第四十三章 門靜脈高壓癥
正常門靜脈壓力為110～180毫米水柱，由于各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時(shí)，則門靜脈壓力升高，從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征，叫做門靜脈高壓癥。臨床表現(xiàn)為脾腫大，脾功能亢進(jìn)，進(jìn)而發(fā)生食管胃底靜脈曲張，嘔血和黑便及腹水等癥狀和體征。
一、解剖概要
門靜脈主干是由腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，脾靜脈的血回流約占20％。在肝門處門靜脈分為左右兩支，分別進(jìn)入左、右半肝，進(jìn)肝后再逐漸分支，其小分支和肝動(dòng)脈小分支的血流匯合于肝小葉的肝竇，然后流入肝小葉的中央靜脈、肝靜脈，進(jìn)入下腔靜脈。所以門靜脈系統(tǒng)是位于兩毛細(xì)血管網(wǎng)之間，一端是胃腸脾胰的毛細(xì)血管網(wǎng)，另一端是肝小葉的肝竇。
肝臟的血液供應(yīng)70～80％來自門靜脈，20～30％來自肝動(dòng)脈，但由于肝動(dòng)脈的壓力和含氧量高，故門靜脈和肝動(dòng)脈對(duì)肝的供氧比例約各占50％。
門靜脈系統(tǒng)和腔靜脈之間有四個(gè)交通支，在正常情況下這些交通支都甚細(xì)小，血流量亦少。
�。ㄒ�)胃底、食道下段交通支：門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈，胃短靜脈通過食道靜脈叢與奇靜脈相吻合；血流入上腔靜脈。
�。ǘ�)直腸下端、肛管交通支：門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈，直腸上、下靜脈與肛管靜脈叢吻合，流入下腔靜脈。
（三)腹壁交通支：門靜脈經(jīng)臍旁靜脈與腹壁上、下靜脈吻合，血流入上、下腔靜脈。
�。ㄋ�)腹膜后交通支：腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈支吻合。
二、病因及病理
門靜脈高壓癥的病因，可分為肝內(nèi)型和肝外型兩種。以肝內(nèi)型最常見，約占90%左右。
肝內(nèi)型：按病理形態(tài)的不同又可分為竇前阻塞和竇后阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門靜脈系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育成熟，產(chǎn)卵，形成蟲卵栓子，順門靜脈血流抵達(dá)肝小葉間匯管區(qū)的門靜脈小分支，從而引起這些小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周圍的纖維化，致門靜脈的血流受阻，門靜脈壓力升高。竇后性阻塞的常見病因是肝炎后肝硬化。主要病理改變是肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細(xì)胞的增生。由于增生的纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)的擠壓，使肝小葉內(nèi)肝竇變窄和阻塞，以致門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈，血流淤滯，引起門靜脈壓力升高。竇后阻塞，由于許多肝小葉內(nèi)肝竇的變窄或閉塞，以致部分壓力高的肝動(dòng)脈血流經(jīng)肝小葉間匯管區(qū)的動(dòng)脈交通直接反注入壓力低的門靜脈小支，使門靜脈壓力更高。
肝外型：主要是肝外門靜脈主干血栓形成，門靜脈主要屬支的阻塞所致。最常見為脾靜脈血栓形成。肝外型門靜脈的阻塞，在梗阻的遠(yuǎn)端血流停滯，靜脈壓力升高，可以發(fā)生食管靜脈曲張及上消化道出血。此類病人多見于小兒，肝功能多屬正常。
