜熒光遮蔽；②出現(xiàn)無灌注區(qū)及毛細血管無灌注區(qū)；③黃斑深層水腫；④靜脈壁著色或少許滲漏；⑤新生血管及熒光素滲漏；⑥視盤周圍輻射狀毛細血管代償性擴張。 視網(wǎng)膜電圖：發(fā)病初期正常，若阻塞不能消除，ERG中b波逐漸減低可形成負波型，若振幅越來越小，則預后不良。 （三)治療 1．搞凝治療 除病因治療外尚須采用搞凝劑如肝素、雙香豆素等，其作用是抑制凝血酶元的形成。用時必須每日檢查凝血酶原時間，以防發(fā)生全身性出血的危險。亦可用纖維蛋白溶解酶，或尿激酶以溶解血栓。用低分子右旋糖酐或枸櫞酸鈉以降低血液粘度，改善微循環(huán)。 2．中西醫(yī)綜合治療 可口服維生素C，路丁、及血管擴張劑。同時給予中藥治療，早期以清熱涼血為主，兼以活血化瘀；中期則以活血化瘀為主，兼以清熱明目；晚期可以滋補肝腎，益氣明目。藥物療法的有效性尚待評價。 3．激光治療 視網(wǎng)膜靜脈阻塞激光治療目的有二，一是治療慢性黃斑囊樣水腫，二是破壞毛細血管無灌注區(qū)，以減少新生血管的形成。 治療原則：①經(jīng)藥物治療四個月以上未見好轉(zhuǎn)者可以采用氬或氪離子激光照射。②用小能量激光沿著阻塞支的兩側(cè)，在缺氧區(qū)內(nèi)散在均勻稀疏的照射，激光斑大小為200u,間距約1個激光斑，在2周內(nèi)分2～3次完成。③光凝點應避開大血管、黃斑區(qū)及盤斑束。 二、視網(wǎng)膜動脈阻塞（uetinal artery occulation) 視網(wǎng)膜中央動脈及其分支屬于末梢動脈，除了視網(wǎng)膜睫狀動脈以外，它是供應視網(wǎng)膜內(nèi)層營養(yǎng)的唯一血管，血液供給障礙都可導致視網(wǎng)膜缺血缺氧，嚴重損害視功能。故應早期診斷，立即搶救。如果有視網(wǎng)膜睫狀動脈時，尚可保留一定的中心視力。 （一)病因 1．血管痙攣 可發(fā)生在視網(wǎng)膜中央動脈或分支，是由于血管舒縮神經(jīng)的興奮性異�；蜓芊瓷湫辕d攣造成。臨床上產(chǎn)生典型的一時性黑朦(amaurosis fugax)。常見于年輕人、高血壓和腎臟病的老年人。 2．栓塞此種病例罕見，栓子的來源多在有損害的心臟及附近的大動脈，如細菌性心內(nèi)膜炎。栓子阻塞的常見部位在中央動脈穿過神經(jīng)硬腦膜，以及篩板穿孔處。通過篩板后可阻塞某一分枝，以顳上分枝為多見。 3．動脈內(nèi)膜炎及動脈內(nèi)血栓形成 動脈硬化、增殖性動脈內(nèi)膜炎使視網(wǎng)膜動脈管壁增厚，管腔變窄，當血液流經(jīng)狹窄的管腔時，受粗糙內(nèi)膜表面摩擦，隨時可使纖維蛋白凝集造成血栓。 4．其他 如外傷、手術、寄生蟲和腫瘤等以及眼球后麻醉時球后出血，可引起視網(wǎng)膜中央動脈阻塞。 （二)臨床表現(xiàn) 在阻塞之前，可先有血管痙攣，病人有一過性黑朦，為時幾秒鐘或幾分鐘。如為分支血管阻塞，它所供應的視網(wǎng)膜因功能喪失將出現(xiàn)視野缺損，阻塞時間很短者，視力和視野缺損可以部分恢復。 眼底表現(xiàn)：阻塞超過幾分鐘之后，眼底將出現(xiàn)貧血性壞死，視盤色白，邊緣模糊，視網(wǎng)膜后極部呈彌漫性乳白色水腫，黃斑區(qū)因視網(wǎng)膜組織單薄，脈絡膜毛細血管層透露呈現(xiàn)“櫻桃紅斑”，是為本病的典型體征。如在視盤顳側(cè)有睫狀視網(wǎng)膜動脈，則在視盤與黃斑區(qū)之間出現(xiàn)舌狀紅色區(qū)，中心視力可有部分保留。動脈收縮，變成細線條狀；持久者，動脈可有白色鞘膜伴隨。一般兩周后視網(wǎng)膜水腫消退，但視網(wǎng)膜動脈細小如線，視盤更為蒼白，視力不能恢復。（圖12-4) .jpg)
