在脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)由液體充滿的神經(jīng)膠質(zhì)空洞稱為脊髓空洞癥，若空洞出現(xiàn)在腦干則稱為延髓空洞癥。
至少有半數(shù)病變是與脊椎或顱底的先天性畸形(如Chiari畸形---小腦組織疝入椎管)或神經(jīng)管閉合不全綜合征(如腦膨出，脊髓脊膜膨出---參見(jiàn)第261節(jié)神經(jīng)發(fā)育異常)有相關(guān)；由于不明的原因，這些病變往往在青少年期有所擴(kuò)張。余下的空洞癥病例通常是由髓內(nèi)腫瘤，脊髓外傷或不明原因所引起。脊髓內(nèi)的空洞通常形狀不規(guī)則，呈縱行，位于旁中央部位，常自頸段開(kāi)始，但可向下擴(kuò)展延及整個(gè)脊髓的長(zhǎng)度。大約30%脊髓腫瘤病例最后都伴發(fā)脊髓空洞癥。延髓空洞癥比較罕見(jiàn)，通常發(fā)生在下腦干，呈裂隙狀空洞，可通過(guò)阻斷或壓迫，影響到后組顱神經(jīng)，上行的感覺(jué)通路與下行的運(yùn)動(dòng)通路。
癥狀和體征
位于脊髓旁中央地位的空洞首先阻斷的是自一側(cè)脊髓交叉至對(duì)側(cè)的脊髓丘腦束纖維。因?yàn)檫@些纖維主要傳導(dǎo)痛覺(jué)與溫度覺(jué)，病人對(duì)傷害性刺激全無(wú)知覺(jué)(出現(xiàn)無(wú)痛性灼傷或切割傷)；感覺(jué)障礙通常在手指部位開(kāi)始(因?yàn)榭斩赐ǔＮ挥陬i段)，以后可擴(kuò)展至其他部位。常見(jiàn)波及肩部與背部的披肩形感覺(jué)障礙區(qū)。皮層脊髓束的障礙通常出現(xiàn)較遲，可引起兩腿部強(qiáng)直與無(wú)力�？斩纯衫奂跋鄳�(yīng)水平的脊髓前角細(xì)胞，引起節(jié)段性分布的肌肉萎縮與肌束震顫。
延髓空洞癥可引起眩暈，眼球震顫，單側(cè)或雙側(cè)的面部感覺(jué)障礙，舌肌萎縮與無(wú)力，吶吃，吞咽困難，聲音嘶啞以及有時(shí)候因壓迫延髓內(nèi)傳導(dǎo)通路而產(chǎn)生的更為遠(yuǎn)端的感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)障礙。醫(yī).學(xué) 全,在.線,提供www.med126.com
診斷和治療
脊髓空洞癥必須與脊髓腫瘤及血管畸形相鑒別，總是應(yīng)該尋找除空洞外有否伴發(fā)的腫瘤。經(jīng)釓增強(qiáng)的MRI可顯示出空洞，如有腫瘤存在往往也能顯示，還能顯示伴發(fā)的顱頸交界處異常。如無(wú)MRI設(shè)備，可作脊腔造影繼以延遲的CT掃描，若造影劑充盈空洞或顯示出其輪廓，則也能證實(shí)診斷。
如可能應(yīng)糾正基本的病因，例如脊椎或顱底的畸形或脊髓腫瘤�？斩吹氖中g(shù)引流，分流手術(shù)，在終絲處將脊髓作縱行切開(kāi)等都有人倡議應(yīng)用；不過(guò)，由于脊髓空洞癥癥狀與體征的病程不定，治療效果難以評(píng)估。嚴(yán)重的神經(jīng)障礙的進(jìn)展不可能因外科治療而逆轉(zhuǎn)。放射治療無(wú)效。
