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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 外科疾病 > 創(chuàng)傷及骨科學(xué) > 正文:先天性髖脫位
    

先天性髖脫位

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

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  先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一,以后脫位為多見,出生時(shí)即已存在,病變累及髖臼、肌骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉,導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛,半脫位或脫位。有時(shí)可合併有其它畸形,如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出,其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。

診斷】 返回

  主要依靠體征和X線檢查和測(cè)量。新生兒的檢查亦注意下列的各點(diǎn):

 。ㄒ)外觀與皮紋  多發(fā)性畸形伴有髖脫位時(shí),檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱,大腿短而粗,小腿卻細(xì)長(zhǎng),往往臀部寬大,腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時(shí)可見兩側(cè)的皮紋不同,患側(cè)一般升高或增加一條,整個(gè)下肢在放平劑時(shí)往往感覺(jué)患肢外翻15~20°有縮短現(xiàn)象。

  (二)股骨頭不能摸到 屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股溝韌帶處,其它4指置臀部環(huán)跳處,將手旋轉(zhuǎn)小腿時(shí),正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動(dòng)與突起。脫位時(shí),前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動(dòng)。

 。ㄈ)加里阿齊征(Galeazzi)  將小孩平臥,兩下肢屈膝到85°~90°之間,兩踝放平對(duì)稱位,發(fā)現(xiàn)兩膝有高低,稱為加氏征。股骨縮短,髖脫位者均出現(xiàn)此征(圖1)。

圖1 Galeazzi征

 。ㄋ)外展試驗(yàn)(Otolani征)將小孩平臥,屈膝、屈髖90°,醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時(shí)外展,正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側(cè)不能到達(dá)90°,往往是65°~70°之間,內(nèi)收肌明顯隆起,稱做外展試驗(yàn)陽(yáng)性。有外展至75°~80°之間有滑動(dòng)或跳動(dòng)感覺(jué),以后卻可以更外展至90°,稱為Otolani跳動(dòng)聲,是診斷上一個(gè)重要依據(jù)。檢查中有時(shí)候髖臼內(nèi)外的彈響聲,彩關(guān)節(jié)的半月板跳動(dòng)聲必須分清,不能相互混淆(圖2、3)。

圖2 外展試驗(yàn)

①固定骨盆

②外展患肢

圖3 Ortolani試驗(yàn)

 。ㄎ)關(guān)節(jié)松動(dòng)試驗(yàn)  檢查關(guān)節(jié)松動(dòng)的先決條件是股骨頭周圍軟組織很松,肌肉不緊張,股骨頭可以上下移動(dòng),進(jìn)入以及退出髖臼。這類試驗(yàn)包括下列三種方法:

  1.妥馬試驗(yàn)(Thomas)在新生兒中將健腿屈至腹壁上使腰部前凸消失,將患側(cè)腿伸直時(shí)可以完全呈一直線。正常嬰兒伸直時(shí)仍有30°左右的屈曲存在,又能完全放平成一直線。

  2.巴羅試驗(yàn)(Barlow)  將患肢屈膝使足跟觸及臀部。一手握住踝關(guān)節(jié)以及同側(cè)的大小粗隆,另一手拇指推住恥骨聯(lián)合另外4指抵住骶骨。在外展中途時(shí),大拇指用力可感到股骨頭向后脫位,大拇指放松時(shí)骨頭復(fù)入關(guān)節(jié)。巴羅試驗(yàn)陽(yáng)性說(shuō)明關(guān)節(jié)松弛容易脫位但并不是髖脫位(圖4)。

①拇指加壓,股骨頭脫位

②解除拇指壓力,股骨頭自行復(fù)位

圖4 解除拇指壓力,股骨頭自行復(fù)位

  3.套疊試驗(yàn) 小孩平臥,屈髖90°屈膝90°,一手握住膝關(guān)節(jié),另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘,將膝關(guān)節(jié)向下推動(dòng),可感到股骨頭向后突出,向上提升時(shí),股骨頭復(fù)入髖臼,稱做套疊試驗(yàn)陽(yáng)性。

