(參見第50節(jié))
發(fā)病率和病理學(xué)
狼瘡性腎小球腎炎可表現(xiàn)為腎炎綜合征(表224-2)，但更常見為腎病綜合征。尿液異常和氮質(zhì)血癥發(fā)生在約50%的SLE病人中�？偘l(fā)病率可能＞90%，因?yàn)榭梢蒘LE而無腎臟疾病的臨床證據(jù)的病人腎活檢常示局灶或彌漫增生型腎小球腎炎。
大多數(shù)病人證明為免疫復(fù)合物介導(dǎo)腎小球腎炎。疾病病理學(xué)分類為系膜型(10%～20%的病例)，局灶增生型(10%～20%)，彌漫增生型(40%～70%)和膜型(10%～20%)。每一類組織學(xué)，臨床及預(yù)后表現(xiàn)不同，然而會(huì)發(fā)生相當(dāng)?shù)闹丿B。
SLE腎小球腎炎免疫復(fù)合物包括核抗原(特別是DNA)，高親和力結(jié)合補(bǔ)體的IgG抗核抗體和DNA抗體。內(nèi)皮下，膜內(nèi)或上皮下沉積物為特征性的。在免疫復(fù)合物沉積處，免疫熒光補(bǔ)體，IgG，IgA和IgM以不同比例染色陽性。
因?yàn)槟I臟對(duì)于損害的反應(yīng)有限，各種類型SLE腎小球腎炎與其他腎小球病變相似。例如，膜型和彌漫增生型SLE腎小球腎炎組織學(xué)上分別與特發(fā)性膜性腎小球腎炎和I型膜增生型腎小球腎炎相似。免疫熒光和電鏡中提示SLE腎小球腎炎的表現(xiàn)包括內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和沿小管基底膜及小血管的免疫沉積。
癥狀，體征和診斷
多數(shù)腎臟異常表現(xiàn)出現(xiàn)在SLE診斷后1年內(nèi)，診斷或懷疑SLE時(shí)應(yīng)查找是否存在腎臟病。最常見的征象為蛋白尿；鏡下血尿和紅細(xì)胞管型亦出現(xiàn)。通常，血清肌酐在診斷后最初幾年內(nèi)進(jìn)行性升高。血清補(bǔ)體水平下降或抗DNA抗體滴度升高提示免疫活性升高和可能有腎病進(jìn)展。腎活檢對(duì)于明確SLE腎小球腎炎分型，預(yù)后和治療重要。www.med126.com
預(yù)后和治療
血清補(bǔ)體水平下降或抗DNA抗體滴度升高是腎病惡化的直接證據(jù)應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測，但單一實(shí)驗(yàn)室檢查不能對(duì)不良病程可靠預(yù)示。腎炎性尿沉渣，嚴(yán)重蛋白尿或血清肌酐濃度進(jìn)行性升高是不良的預(yù)兆，為需要治療的指征。在腎活檢中，高度增生，纖維蛋白樣壞死，細(xì)胞性新月體或廣泛內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積是預(yù)后差的征象，提示需加強(qiáng)治療。膜型SLE腎小球腎炎的預(yù)后和治療指征尚未明確且有爭議。
治療通常聯(lián)合細(xì)胞毒性藥物和皮質(zhì)類固醇激素。環(huán)磷酰胺常以0.75g/m2沖擊(每月一次共6個(gè)月，后每三個(gè)月一次用6個(gè)月)開始，如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞3000/μl，可增加至最大量1g/m2溶于鹽水中30～60分鐘內(nèi)靜脈給藥。強(qiáng)的松在6～12月內(nèi)從60～80mg/d逐漸減至隔日20～25mg。環(huán)磷酰胺和強(qiáng)的松聯(lián)合給藥直至腎炎緩解維持≥1年。復(fù)發(fā)時(shí)通常增加強(qiáng)的松劑量治療。
維持治療較環(huán)磷酰胺可能更安全的選擇是口服硫唑嘌呤(每日2mg/kg)，其以后發(fā)生腫瘤危險(xiǎn)較小，無性腺功能不全的威脅。對(duì)于不愿或不能耐受環(huán)磷酰胺的病人亦能在初始治療時(shí)應(yīng)用硫唑嘌呤。
