由糾纏在一起的擴張的血管所組成的先天性畸形，其中動脈的輸入性血流直接進入靜脈的輸出性通道，中間缺乏毛細血管床形成的阻力。
這種特殊畸形結構造成的后果是畸形血管出現(xiàn)進展性擴大，通過壓迫，刺激，分流血供或出血，損害鄰近的神經(jīng)組織，產(chǎn)生各種神經(jīng)功能異常。動靜脈畸形(AVM)特別好發(fā)于大腦各動脈床之間的連接處，最常見于額-頂區(qū)，額葉，小腦外側部的腦實質內(nèi)或覆蓋在上的枕葉內(nèi)。
AVM可以引起三種相對分明的神經(jīng)征象：(1)腦實質內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，約占半數(shù)。AVM出血的特點是它們引起的神經(jīng)系統(tǒng)破壞性癥狀一般較高血壓性腦出血或先天性動脈瘤破裂出血為輕，以及連年出血復發(fā)率高。(2)可發(fā)生局限性癲癇，具體的癥狀與畸形的定位有關(表172-2)。(3)可發(fā)生進展性感覺-運動性神經(jīng)障礙，因為不斷擴大的畸形起著占位效應或引起進展性缺血。www.med126.com
診斷和治療
在有些病例中，可在畸形處的頭顱上聽診到動脈血管雜音。CT一般可以顯示直徑＞1cm的AVM的輪廓或它們的供血或引流血管，但確診必須依靠動脈造影，病變是否適宜作手術治療也得根據(jù)動脈造影所見來決定。MRI能提供海綿狀血管瘤變型的診斷。
治療包括應用抗癇藥物以控制癲癇發(fā)作(參見第172節(jié))。對淺表的AVM通常適宜作手術切除。深部AVM或較大的AVM手術切除，不但手術死亡率高，而且術后致殘率也高；對這些病變最好是采用血管內(nèi)治療配合立體定向放射外科或顯微外科切除治療。切除AVM可消除再出血的危險性，可能降低癲癇發(fā)作的發(fā)生率或發(fā)作頻率。在經(jīng)過選擇的無法進行手術治療的病例中，通過動脈內(nèi)插管造成血管內(nèi)血栓形成，或應用聚焦的質子束使血管凝固可能有效。