  以上三組關(guān)節(jié)松動(dòng)檢查法一般適用于新生兒,并且能合作不哭吵鬧的情況下才能正確,否則往往不能檢查,因此,尚有一定的限制。

 。)跛形步態(tài)  雖然早期診斷非常重要,但仍有不少病例是因跛行而來(lái)門診。此類步態(tài)在行走中稍加分析即可看出。小孩走路當(dāng)患肢在負(fù)重期(stance phase)是骨盆有下垂,晃動(dòng),不能上升:在擺動(dòng)期(swing phase)時(shí)卻不明顯。此類檢查一般在小孩行走之后才能明確診斷,最早約2足歲以上,但治療時(shí)就比較晚了。兩側(cè)髖脫位患孩在行走中骨盆兩側(cè)撮動(dòng)非常明顯,常稱做鴨步搖擺姿態(tài),臀部向后突出,腰椎向前突增加,檢查很容易想到髖脫位。

  (七)屈氏試驗(yàn)(Trendelenurg征) 這是一個(gè)古老方法,目前已很少應(yīng)用。小孩站立,當(dāng)健側(cè)單腿站立,患腿上舉,骨盆同側(cè)向上升高。相反,當(dāng)患肢單腿站立時(shí),因患側(cè)股骨頭不在髖臼內(nèi),加上臀肌萎縮,髖關(guān)節(jié)不穩(wěn),致使骨盆向下垂。

 。ò)大粗隆上升  正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點(diǎn)至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線,稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi),而向上脫位時(shí),大粗隆隨之上升,這三點(diǎn)不在一條直線上。

  X線檢查 臨床檢查是診斷的第一步,它只能說(shuō)明髖關(guān)節(jié)有問(wèn)題,但最后作出診斷需用X線攝片。嬰兒出生后2~3月內(nèi),股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn),X線檢查乃依靠股骨頸的干近側(cè)端與髖臼關(guān)系來(lái)測(cè)量。骨化中心出現(xiàn)后,攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷,攝片時(shí)將雙下肢并攏,將患肢上推和下拉住各攝一片對(duì)比測(cè)量,則變化更明顯可靠。測(cè)量方法有以下幾種:

  (一)連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgenreiner線),自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線(稱Perkin線或Ombredarne線),兩線交叉將髖臼劃為四區(qū),正常股骨頭骨化中心應(yīng)在其內(nèi)下區(qū),若位于其它地區(qū),則為脫位。脫位側(cè)骨化中心常較。▓D5)。

圖5 先天性髖關(guān)節(jié) 脫位的X線測(cè)量

YY′=Y線Hilgenreiner線;EP、E′P′=Perkin線;虛線=Shenton線(健側(cè)相連續(xù))

  (二)髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線,此線與Hilgenreiner線間夾角稱髖臼指數(shù),此角說(shuō)明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度(圖6)。出生時(shí)髖臼指數(shù)為25.8~29.4°,6個(gè)月嬰兒在19.4°~23.4°(Caffey 1956)。2歲以上者在20°以內(nèi)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為超過(guò)25°即為不正常,也有一些學(xué)者認(rèn)為如超過(guò)30°則有明顯脫位趨向。近年來(lái)對(duì)于正常新生兒的髖臼指數(shù)發(fā)現(xiàn)高達(dá)35~40°,而絕大多數(shù)以后轉(zhuǎn)化為正常髖關(guān)節(jié)。因此在診斷上下不能單看髖臼指數(shù)一項(xiàng)。但大于正常值者說(shuō)明臼頂傾斜度增加,為髖臼發(fā)育不良。

圖6 髖臼指數(shù)測(cè)量法

 。ㄈ)骨骺外移測(cè)定 自股骨頭骨骺中心至恥骨聯(lián)合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距,兩側(cè)比較,有距離增寬表明股骨頭向外移位。常用于髖關(guān)節(jié)半脫位,此法在測(cè)量輕度半脫位時(shí)很有價(jià)值,骨骺出現(xiàn)前,同樣可用股骨頸內(nèi)側(cè)緣為點(diǎn)作測(cè)量。

