文獻(xiàn)中對(duì)本病有不同命名，如性連鎖性青年性視網(wǎng)膜分離癥(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃體血管紗膜癥(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性視網(wǎng)膜劈裂癥(juvenile retinoschisis)等等。劈裂發(fā)生于神經(jīng)纖維層，隆起的前壁為視網(wǎng)膜內(nèi)界膜及部分層次的神經(jīng)纖維層。
本病病變幾乎是靜止的，所以無需治療。手術(shù)不僅無效，反而有害。當(dāng)并發(fā)視網(wǎng)膜脫離時(shí)，可施行鞏膜環(huán)扎(seleral buchling)，當(dāng)劈裂前壁破裂成圓扎時(shí)，有時(shí)可因視網(wǎng)膜血管斷裂而引起玻璃體積血，為了防止這種情況發(fā)生，有人主張用激光光凝其血管，但效果也不可靠。
先天性視網(wǎng)膜劈裂癥為性連鎖性遺傳病。其成因有如下推測(cè)；一為視網(wǎng)膜最內(nèi)層先天異常，特別是附著于內(nèi)界膜的Müller細(xì)胞內(nèi)端存在某種遺傳性缺陷；二為玻璃體皮質(zhì)異常，視網(wǎng)膜受其牽引所致。先天發(fā)病，在10歲左右因單眼或雙眼視力不良、斜視，玻璃體出血，并可因有先證者而作家族調(diào)查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。僅見于男性兒童，女性罕見。多為雙眼。劈裂部位對(duì)稱。
【臨床表現(xiàn)】 返回
劈裂好發(fā)于下方眼底，特別是顳下方，從赤道部到遠(yuǎn)周邊部呈巨大的囊樣隆起，是分離了的視網(wǎng)膜內(nèi)層，其后方邊緣形成境界清晰的凸面，前方邊緣不能到達(dá)鋸齒緣。前劈菲薄，半透明，視網(wǎng)膜血管伴行其上，血管往往白線化或有平行白鞘。視網(wǎng)膜常有變性及色素沉著。前壁破裂后多個(gè)圓形或橢圓形大裂孔。在囊樣后壁（即神經(jīng)上皮層的外層)處，有雪片狀白色斑點(diǎn)，有時(shí)還可見到視網(wǎng)膜血管投影。
劈裂癥發(fā)生于黃斑部者稱黃斑部視網(wǎng)膜劈裂(macular retinoschisis)。一開始即有視力障礙。初起可以看到黃斑部色素性斑紋，呈星狀色素脫落，以中心窩為中心發(fā)展成放射狀囊樣皺褶。逐漸相互融合成炸面圈(doughnuts)狀的視網(wǎng)膜內(nèi)層劈裂。
先天性視網(wǎng)膜劈裂無論發(fā)生于周邊或黃斑部，視力均有明顯損害，半數(shù)以上小于0.3，黃斑部者視力更為不良。視野在劈裂相應(yīng)處絕對(duì)性缺損。ERGa波正常、b波下降。
本病一般不進(jìn)行或進(jìn)行非常緩慢。進(jìn)行主要在5～10歲之間、20歲以后停止發(fā)展。