門靜脈無靜脈瓣存在，當(dāng)門靜脈系統(tǒng)壓力升高時(shí)，門靜脈內(nèi)淤血，門靜脈系統(tǒng)發(fā)生普遍擴(kuò)張。臨床上首先發(fā)生脾臟充血腫大，脾竇的長(zhǎng)期充血，脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞增生則發(fā)生不同程度的脾功能亢進(jìn)。臨床上，特別重要的是胃底，食管交通支顯著擴(kuò)張，于食管胃底粘膜下形成曲張靜脈叢。使粘膜變薄，容易發(fā)生破裂引起急性大出血。其它交通支亦可發(fā)生擴(kuò)張如出現(xiàn)臍旁及腹壁上、下淺靜脈怒張；直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張可引起繼發(fā)性痔。門靜脈高壓肝功受損代償不全時(shí)，由于低蛋白癥致血漿膠體滲透壓降低；門靜脈壓升高，使血管床濾過壓升高，淋巴液容量增加，大量漏出及醛固酮抗利尿素在體內(nèi)升高，致水鈉潴留，產(chǎn)生腹水。
三、臨床表現(xiàn)
門脈高壓癥多見于中年男子，病情發(fā)展緩慢。癥狀與體征因病因不同而有所差異，但主要是脾腫大，脾功能亢進(jìn)，嘔血和腹水。
�。ㄒ�)脾腫大：由于門靜脈壓力升高，使脾靜脈壓力長(zhǎng)期增高，脾臟發(fā)生充血性增大，脾腫大程度不一，早期質(zhì)地較軟，晚期較硬。脾腫大多合并有脾功能亢進(jìn)癥狀，如貧血，血細(xì)胞及血小板減少等。一般而言，脾臟愈大，脾功能亢進(jìn)愈顯著。
�。ǘ�)上消化道出血：當(dāng)門靜脈壓力增高后，門靜脈與腔靜脈之間側(cè)枝循環(huán)擴(kuò)張。胃冠狀靜脈血流到奇靜脈，或胃短靜脈血流至半奇靜脈，均使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張。因此，食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn)。曲張的靜脈位于粘膜下，常因潰瘍。創(chuàng)傷而破裂出血。由于有肝功能損害致凝血機(jī)能障礙，出血多不易停止。臨床表現(xiàn)為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血癥狀。此外，由于大出血引起的失血性休克，以及大量血液在腸道中被分解，吸收后，大量毒素物質(zhì)進(jìn)入肝臟，均可進(jìn)一步引起肝功能損害，致出現(xiàn)肝昏迷。一般首次大出血死亡率可達(dá)25%，大出血過后病人常會(huì)再次反復(fù)出血。
�。ㄈ�)腹水：肝內(nèi)型門脈高壓癥的晚期，由于：1.低蛋白血癥漿膠體滲透壓降低；2.門靜脈壓升高，門脈血液漏出增加；3.肝功能損害醛固酮抗利尿激素在體內(nèi)增加等，致使水鈉潴留，產(chǎn)生腹水。因此，腹水的出現(xiàn)是肝功能代償不全的表現(xiàn)。肝外型門脈梗阻的病員由于肝功能多屬正常，一般沒有腹水，在有腹水的病員中，腹壁淺靜脈往往曲張較明顯，有時(shí)伴有黃疸。
四、診斷及鑒別診斷
門脈高壓癥的診斷一般不困難，主要根據(jù)脾腫大，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三個(gè)特點(diǎn)。食管下段靜脈曲張可以通過食管鋇餐檢查確定、除確診為門脈高壓癥外，還應(yīng)判斷門靜脈梗阻所在部位，是肝內(nèi)還是肝外型；梗阻的原因是什么？有無脾功能亢進(jìn)？各種肝功能檢查結(jié)果如果正常，肝掃描肝臟大小正常，質(zhì)軟，一般為肝外型。如果有肝功能損害，肝掃描肝臟縮小或變形，一般為肝內(nèi)型。在我國(guó)血吸蟲病流行區(qū)，青壯年的門靜脈高壓癥多為晚期血吸蟲病引起；在城市之病員以肝炎后肝硬化多見；年老病員，則應(yīng)考慮慢性門脈性肝硬化，應(yīng)特別指出：由于肝臟代償能力強(qiáng)且現(xiàn)有的肝功能試驗(yàn)都不太敏感，因此肝功能檢查不能完全代表肝臟的實(shí)際情況。
鑒別診斷：當(dāng)食管靜脈曲張破裂出血時(shí)，應(yīng)與胃十二指腸潰瘍，糜爛性胃炎，胃癌和嘔吐源性食管粘膜破裂等相鑒別。詳細(xì)詢問病史，全面查體和化驗(yàn)檢查，包括血象，肝功能檢查、血氨測(cè)定等。胃十二指腸潰瘍出血，一般有潰瘍病史，脾不腫大、肝功能正常，在大出血之后一般不出現(xiàn)黃疸、腹水。這些都有助于鑒別。有時(shí)鑒別困難，可行X線鋇餐檢查，纖維胃鏡檢查或選擇性腹腔動(dòng)脈造影檢查等作出診斷。