 。ㄋ)Von Rosen線 雙側(cè)大腿外展45~50°并內(nèi)旋,攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片。作雙側(cè)股骨中軸線,并向近側(cè)延長(zhǎng)即Von Rosen線。正常時(shí)此線通過(guò)髖臼外上角;脫位時(shí)通過(guò)髂前上棘。在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前,對(duì)診斷有一定參考價(jià)值(圖7)。

圖7 Von Rosen線

左側(cè)正常:股骨干軸線經(jīng)過(guò)髖臼外上緣

右側(cè)脫位:股骨干軸線經(jīng)過(guò)髂前上棘

 。ㄎ)興登(Shenton)線 正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線。凡有髖脫位,半脫位病例中,此線完整性消失。

  此線在任何脫位中都消失,因此不能區(qū)別炎癥、外傷、先天性等情況。但是仍不失為最簡(jiǎn)單的診斷方法這一。

 。)股骨頸前側(cè)角攝片 偶爾需要X光攝片進(jìn)一步明確前傾角的情況,最簡(jiǎn)單的方法是患兒平臥,髖部向上作骨盆正位攝片。同樣,將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片,將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時(shí)股骨頸全長(zhǎng)出現(xiàn),股骨頭清楚,髖骨向上時(shí)股骨頭與大小粗隆重疊,可以估計(jì)前傾角的存在。

 。ㄆ)關(guān)節(jié)造影 一般情況之下很少有必要進(jìn)行關(guān)節(jié)造影來(lái)明確診斷,但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊狹窄、復(fù)位失敗原因時(shí),造影術(shù)偶有必要。在全身麻醉下,髖關(guān)節(jié)進(jìn)行皮膚消毒無(wú)菌操作,在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影劑(diodone diodast)。在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無(wú)障礙,髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無(wú)狹窄,必要時(shí)手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進(jìn)入髖臼,盤狀軟骨的復(fù)位與變形。由于操作復(fù)雜,造影充盈不足,讀片困難,近年來(lái)較少有人應(yīng)用造影診斷。

 。ò)中心邊緣角(CE角) 隨訪病例時(shí)常需測(cè)定股骨頭進(jìn)入髖臼的程度,偉氏(Wibeng)取股骨頭中心為一點(diǎn),髖臼外緣為一點(diǎn),連此兩點(diǎn)成一直線。髖臼外緣作垂直線向下,兩線成鈍角于髖臼外緣稱邊緣中心角。此角正常范圍為20~46°,平均35°;15~19°為可疑;少于15°,甚至負(fù)角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位(圖8)。

圖8 邊緣中心角測(cè)量法

E=髖臼外上緣C=股骨頭中心點(diǎn)(即骺線中心點(diǎn))

在有條件時(shí)可應(yīng)用CT或MRI檢查便可明確診斷。

治療措施】 返回

  對(duì)先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療應(yīng)強(qiáng)強(qiáng)早期診斷,嬰兒期的治療效果最佳,年齡越大效果越差,一般認(rèn)為2~3歲后治療,即使非常成功。于35歲以后,都將發(fā)生髖關(guān)節(jié)痛,因此大多數(shù)學(xué)者強(qiáng)調(diào)要對(duì)新生兒進(jìn)行普查,以便早期診斷與治療是獲得痊愈的重要措施。畸胎性脫位,目前尚無(wú)良好的治療方法,一般需作切開復(fù)位,但效果不好。典型性先天性髖脫位,若能早期正確治療,在正常功能刺激下,發(fā)展成正常髖關(guān)節(jié)可能性很大。在3歲以內(nèi)治療者,有很高治愈率,隨著年齡的增長(zhǎng),股骨頭和髖臼的骨性成份增加,可塑性減少,病理變化加重,雖經(jīng)正確治療,功能難于達(dá)到正常。

  治療方法有閉合復(fù)位+支架,閉合復(fù)位+石膏;閉合復(fù)位+旋轉(zhuǎn)截骨糾正前傾角;切開復(fù)位,并根據(jù)不同情況附加髖臼再造和各種截骨術(shù)。具體治療原則如下:

  (一)出生至2個(gè)月  不需牽引和麻醉,可用屈曲雙髖至90°而后逐步外展,將拇指置于大粗隆外向前內(nèi)方推壓即可使其復(fù)位,復(fù)位時(shí)切忌暴力,如復(fù)位成功后可用支架固定于髖關(guān)節(jié)屈曲90°,外展70°,固定時(shí)間約為2~3月,視復(fù)位時(shí)的年齡而定。支架應(yīng)于攝片檢查后再定拆除時(shí)間。支架的種類很多,有外展尿枕(圖9)、Begg塑料支架等(圖10)等。以上兩種支架在換尿布時(shí)必須打開,比較麻煩,目前較少應(yīng)用。Barlow支架(圖11)和Rosen支架(圖12)效果確實(shí),但對(duì)皮膚有壓迫,容易造成疼痛及壓瘡,并有發(fā)生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架(圖13)可避免暴力引起缺血性壞死的并發(fā)癥,它利用兩下肢屈曲90°,兩下肢本身重量的自然位置而達(dá)到外展,使其自然復(fù)位和維持復(fù)位位置,地髖關(guān)節(jié)的發(fā)育和塑形均有利,并有一定的髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。缺點(diǎn)是由于帆布做成,比較硬,肩胸部如果包扎過(guò)緊,影響呼吸,過(guò)松容易滑脫,影響治療。

圖9 外展尿枕

圖10 Begg塑料支架

圖11 Barlow支架

圖12 Rosen支架

 

圖13 Pavlik挽具

 。ǘ)3個(gè)月以上,2~3歲以下  這組病例因脫位時(shí)間長(zhǎng),髖周的軟組織有不同程度的攣縮,因而在復(fù)位之前,先作牽引,一般不超過(guò)2周,如有肌肉攣縮比較明顯者,必須在復(fù)位前作松解,如內(nèi)收肌切斷,髂腰肌延長(zhǎng)等,而后經(jīng)床旁X線片證實(shí),股骨頭的位置已與髖臼水平時(shí),在全麻下用手術(shù)復(fù)位,如復(fù)位后,位置滿意,則應(yīng)用蛙式石膏固定。為了適應(yīng)小兒生長(zhǎng)發(fā)育需要,每2~3月更換石膏1次,每次均需要X線片以證實(shí)股骨頭在髖臼內(nèi)的位置。如發(fā)現(xiàn)更換石膏后又脫位者,必須再行復(fù)位。每次更換石膏使大腿逐步內(nèi)收,直到髖臼發(fā)育正常后,才能拆除石膏固定。如果復(fù)位失敗,則應(yīng)考慮髖臼內(nèi)有脂肪纖維組織增生,圓韌帶肥厚,啞鈴狀關(guān)節(jié)囊等情況存在,阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼,因而需作切開復(fù)位。

 。ㄈ)3歲以上至8歲 該組病兒脫位時(shí)間長(zhǎng),軟組織攣縮更為明顯,髖臼發(fā)育更差,往往小而淺,而且臼底有大量脂肪纖維組織存在,手法復(fù)位極為困難,因而絕大多數(shù)需作切開復(fù)位。但在切開復(fù)位前必須做牽引2~3周,直至股骨頭牽引到髖臼平面才能行手術(shù)治療,如不能牽到髖臼平面,則說(shuō)明軟組織攣縮明顯,如果這時(shí)作切開復(fù)位,股骨頭缺血性壞死的可能性很大,因而必須先作軟組織松解,再作牽引。切開復(fù)位后,根據(jù)不同情況附加旋行其它手術(shù)有:

  1.股骨頭加蓋手術(shù)  一般適用于半脫位病兒,髖臼發(fā)育差,股骨頭不能完全被蓋住。這類手術(shù)主要有三種:

 。1)骨盆截骨術(shù)(Salter手術(shù)):手術(shù)前必須要有良好的復(fù)位,如手法復(fù)位有困難,手術(shù)時(shí)還須行切開復(fù)位,而后進(jìn)行骨盆截骨,手術(shù)中必須將下截骨片向前下方拉,以增加股骨頭的覆蓋面和髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性(圖14)。

圖14 Salter手術(shù)