圖12－4 視網(wǎng)膜中央動脈栓塞 從阻塞部位看，阻塞位于毛細血管前小動脈時，眼底可出現(xiàn)因視網(wǎng)膜內(nèi)層微小壞死所形成的棉絮樣斑，病愈后完全吸收,阻塞位于分支時,其供應區(qū)水腫發(fā)白; 中央動脈阻塞時, 視力突然喪失,眼底后極部水腫,可有永久性視野改變;阻塞位于眼動脈時,眼底改變同視網(wǎng)膜中央動脈阻塞或貧血性視神經(jīng)炎，特點是ERG波消失。 視多膜動脈阻塞的熒光血管造影表現(xiàn)為：①中央動脈阻塞時，動脈無灌注；分支動脈阻塞時，血流在分支的某一點中斷或逆行充盈（阻塞動脈遠端的染料灌注早于動脈阻塞點的近端)，后期阻塞點具有高熒光。②充盈遲緩，視網(wǎng)膜動脈完成循環(huán)時間在正常約為1～2秒。而在受阻動脈可延長到30～40秒。③黃斑周圍動脈小分支無灌注。數(shù)日后造影可見動脈血流重新出現(xiàn)。 在動脈阻塞后數(shù)小時內(nèi)，視網(wǎng)膜電圖（ERG)的b波迅速減退。 熒光造影檢查，除視盤區(qū)外視網(wǎng)膜毛細血管床不灌注，視網(wǎng)膜動脈充盈緩慢。 （三)治療 必須爭分奪秒地緊急搶救，以解除血管痙攣和使動脈內(nèi)的栓子沖到較小的分支，縮小視網(wǎng)膜受損范圍，可用血管擴張劑，如吸入亞銷酸異戊酯；含化硝酸甘油片；球后注射普魯卡因，乙酰膽鹼或妥拉蘇林；還可反復按摩眼球或行前房穿刺、以期降低眼壓，促使血管擴張；亦可試用高壓氧治聞（5%CO2、95%O2，減少組織缺氧)。近年來有用鏈激酶、尿激酶或纖維蛋白溶解解酶，以溶解血栓者。丹參注射液2～4毫升，肌肉注射，每日一次，有擴張血管，活血化瘀，理氣開竅作用。中藥治則是活血通絡為主，兼以理氣化瘀，方用四物湯加減。 三、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎（retinal periphlebitis) 視網(wǎng)膜靜脈周圍炎亦稱Eales病，或青年性復發(fā)性視網(wǎng)膜玻璃體出血。病因不明，以往認為是視網(wǎng)膜或其血管對結(jié)核蛋白的一種變態(tài)反應，多見于男性青狀年，雙眼先后發(fā)病，有復發(fā)趨勢。 （一)臨床表現(xiàn) 初期多不自覺，常于視網(wǎng)膜出血后始引起病人注意，如少量出血侵入玻璃體時，病人眼前常有條索狀黑影，隨眼球轉(zhuǎn)動而飄動；出血多時，可有紅視，視力極度下降，甚至僅辨指數(shù)、手動或光感。 發(fā)病初期眼底周邊部小靜脈壁上，出現(xiàn)寬窄不一的白鞘，在受累靜脈附近還可見到點狀或火焰狀出血。由于靜脈管壁受到病變壓迫和牽拉，靜脈呈現(xiàn)曲張、折斷和不規(guī)則狀態(tài)，色暗。如病情繼續(xù)發(fā)展，靜脈可因破裂或血栓形成而發(fā)生大出血。如流入下玻璃體內(nèi)，眼底無法窺見。初次發(fā)作出血一般可以吸收，視力多可恢復正常，如反復出血。因血液凝固和機化，可在玻璃體內(nèi)形成大小不一與形狀不同的結(jié)締組織條索或膜狀物，其上有新生血管，以往稱為增殖性視網(wǎng)膜炎（retinitis proliferatis)。