先天性風(fēng)疹是一種在妊娠期從母親處獲得的病毒感染,可導(dǎo)致胎兒死亡或先天性缺損。
(參見第265節(jié)病毒感染中的風(fēng)疹)。
病因?qū)W,流行病學(xué)和發(fā)病機(jī)制
風(fēng)疹由風(fēng)疹病毒屬中外衣病毒簇的一種RNA病毒引起。先天性風(fēng)疹典型地由最初母親的原發(fā)感染引起。盡管疫苗的普及,但仍有風(fēng)疹感染,尤其在>15歲的人群中。最近的研究表明,有10%~20%青春期后人群缺乏抗風(fēng)疹抗體。必須做到保護(hù)這一人群,才能使先天性風(fēng)疹消失。
風(fēng)疹病毒被認(rèn)為先侵入上呼吸道,然后有病毒血癥和病毒的傳播至全身各部位,包括胎盤。在孕期的最初16周期間,尤其是第8~第10周的風(fēng)疹感染,胎兒發(fā)生先天性畸形的危險(xiǎn)性最高。在懷孕早期,一般認(rèn)為病毒可造成慢性宮內(nèi)感染,其結(jié)果包括血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害,細(xì)胞的直接溶解和細(xì)胞有絲分裂的破壞。
癥狀和體征
妊娠婦女的風(fēng)疹感染可以是無癥狀的,或僅有上呼吸道感染的癥狀:發(fā)熱,淋巴結(jié)腫大(特別是枕部淋巴結(jié)和耳后淋巴結(jié)腫大)和斑丘疹,此病可引起一系列癥狀。
對(duì)胎兒造成的影響從宮內(nèi)死亡,到多發(fā)畸形或僅有聽力喪失。新生兒在出生時(shí)可以無癥狀,最常見的異常包括宮內(nèi)發(fā)育遲緩,腦膜腦炎,白內(nèi)障,視網(wǎng)膜病變,聽力喪失,心臟缺陷(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈發(fā)育不良),肝脾腫大,骨骼發(fā)育不良;其他包括血小板減少性紫癜,皮膚瘀斑形成,淋巴結(jié)腫大和間質(zhì)性肺炎。需要嚴(yán)密觀察,以發(fā)現(xiàn)聽力喪失,智能落后,運(yùn)動(dòng)異常,內(nèi)分泌疾病或少見的進(jìn)行性腦病的發(fā)生。
診斷
血清學(xué)檢查和病毒培養(yǎng)有助于母親和先天性感染的診斷。在成人,可通過鼻咽拭子分離得到。在新生兒,病毒可存在于從鼻咽部,尿,腦脊液,血棕黃層和結(jié)膜等處取樣可獲病毒生長(zhǎng)。應(yīng)通知實(shí)驗(yàn)室對(duì)風(fēng)疹病毒的懷疑以便認(rèn)定。
用血清學(xué)分析測(cè)定IgG和IgM,包括血凝抑制試驗(yàn),免疫熒光試驗(yàn),放射免疫學(xué)檢查和酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)。母親感染風(fēng)疹后,風(fēng)疹特異性抗體IgG急性期水平是恢復(fù)期水平的4倍或更高,生后6~12個(gè)月風(fēng)疹特異性抗體IgG持續(xù)陽性,提示先天性感染。風(fēng)疹特異性抗體IgM升高也提示孕母或嬰兒的風(fēng)疹感染。在少數(shù)醫(yī)療中心,已通過從羊水中分離風(fēng)疹病毒,測(cè)定胎兒血中風(fēng)疹病毒特異性抗體IgM,或應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)對(duì)絨毛膜活檢標(biāo)本的檢查進(jìn)行圍產(chǎn)期診斷。www.med126.com
其他檢查包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類,腦脊液檢查,骨骼的放射學(xué)檢查,眼科和心臟的徹底檢查也是有用的。
預(yù)防和治療
與許多其他先天性獲得性感染不同,風(fēng)疹感染是容易預(yù)防的,因?yàn)橛杏行У囊呙绱嬖。在美國嬰兒?5個(gè)月時(shí)接受風(fēng)疹,麻疹和流行性腮腺炎聯(lián)合疫苗的免疫接種,并在進(jìn)入小學(xué)或中學(xué)時(shí)再接受一次免疫接種(參見第256節(jié)兒童免疫)。對(duì)不能肯定是否已經(jīng)接受過疫苗的青春期后少女應(yīng)給以免疫接種(注意:免疫缺陷或妊娠婦女禁用風(fēng)疹疫苗)。免疫接種后3個(gè)月內(nèi)婦女不應(yīng)該懷孕。應(yīng)努力對(duì)高危人群進(jìn)行篩查和免疫接種,例如醫(yī)院和兒童護(hù)理人員,新兵和大學(xué)生。
對(duì)母親或先天性風(fēng)疹感染無特殊治療,懷孕早期的婦女在接觸風(fēng)疹后,應(yīng)告訴她們對(duì)胎兒的潛在性危險(xiǎn),并考慮終止妊娠。有些權(quán)威人士建議婦女在懷孕早期接觸風(fēng)疹后,應(yīng)給予免疫球蛋白(0.55ml/kg,肌注)但這不保證預(yù)防。