 。2)骨盆截骨造架術(shù)(Chiari手術(shù)):這種手術(shù)必須在牽引床上進(jìn)行,并配有X線監(jiān)視,定位要正確,關(guān)節(jié)囊的附著點(diǎn)要辨認(rèn)清楚,手術(shù)中有時(shí)會(huì)損傷坐骨神經(jīng),手術(shù)中的污染機(jī)會(huì)亦多,因而目前采用這種方法比較少(圖15)。

圖15 Chiari手術(shù)

 。3)關(guān)節(jié)囊周圍截骨術(shù)(Pemberton手術(shù)):該手術(shù)使髖臼上部向前,外側(cè)折轉(zhuǎn),增加其覆蓋面。在髂骨上取骨片嵌入撬開之截骨處,穩(wěn)定髖臼之重建。術(shù)后石膏固定(圖16)。

圖16 Pemberton手術(shù)

  2.Zahradnick手術(shù)  先作切開復(fù)位,加深髖臼。復(fù)位后,由于股骨頸前傾角大,因而下肢在極度內(nèi)旋位才能得到復(fù)位,因而必須在粗隆下作旋轉(zhuǎn)截骨,而后用鋼板螺絲釘固定,手術(shù)后石膏固定,4~6周后拆除前半石膏,鍛煉髖關(guān)節(jié)屈伸功能,夜間繼續(xù)固定。X線片檢查截骨處愈合,可下床進(jìn)行功能鍛煉。

  對(duì)于8歲以上的兒童,一般行切開復(fù)位均有困難,而且并發(fā)癥多,故一般不作切開復(fù)位,而應(yīng)用一些保守的以穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)為目的的手術(shù),如髖臼植骨加蓋術(shù)(圖17),股骨口端截骨術(shù)(圖18)。近年來(lái)應(yīng)用縮短股骨的方法再作切開復(fù)位,短期療效尚可。

圖17 髖臼植骨加蓋術(shù)

圖18 轉(zhuǎn)子下分叉截骨術(shù)

  對(duì)于成年的先天性髖脫位,一般較多見于產(chǎn)后婦女,并較多為半脫位,由于長(zhǎng)期在不正常髖關(guān)節(jié)負(fù)重情況下,易造成創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎,產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)疼痛。對(duì)于這類病例,一般采用閉孔神經(jīng)切斷可暫時(shí)緩解疼痛,如果已影響髖關(guān)節(jié)功能者,則可應(yīng)用人工全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

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  先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確。當(dāng)然,多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形。總的說(shuō)來(lái),近年來(lái)大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因并不是單一的。這說(shuō)是說(shuō)有許多因素參加才會(huì)引起此癥的產(chǎn)生。

  (一)遺傳因素  無(wú)可否認(rèn)的事實(shí)說(shuō)明此癥有明顯的家族史,尤其在雙胎嬰兒中更為明顯,有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達(dá)20~30%,而且姐妹中更為多見。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類型,倘若不進(jìn)行詳細(xì)的,早期的檢查與X線片診斷,除第一類之外,后兩類往往可以遺漏而到達(dá)7、8歲時(shí)髖關(guān)節(jié)已完全正常。

  (二)韌帶松弛因素  近年來(lái)越來(lái)越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個(gè)重要因素。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中Smith將小狗的關(guān)節(jié)囊,圓韌帶切除后,產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高,臨床上Andren指出X線片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍,他認(rèn)為這是母體在生產(chǎn)過(guò)程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛,超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個(gè)重要的因素。同時(shí),Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以內(nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個(gè)病嬰兒與19個(gè)正常嬰兒比較,逐月測(cè)量時(shí),經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理發(fā)現(xiàn)沒(méi)有區(qū)別。因此,內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學(xué)說(shuō)尚不能成立。

 。ㄈ)體位與機(jī)械因素  髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16~30%之多,正常生育中臀位產(chǎn)僅占3%,Wikinson(1963)將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲、外旋、膝關(guān)節(jié)伸直,并給予雌激素黃體酮。可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸位。

  出生后的體位亦有人認(rèn)為是引起此病的一個(gè)因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)。

