概述：
特發(fā)性肺纖維化，亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。
癥狀表現(xiàn)：
以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出的癥狀，體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。輕度、偶有痰血。體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期啰音似Velcro尼龍帶拉開音。50%患者有杵狀指(趾)和紫紺。晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征，最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭。
診斷依據(jù)：
早期雖有呼吸困難癥狀，但X線胸片可能基本正常；中后期可出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。肺功能表現(xiàn)為進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。實(shí)驗(yàn)室檢查示血乳酸脫氫酶增高；類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。
治療：
在急性病例用糖皮質(zhì)激素，通常潑尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1-2個(gè)月，待主觀和客觀指標(biāo)(X線和肺功能)達(dá)最佳水平，不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時(shí)，逐漸減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，維持2個(gè)月，再減至20mg/d，分兩次服用2-3個(gè)月。20mg/d后每次減量2-5mg。最后維持量為5-7.5mg/d，空腹一次服用， 療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發(fā)肺結(jié)核，應(yīng)及時(shí)診治。老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。
預(yù)防常識：