五、治療
因?yàn)榧s85～90%的門靜脈高壓病癥由肝硬化所致，故基本的治療仍然是內(nèi)科治療。外科主要是治療或預(yù)防食管下段靜脈曲張破裂出血以及治療脾功能亢進(jìn)。大部分患者需經(jīng)過妥善準(zhǔn)備后擇期手術(shù)，有時(shí)當(dāng)大出血采用非手術(shù)治療不能控制時(shí)，則要施行緊急止血手術(shù)。
手術(shù)治療的死亡率及預(yù)后與肝功能損害程度有密切關(guān)系，必順正確判斷肝儲(chǔ)備力，慎重選擇手術(shù)適應(yīng)癥。
（一)手術(shù)治療：手術(shù)治療一般分為二類，一類是通過各種分流術(shù)，降低門靜脈壓力。另一類是阻斷門奇靜脈的反常血流，從而達(dá)到防治出血的目的。
1、分流手術(shù)：是采用門靜脈系統(tǒng)主干及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合，使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去，由于能有效的降低門靜脈壓力，是防治大出血的較為理想的方法，當(dāng)前手術(shù)方式應(yīng)用較廣的有六種：（1)門腔靜脈分流術(shù)：門靜脈直接與下腔靜脈側(cè)側(cè)吻合，分流降壓作用顯著，止血效果好，但肝性腦病發(fā)生率較高。（2)腸系膜上靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)。（3)腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”分流術(shù)（一般取自右側(cè)頸內(nèi)靜脈移植)，以上分流效果好，尤其已行脾切除術(shù)又發(fā)生大出血及門靜脈粘連、栓塞等原因不能施行門腔分流的病人。（4)脾腎靜脈端側(cè)分流術(shù)：脾切除后，將脾靜脈斷端與左腎靜脈的側(cè)面吻合，其分流降壓作用較遜。脾靜脈口徑選擇在1厘米以上較好。（5)脾腔靜脈分流術(shù)：脾切除后將脾靜脈斷端與下腔靜脈的側(cè)面的吻合。（6)遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)：將脾靜脈遠(yuǎn)斷端與腎靜脈的側(cè)面或腎靜脈的近側(cè)斷端吻合，通過脾靜脈，胃短靜脈醫(yī)學(xué)全.在線gydjdsj.org.cn，引流降低食管胃底曲張靜脈壓力，這樣，既能改善脾腫大及脾功能亢進(jìn)，又不降低門靜脈壓力。維持門靜脈血液對(duì)肝的灌注，有利于肝細(xì)胞功能的改善，同時(shí)還保持了脾臟的免疫功能，予后較好。
2、門奇斷流術(shù)：一般包括腔內(nèi)食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù)。賁門周圍血管離斷術(shù)，冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)。賁門周圍血管離斷術(shù)：即脾切除，同時(shí)徹底結(jié)扎、切斷胃冠狀靜脈，包括高位食管支，胃后支及賁門周圍的血管，此手術(shù)對(duì)防止大出血較確切，操作較簡(jiǎn)便，又不影響門靜脈的血流灌注，對(duì)病人負(fù)擔(dān)較小，預(yù)后較好。而且脾切除可減少門靜脈系統(tǒng)來自脾靜脈的血量20～40%，尚可同時(shí)糾正脾功能亢進(jìn)所致的癥狀。
近年來應(yīng)用纖維內(nèi)窺鏡將硬化劑（多用1%aethoxysclerol溶液)直接注射到曲張靜脈內(nèi)。在食管下段賁門上方5ml處開始，向賁門方向行2～3層次的環(huán)行注射，每個(gè)注射點(diǎn)注入1～3ml，總量為30～50ml；每周可重復(fù)注射。近期療效雖較好，但再出血率高，可高達(dá)45%。