病理改變】 返回

  先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周圍軟組織改變兩部分:

 。ㄒ)骨質(zhì)變化  髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是根本的變化,這種變化包括髖臼、骨盆、股骨頭、股骨頸,嚴(yán)重者還可影響到脊柱。

  1.髖臼  安全性髖關(guān)節(jié)脫位者出生時(shí)尚屬正常,而有髖臼外上緣外有切跡,隨著生長(zhǎng)發(fā)育髖臼逐步變狹而淺,呈三角形。髖臼唇盂增厚,由于股骨頭的不斷擠壓可造成內(nèi)翻或外翻,髖臼后上方由于股骨頭的擠壓形成假臼,髖臼前緣內(nèi)上方往往可見一缺損。髖臼由于沒(méi)有股骨頭的造模作用而發(fā)育不良,髖臼逐漸變小,變淺,臼底充滿脂肪纖維組織,圓韌帶經(jīng)過(guò)不斷牽拉往往增厚肥大充塞于髖臼中。

  2.股骨頭  新生兒的股骨頭為畸形,表面有光滑的軟骨面,而后由于脫位于髖臼外,股骨頭的形狀可逐步改變,頭可變大或變小,呈尖錐形或葺形,股骨頭受壓處往往出現(xiàn)部分股骨頭扁平。股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩。有時(shí)應(yīng)用強(qiáng)大暴力手術(shù)復(fù)位,由于髖臼與股骨頭不相適應(yīng),對(duì)股骨頭的壓力過(guò)大,可造成股骨頭無(wú)菌性壞死。

  3.股骨頸  由于髖關(guān)節(jié)脫位,股骨頸一般變短而粗,是肢體縮短的一個(gè)原因。股骨頸前傾角變大,據(jù)Caffey報(bào)道正常新生兒前傾角為25°,以后逐步減少至5°~15°之間,當(dāng)股骨頭外移后,由于正常肌力作用,向股骨頭向前旋轉(zhuǎn),前傾角因而增大,一般在60°~90°之間。如果能早期復(fù)位,前傾角多能逐步自行糾正。尤其在1歲以內(nèi)得到復(fù)位者幾乎都能恢復(fù)正常。

  4.骨盆和脊柱  脫位一側(cè)的骨盆往往伴有發(fā)育不良情況,髂翼較斜,坐骨結(jié)節(jié)較分開。在兩側(cè)脫位時(shí),以上病變存在外,骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加,有時(shí)可以出現(xiàn)側(cè)彎。

  (二)軟組織變化  這是指所有一切髖關(guān)節(jié)周圍的軟組織包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨,其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要。

  1.盤狀軟骨(Limbus)正常14.8mm的胚胎,髖關(guān)節(jié)是一堆間質(zhì)細(xì)胞,此后髖臼與股骨頭之間出現(xiàn)間隙,間質(zhì)細(xì)胞塊中間開始吸收至僅存邊緣。到達(dá)25mm時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊與髖臼環(huán)狀韌帶(glenoid labrium)任何機(jī)械刺激在髖臼形成的主要階段時(shí)就會(huì)產(chǎn)生正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盤狀軟骨,實(shí)際上盤狀軟骨吸收不全多半見于髖臼后上部,它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心。Leveurf與Somerville認(rèn)為這是髖脫位的主要原因,復(fù)位的關(guān)鍵。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進(jìn)入髖臼者,多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤狀半月板一樣,它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸,引起二者之發(fā)育不良。

  2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5~1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位,小孩負(fù)重后,關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長(zhǎng)增厚有時(shí)可大2~3mm之多,長(zhǎng)期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連,加上圓韌帶、盤狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連,形成整整一片結(jié)締組織,阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形,有狹窄的頸部,股骨頭本身就不能通過(guò)。髂腰肌腱經(jīng)過(guò)關(guān)節(jié)囊前面,有時(shí)在很早期出現(xiàn)一個(gè)切跡,阻礙股骨頭復(fù)位。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。

  3.圓韌帶  正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中,關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時(shí)受到牽拉而增長(zhǎng)增厚,久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動(dòng)脈亦因牽位增厚而過(guò)早閉塞。

