頸部肌肉的強直性或間歇性痙攣，引起頭部的旋轉(zhuǎn)(斜頸)，側(cè)向傾斜(lat-erocollis)，前傾(anterocollis)和后仰(retrocollis)。
患病率和病因?qū)W
局灶性張力障礙(斜頸最常見)總的患病率＞3/10000，單斜頸的患病率約為3/10000。先天性斜頸罕見(參見第261節(jié)脊柱缺陷)，與一側(cè)胸鎖乳突肌在難產(chǎn)分娩時受損有關(guān)，肌肉變性成為纖維索不能隨頸的發(fā)育而伸長。輕微的畸形在分娩時即可見到，但在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)一側(cè)胸鎖乳突肌明顯的腫脹，然后收縮。兒童期的頸肌收縮也可繼發(fā)于眼肌的不平衡，頸椎或肌肉的缺陷。成人發(fā)病更常見，通常為原發(fā)性。約5%的病人有痙攣性斜頸家族史。遲發(fā)性運動障礙，甲亢，基底節(jié)疾病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，頸部骨或軟組織的腫瘤偶可類似此綜合征。痙攣性斜頸的原因不明。
癥狀，體征和病程
張力障礙是由于持續(xù)性的肌肉收縮引起重復扭曲運動和姿勢異常。而斜頸則是一種慢性，局灶性的張力障礙。它不同于疼痛性，自主性或自限性的頸部痙攣。
任何年齡都可發(fā)病，但成人最常見于30～60歲，女性發(fā)病率略高于男性，為1.4:1。發(fā)病可以是突然的，更可能是逐漸的。胸鎖乳突肌，斜方肌和其他頸部肌肉間斷的或持續(xù)的疼痛性痙攣通常僅單側(cè)發(fā)生，使頭部姿勢異常。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮使頭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，頸彎向同側(cè)。
病情多變，從輕度或偶爾發(fā)作至難于治療等不同程度。本病可持續(xù)終身，可導致限制性運動障礙及姿勢畸形。病程通常進展緩慢，1～5年后呈停滯狀態(tài)。約10%～20%病人發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈，通常為年輕發(fā)病病情較輕者。1/3病人有其他部位張力障礙的表現(xiàn)，如眼瞼，面部，頜或手。不自主運動(如痙攣)在睡眠狀態(tài)時可消失。
診斷
分娩后檢查嬰兒頸部有否不對稱，異常的結(jié)構(gòu)或腫塊。胸鎖乳突肌的血腫可在分娩(通常為臀位分娩)后數(shù)天內(nèi)見到，數(shù)月后可能變成纖維瘤。同時要排除頸部的其他病程變化，了解有無創(chuàng)傷，腦炎病史或錐體外系疾病的表現(xiàn)，檢查有無機能障礙存在，作頸椎的放射學檢查如X線，CT掃描或MRI。肌電圖，神經(jīng)病學與心理學檢查通常呈陰性。醫(yī)學.全.在線.網(wǎng).站.提供
預后和治療
先天性斜頸應在出生后數(shù)月內(nèi)即進行治療，最初可作積極的物理治療包括每天被動牽拉縮短的肌肉，至少持續(xù)1年。如物理治療開始較晚或無效，有指征對收縮的胸鎖乳突肌及周圍軟組織行手術(shù)治療。
成人起病的斜頸，如為頭部或頸部可手術(shù)糾正者則預后良好；神經(jīng)性及特發(fā)性者較難治療。理療和按摩有時能暫時緩解痙攣，例如在頭旋轉(zhuǎn)的同時對同側(cè)下頜施加可感覺到的輕度壓力(感覺的生物反饋技術(shù))。雖然藥物對抑制張力障礙性運動有效，有效率為25%～33%，但其緩解疼痛方面作用更佳。抗膽堿能藥物(如苯海索，芐托品)及苯并二氮窧類有效。肌肉松弛劑(如氯苯氨丁酸)及三環(huán)類抗抑郁藥(如阿米替林)較少使用。上述藥物應從小劑量開始，逐漸增加到有效，安全的水平，要注意其副作用，老年人尤其應小心。
最近有用肉毒桿菌毒素A(Botox)多次注射到張力障礙的頸部肌肉中，使頭的位置異常有所改善，肌肉痙攣疼痛減輕，療效達70%可持續(xù)1～3個月。這種療法在美國已被用來治療眼瞼痙攣及斜視。若抗毒素抗體產(chǎn)生，即可能失去效果。丘腦手術(shù)由于復發(fā)率高已不再提倡。選擇性頸肌去神經(jīng)術(shù)是最成功的手術(shù)方法。受累頸肌的神經(jīng)被去除后，會發(fā)生永久性虛弱和麻痹。然而，局灶性肌肉受累時，在有廣泛經(jīng)驗的治療中心，過度虛弱并非是典型的問題。只有確實存在精神障礙才需進行精神治療，如發(fā)病與外界應激有關(guān)，則預后最好。
