脊索瘤來自胚胎脊索的殘余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內(nèi)，但部分可向腹側(cè)折入咽壁，其與咽部上皮融合處的細(xì)胞有迅速增長的潛力，在某些誘因的作用下，可形成脊索瘤，是一種罕見的低度惡性腫瘤。病理見腫瘤由典型的空泡細(xì)胞和粘液基質(zhì)所組成，其特點(diǎn)為分葉結(jié)構(gòu)，細(xì)胞呈不規(guī)則條索狀、團(tuán)塊狀或假腺泡狀生長，并可形成巨大空泡的合體細(xì)胞。可發(fā)生于任何年齡，以中年居多，男性多于女性。
確診需依據(jù)病理診斷。顱底X片、顱正側(cè)位片、CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、巖尖等處有骨質(zhì)破壞及腫塊陰影有助于診斷，須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤等相鑒別。
以手術(shù)治療為主，并中進(jìn)行放療。腫瘤位于顱底，手術(shù)較困難，損害較大，且易復(fù)發(fā)，可行顱外切除或行顱面聯(lián)合徑路切除術(shù)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
脊索瘤多位于鼻咽，隨著腫瘤增大，常有頭痛、進(jìn)行性鼻塞、膿性鼻涕、鼾聲、嗅覺減退、耳鳴、耳聾等。發(fā)生于口咽、下咽者較少，可有吞咽下不適及出現(xiàn)呼吸困難。腫瘤向顱內(nèi)發(fā)展，可出現(xiàn)顱神經(jīng)受累的癥狀。查體可見鼻咽頂壁、咽后壁、側(cè)壁上有腫塊隆起，基底廣，觸之稍硬，表面有正常粘膜。
