系膽道梗阻(最常見為膽石梗阻)使膽汁淤滯、膽管內壓力迅速增高所致膽道急性化膿性感染。感染的菌種主要是革蘭氏陰性桿菌,其中大腸桿菌最多見。本病起病急劇兇險,是我國膽石病人死亡的主要原因之一。
一、病史提問
突發(fā)性右上腹持續(xù)性疼痛、寒戰(zhàn)、高熱、黃疸即Charcot三聯(lián)癥。腹痛常最先出現(xiàn),位于上腹部或右上腹部,呈持續(xù)性痛陣發(fā)性加重,旋即出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn),黃疸最后出現(xiàn),為梗阻性黃疸。但并非所有病例均具備這三個癥狀。發(fā)作時常伴有惡心嘔吐,嚴重者可出現(xiàn)神志淡漠和低血壓。本病發(fā)病急劇兇險,可在短時間內出現(xiàn)嚴重的感染中毒性休克,休克發(fā)生率可達50%以上。部分病人有反復發(fā)作病史或曾診斷過膽石。因此,應尋問病人起病急緩、腹痛部位、性質、伴隨癥狀、即往有無類似病史等。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚、鞏膜黃染,上腹或右上腹壓痛、肌緊張、Murphy征陽性,部分病人可在右上腹觸及腫大的膽囊,如并有肝膿腫時可觸及腫大的肝臟并有壓痛。嚴重病例全身癥狀較重(如:血壓下降、神志恍惚、高熱等)但腹部癥狀較輕,如不及時搶救,最終導致昏迷、死亡。查體時應注意全身表現(xiàn)與腹部表現(xiàn)的程度,以準確判定病情輕重急緩。
三、實驗室檢查
血白細胞計數(shù)明顯升高,尿三膽異常,血膽紅素升高,肝功異常(如ALT、AST、r-GT、ALP等均有不同程度的升高)。B超、CT檢查可見膽囊腫大、膽管有否擴張及結石,ERCP、PTC檢查可更清楚顯示肝內外膽管內的病變。
四、 應與其它急腹癥相鑒別。
因本病發(fā)病急劇兇險,如臨床表現(xiàn)符合診斷,在血壓等生命體征穩(wěn)定的情況下,應即收住院治療。如血壓及生命體征不穩(wěn)定,需立即組織搶救,抗休克、抗感染等治療,待生命體征平穩(wěn)后立即送入病房,根據(jù)病情行急診手術或EST治療。
根據(jù)臨床表現(xiàn)中有典型的腹痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸的三聯(lián)癥,即夏柯征(Charcot),以及病情發(fā)展中又出現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)抑制和低血壓等臨床表現(xiàn),急性化膿性膽管炎的診斷,一般并不困難。僅在少數(shù)病人,例如肝內膽管結石并發(fā)的急性化膿性膽管炎,因癥狀不典型,如無腹痛和黃疸等,有時會延誤診斷。此時,可借助于某些特殊檢查方法,如B超等作非損傷性檢查,?娠@示肝內或肝外膽管擴張、肝內多發(fā)性小膿腫,以及膽管內結石影,從而推斷膽管內有梗阻性病變的存在,再結合臨床表現(xiàn)來作出診斷。偶爾也可以通過PTC或ERCP等檢查來輔助診斷。
治療原則是手術解除膽管梗阻,減壓膽管和引流膽道。但在疾病早期,尤如急性單純性膽管炎,病情不太嚴重時,可先采用非手術方法。約有75%左右的病人,可獲得病情穩(wěn)定和控制感染。而另25%病人,對非手術治療無效,并由單純性膽管炎發(fā)展成急性梗阻性化膿性膽管炎,應及時改用手術治療。非手術治療包括解痙鎮(zhèn)痛和利膽藥物的應用,其中50%硫酸鎂溶液常有較好的效果,用量為30~50ml一次服用或10ml日3次;胃腸減壓也常應用;大劑量廣譜抗生素的聯(lián)合應用很重要,雖在膽管梗阻時膽汁中的抗生素濃度不能達到治療所需濃度,但它能有效治療菌血癥和敗血癥,常用的抗生素有慶大霉素,氯霉素,先鋒霉素和氨卞青霉素等。最終還須根據(jù)血或膽汁細菌培養(yǎng)以及藥物敏感試驗,再調整合適的抗生素。如有休克存在,應積極抗休克治療。如非手術治療后12~24小時病情無明顯改善,應即進行手術。即使休克不易糾正,也應爭取手術引流。對病情一開始就較嚴重,特別是黃疸較深的病例,應及時手術。手術死亡率仍高達25~30%。手術方法應力求簡單有效,主要是膽管切開探查和引流術。應注意的是引流管必須放在膽管梗阻的近側,在梗阻遠側的引流是無效的,病情不能得到緩解。如病情條件允許,還可切除炎癥的膽囊,待病人渡過危險期后,再徹底解決膽管內的病變。
在原有結石等阻塞性疾病的基礎上發(fā)生膽管感染,膽管粘膜充血水種,加重膽管的梗阻,膽汁逐漸變成膿性,膽管內的壓力不斷增高,梗阻近側的膽管逐漸擴大。在含有膿性膽汁的膽管高壓的作用下,肝臟可腫大,肝內小膽管及周圍的肝實質細胞亦可發(fā)生炎性改變。肝細胞產生大片壞死,可形成肝內多發(fā)性小膿腫。膽管也可因感染化膿造成潰瘍和膽道出血。由于膽管內高壓造成肝內毛細膽管破潰,膿性膽汁甚至膽栓即由此經肝內血竇進入血循環(huán),造成菌血癥和敗血癥。少數(shù)還可發(fā)生肺部膿性栓塞。在后期,可發(fā)生感染性休克、肝腎功能衰竭或彌漫性血管內凝血等一系列病理生理性變化,此即為急性梗阻性化膿性膽管炎或稱急性重癥膽管炎。這些病理改變一旦發(fā)生,即使手術解除了膽管高壓,但在肝實質和膽管仍會留下?lián)p害,這也是本癥的嚴重性的存在。
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起病常急驟,突然發(fā)生劍突下或右上腹劇烈疼痛,一般呈持續(xù)性。繼而發(fā)生寒戰(zhàn)和弛張型高熱,體溫可超過40℃。常伴惡心和嘔吐。多數(shù)病人有黃疸,但黃疸的深淺與病情的嚴重性可不一致。近半數(shù)病人出現(xiàn)煩躁不安、意識障礙、昏睡乃至昏迷等中樞神經系統(tǒng)抑制表現(xiàn),同時常有血壓下降現(xiàn)象。往往提示病人已發(fā)生敗血和感染性休克,是病情危重的一種表現(xiàn)。體溫升高,脈率增快可超過120次/分,脈搏微弱,劍突下和右上腹有明顯壓痛和肌緊張。如膽囊未切除者,?蓲屑澳[大和有壓痛的膽囊和骯臟,白細胞計數(shù)明顯升高和右移,可達2~4萬/mm3,并可出現(xiàn)毒性顆粒。血清膽紅素和堿性磷酸酶值升高,并常有GPT和r-GT值增高等肝功能損害表現(xiàn)。血培養(yǎng)常有細菌生長。