這些結(jié)締組織收縮時，可發(fā)生牽拉性視網(wǎng)膜脫離，視力難以恢復。如出血過多，可繼發(fā)出血性青光眼。 熒光血管造影檢查，活動期病變的小靜脈紆曲有滲漏斑，附近有無灌注區(qū)，新生血管部位有廣泛滲漏，水腫區(qū)有熒光素染色，出血斑遮蓋熒光成暗斑。在靜止期病變，小靜脈壁熒光染色，附近的血管吻合及新生血管明顯扭曲伴有滲漏。本病如累及視網(wǎng)膜中央靜脈主干，熒光造影可出現(xiàn)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞所見的圖像。 （二)治療 1.病因治療：去除病因，可試用抗結(jié)核療法，如口服異煙肼100毫克，每日三次，鏈霉素肌注每日一克。 2.加強營養(yǎng)，增強抵抗力，可補充維生素藥物和鈣劑。 3.出血期間安靜休息，給予止血劑，如肌注安絡血10～20毫克，每日1～2次；出血停止、進入吸收期，可肌肉注射安妥碘，每日或隔日一次，十次為一療程，中間休息1～2周；胎盤組織液5毫升肌注，每周二次。治療期間應經(jīng)常觀察眼底。藥物治療的效果尚未確認。 4.激素療：對抑制炎癥和減少機化物的形成可能有一定作用�？煽诜䦶姷乃�30毫克，隔日一次，以后逐漸減量，維持數(shù)月。 5.激光療法：可采用激光封閉病變的血管，出現(xiàn)新生血管和毛細血管無灌注區(qū)時，可作局部視網(wǎng)膜光凝術。 6.中藥：出血期可口服云南白藥或涼血止血及清熱涼血方劑，如蒲黃散或止血片等；吸收期可服四物湯加減方或其它活血化瘀藥物，促進出血吸收。 四、外層滲出性視網(wǎng)膜病變（retinal exudativa externa) 病因又稱為Coats病，多見于男性兒童和青年，多單眼發(fā)病。 （一)病因 病因不明。本病由于視網(wǎng)膜外網(wǎng)狀層毛細血管擴張和畸形，血管壁透明變性和厚度不均以致破裂，滲出的漿液和視網(wǎng)膜外層出血浸潤視網(wǎng)膜，使視網(wǎng)膜增厚，如滲出進入視網(wǎng)膜下間隙則產(chǎn)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。電子顯微鏡顯示，本病原發(fā)病變位于不正常的血管內(nèi)皮，血漿纖維蛋白及細胞碎片在血管上沉積，使管壁變厚；內(nèi)皮細胞腫脹壞死而消失，導致滲漏。 （二)臨床表現(xiàn) 患病初期易醫(yī)學三基被忽視，待視力明顯下降，患眼偏斜或瞳孔有白色反光才求醫(yī)就診。早期眼球前部正常，玻璃體清晰，視盤正�；蛏猿溲�，視網(wǎng)膜有大塊扁平或稍隆起的病灶，有灰色或黃白色的滲出，可融合成地圖狀，多位于后極部的視網(wǎng)膜血管后面。滲出病灶周圍和靜脈附近伴有深淺不等的出血及執(zhí)業(yè)醫(yī)師發(fā)光的點狀膽固醇結(jié)晶。在視網(wǎng)膜血管處有似梭形、球形、或彎曲纏繞的血管網(wǎng)，并可有新生血管和血管之間的短路。熒光血管造影，早期病變區(qū)毛細血管均有熒光滲漏、熒光充盈遲緩，靜脈輕度擴張，管壁染色。晚期可見大面積視網(wǎng)膜血管完全阻塞，微動脈瘤和局部擴張的血管，二者均有熒光素滲漏。隨著病程發(fā)展，滲出物、出血和機化物增多，可引起繼發(fā)性青光眼、滲出性視網(wǎng)膜脫離，虹膜睫狀炎或并發(fā)性白內(nèi)障。 （三)治療 可采用激光光凝和冷凝，破壞和消除這些擴張的毛細血管，減少滲出出血，保存視力。 | 