  4.肌肉  由于股骨頭向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮,其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯,而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌,亦有縮短,肌力減弱,影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性,出現(xiàn)搖擺步態(tài)。

  5.筋膜  雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長(zhǎng),但可見到臀筋膜有攣縮,患者不能內(nèi)收,這種筋膜都有纖維組織增生,嚴(yán)重者有膠原變性。手術(shù)中必須進(jìn)行筋膜松懈才能保證復(fù)位。

流行病學(xué)】 返回

  本病的發(fā)病率因受很多因素的影響,如地域、生活習(xí)慣、民族等,其發(fā)病率相關(guān)很大,在意大利北部、法國(guó)和德國(guó)南方地區(qū)發(fā)病率較高,Mckeown等1960年報(bào)道英國(guó)伯明翰發(fā)病率為0.7%,而瑞典為1%,在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Hodgson認(rèn)為我們中國(guó)的發(fā)病率很低,他主要是指中國(guó)南方地區(qū),因?yàn)閹『⒌牧?xí)慣是二髖分開;膝關(guān)節(jié)屈曲,因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位,而實(shí)際上在我國(guó)不同地區(qū)發(fā)病率也不一致,但缺乏完整統(tǒng)計(jì)資料。但發(fā)病率也不會(huì)太低。而在非洲地區(qū),發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。

  該病好發(fā)于女孩,男女之比為5~7∶1。左側(cè)發(fā)病大大超過(guò)右側(cè)為10∶1。

臨床表現(xiàn)】 返回

  患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常,而來(lái)院求診,若無(wú)炎癥或外傷史,就應(yīng)引起對(duì)本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點(diǎn):

 。ㄒ)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限  在兒童期先天性髖脫位通常是以無(wú)痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒時(shí)期則恰恰相反,有暫時(shí)性關(guān)節(jié)功能障礙,呈某種固定姿勢(shì)。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直,活動(dòng)較健側(cè)差,無(wú)力,牽拉下肢時(shí)則可伸直,但松手后又呈屈曲,少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位,外展位或兩下肢呈交叉位,甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài),少數(shù)患兒在牽拉下肢時(shí)有哭吵。

 。ǘ)肢體縮短  單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見患側(cè)肢體縮短。

 。ㄈ)其它常見癥狀有大陰唇不對(duì)稱,臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多,加深或不對(duì)稱,會(huì)陰部加寬,有時(shí)可在牽動(dòng)患肢時(shí)有“彈響聲”或彈跳感。

  以上一些癥狀如能及時(shí)發(fā)現(xiàn),進(jìn)行仔細(xì)檢查,則能做出及時(shí)的診斷與治療,治療效果將會(huì)大大的提高。

并發(fā)癥】 返回

  先天性髖關(guān)節(jié)脫位,治療后出現(xiàn)的併發(fā)癥大多與手法粗暴、牽引不夠,手術(shù)指征未掌握,未弄清阻礙復(fù)位因素和固定不當(dāng)?shù)仍蛩。多?shù)可以避免。常見併發(fā)癥有:

 。ㄒ)再脫位 常因阻礙復(fù)位因素未消除。X線出現(xiàn)假象,換石膏時(shí)不小心,前傾角過(guò)大或髖臼發(fā)育不良,因而即使復(fù)位后,還是較易再脫位。

  (二)股骨頭缺血性壞死  這類併發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術(shù)創(chuàng)傷過(guò)大,損傷了股骨頭的血供;固定時(shí)強(qiáng)力極度外展;復(fù)位前牽引不夠或內(nèi)收肌、髂腰肌未松解,復(fù)位后股骨頭受壓過(guò)度及還有一些原因不明。

 。ㄈ)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)病  是晚期的併發(fā)癥,一般在年齡較大患兒手術(shù)后,待到成年后往往較難避免有些類併發(fā)癥出現(xiàn)。

 。ㄋ)股骨頭骨骺分離,股骨上段骨折,坐骨神經(jīng)損傷等,這些均為牽引不足,復(fù)位時(shí)使用暴力或麻醉太淺等原因引起,一般均可避免。

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