3.上消化道大出血gydjdsj.org.cn/zhicheng/緊急處理：上消化道大出血是門靜脈高壓癥十分嚴(yán)重的并發(fā)癥。肝硬變病人中僅有40%出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，而有食管胃底靜脈曲張的病人中約有50～60%可并發(fā)大出血。大出血后，病員不僅可因急性大出血發(fā)生休克，還有發(fā)生肝昏迷的可能，搶救措施如下：
（1)非手術(shù)治療：①及時(shí)補(bǔ)足血容量，糾正休克；②使用止血藥物，如安絡(luò)血，維生素K，若出血仍不止，可使用腦垂體后葉素20單位加入5%葡萄糖200毫升內(nèi)緩慢靜脈滴注，必要時(shí)4小時(shí)后重復(fù)注射。③三腔管壓迫止血：原理是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達(dá)止血目的。該管（圖2-82)有三腔，一通圓形氣囊，充氣后壓迫胃底；一通橢圓形氣囊，充氣后壓迫食管下段；一通胃腔，經(jīng)此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥物。
用法：先向氣囊充氣，一般胃氣囊充氣量為150～200ml，食管氣囊為100～150ml。氣囊充盈后，應(yīng)是膨脹均勻，彈性良好。將充氣囊置于水下，證實(shí)無漏氣后，即抽空氣囊，涂上石蠟油，并認(rèn)真做好病人思想工作，從病人鼻孔緩慢地把管插入胃內(nèi)；邊插邊讓病人做吞咽動(dòng)作，直至管已插入50～60cm，抽得胃內(nèi)容為止。先向胃氣囊充氣后，用鉗夾住其管口，以免空氣逸出。于是將管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有輕度彈力時(shí)，即利用滑車裝置，在管端懸以重量約0.5kg的物品，作牽引壓迫。接著觀察止血效果，如仍有出血，再向食管氣囊注氣充盈。放置三腔管后，應(yīng)抽除胃內(nèi)容，并用生理鹽水反復(fù)灌洗，觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出。如無鮮血，同時(shí)血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定，說明出血已基本控制。
應(yīng)用三腔要注意下列事項(xiàng)：①病人應(yīng)側(cè)臥或頭部側(cè)轉(zhuǎn)，便于吐出唾液，以免發(fā)生吸入性肺炎；②三腔管一般放置24小時(shí)；如出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊，再觀察12～24小時(shí)，如確已止血，才將管慢慢拉出；③在進(jìn)行三腔管壓迫止血期間，要加強(qiáng)護(hù)理，經(jīng)常吸盡病人咽喉部分泌物，以防吸入性肺炎的發(fā)生；還要嚴(yán)密觀察，慎防氣囊上滑，堵塞咽喉，甚至引起窒息；④放置三腔管的時(shí)間不宜持續(xù)超過3～5天，否則，可使食管或胃底粘膜因受壓迫太久而發(fā)生潰爛、壞死。因此，每隔12小時(shí)應(yīng)將氣囊放空10～20分鐘；如有出血即充氣壓迫。⑤預(yù)防肝昏迷的發(fā)生，在采用雙氣囊三腔管壓迫的同時(shí)，從三腔管胃管內(nèi)抽吸胃內(nèi)積血，肥皂水洗腸，排出結(jié)腸內(nèi)積血，是防止血氨增高的重要措施。
�。�2)手術(shù)療法：經(jīng)非手術(shù)處理之后，若血壓脈搏不能恢復(fù)正常，三腔管胃管內(nèi)抽出鮮血，甚至血壓繼續(xù)下降，則應(yīng)考慮急診外科手術(shù)治療。手術(shù)方法一般采用胃底靜脈結(jié)扎術(shù)，胃底橫斷術(shù)，脾切除術(shù)及胃小彎胃底賁門周圍血管離斷術(shù)。對(duì)肝功能及一般情況較好的病員，可爭(zhēng)取作早期急診分流術(shù)。對(duì)肝功能差有輕度黃疸及少量腹水，宜采用簡(jiǎn)單的止血手術(shù)，如脾切除加胃底賁門周圍血管離斷術(shù)。手術(shù)方法簡(jiǎn)單，易于掌握，止血效果一般較好。
