由糾纏在一起的擴(kuò)張的血管所組成的先天性畸形，其中動(dòng)脈的輸入性血流直接進(jìn)入靜脈的輸出性通道，中間缺乏毛細(xì)血管床形成的阻力。
這種特殊畸形結(jié)構(gòu)造成的后果是畸形血管出現(xiàn)進(jìn)展性擴(kuò)大，通過壓迫，刺激，分流血供或出血，損害鄰近的神經(jīng)組織，產(chǎn)生各種神經(jīng)功能異常。動(dòng)靜脈畸形(AVM)特別好發(fā)于大腦各動(dòng)脈床之間的連接處，最常見于額-頂區(qū)，額葉，小腦外側(cè)部的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或覆蓋在上的枕葉內(nèi)。
AVM可以引起三種相對分明的神經(jīng)征象：(1)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，約占半數(shù)。AVM出血的特點(diǎn)是它們引起的神經(jīng)系統(tǒng)破壞性癥狀一般較高血壓性腦出血或先天性動(dòng)脈瘤破裂出血為輕，以及連年出血復(fù)發(fā)率高。(2)可發(fā)生局限性癲癇，具體的癥狀與畸形的定位有關(guān)(表172-2)。(3)可發(fā)生進(jìn)展性感覺-運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)障礙，因?yàn)椴粩鄶U(kuò)大的畸形起著占位效應(yīng)或引起進(jìn)展性缺血。www.med126.com
診斷和治療
在有些病例中，可在畸形處的頭顱上聽診到動(dòng)脈血管雜音。CT一般可以顯示直徑＞1cm的AVM的輪廓或它們的供血或引流血管，但確診必須依靠動(dòng)脈造影，病變是否適宜作手術(shù)治療也得根據(jù)動(dòng)脈造影所見來決定。MRI能提供海綿狀血管瘤變型的診斷。
治療包括應(yīng)用抗癇藥物以控制癲癇發(fā)作(參見第172節(jié))。對淺表的AVM通常適宜作手術(shù)切除。深部AVM或較大的AVM手術(shù)切除，不但手術(shù)死亡率高，而且術(shù)后致殘率也高；對這些病變最好是采用血管內(nèi)治療配合立體定向放射外科或顯微外科切除治療。切除AVM可消除再出血的危險(xiǎn)性，可能降低癲癇發(fā)作的發(fā)生率或發(fā)作頻率。在經(jīng)過選擇的無法進(jìn)行手術(shù)治療的病例中，通過動(dòng)脈內(nèi)插管造成血管內(nèi)血栓形成，或應(yīng)用聚焦的質(zhì)子束使血管凝固可能有效。
