胰膽管合流異常綜合征

【概述】　返回

　　胰膽管合流異常綜合征（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也稱先天性膽總管囊腫。

【診斷】　返回

　　根據(jù)臨床癥狀與體征，可以診斷，應(yīng)進(jìn)一步作CT檢查，B型超聲檢查以除外肝炎，膽管炎等疾患。

【治療措施】　返回

　　 一旦明確診斷，宜及時(shí)手術(shù)治療。

【發(fā)病機(jī)理】　返回

　　因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視，但對(duì)分類意見不一。1985年宮野武等提出便于臨床應(yīng)用的新分類法，可分為：Ⅰ型（長(zhǎng)共同管型)，又可分為：Ⅰ_a型　 　 　 　 ——囊狀擴(kuò)張型，相當(dāng)于先天性膽總管擴(kuò)張（CBDⅠ)；Ⅰ_b型——梭狀擴(kuò)張型（CDBⅡ型)；Ⅰ_c 型——無(wú)膽管擴(kuò)張型；Ⅱ型，為其它復(fù)雜的合流異常。　

【病理改變】　返回

　　由于膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙，影響了統(tǒng)稱為維生素K依賴因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝細(xì)胞內(nèi)合成。約1/6的患者可發(fā)生膽總管自發(fā)性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管自發(fā)性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱，末端狹窄，扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發(fā)感染，胰膽管連接處畸形，胰液返流，膽管內(nèi)壓過高有關(guān)�！�

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　由于膽汁排泄受阻，導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，嚴(yán)重缺管道時(shí)，常可表現(xiàn)為自發(fā)性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關(guān)節(jié)，肌肉，顱內(nèi)出血，部分患者有經(jīng)常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。