3.凝血因子缺乏 凝血因子Ⅷ(血友病A)、Ⅸ(血友病B)、von Willebrand因子(von Willebrand病)以及纖維蛋白原、凝血酶原、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ等因子的先天性缺乏或肝實(shí)質(zhì)疾患時(shí)凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成減少,DIC時(shí)凝血因子消耗過多)等,均有出血傾向。
病變
內(nèi)出血可發(fā)生于體內(nèi)任何部位,血液積聚于體腔內(nèi)者稱體腔積血,如腹腔積血、心包積血;體腔內(nèi)可見血液或凝血塊。發(fā)生于組織內(nèi)的出血,量大時(shí)形成血腫(hematoma),如腦血腫、皮下血腫等;量少時(shí)僅鏡下始能查覺,在組織內(nèi)有多少不等的紅細(xì)胞或含鐵血黃素、橙色血晶(hematoidin)的存在。皮膚、粘膜、漿膜的少量出血在局部形成瘀點(diǎn)(petechia),較大的出血灶形成瘀斑(echymosis)。
后果
出血對(duì)機(jī)體的影響取決于出血量、出血速度和出血部位。漏出性出血過程比較緩慢,出血量較少,不會(huì)引起嚴(yán)重后果。但如漏出性出血廣泛時(shí),如肝硬變時(shí)因門靜脈高壓發(fā)生的廣泛性胃腸粘膜漏出性出血,可因一時(shí)的多量出血導(dǎo)致出血性休克。破裂性出血的出血過程迅速,如在短時(shí)間內(nèi)喪失循環(huán)血量的20%~25%時(shí),即可發(fā)生出血性休克。發(fā)生在重要器官的出血,即使出血量不多,亦可致命,如心臟破裂引起心包內(nèi)出血,由于心包填塞,可導(dǎo)致急性心功能不全;腦出血,尤其是腦干出血,可因重要神經(jīng)中樞受壓致死。局部的出血,可導(dǎo)致相應(yīng)的功能障礙,如腦內(nèi)囊出血引起對(duì)側(cè)肢體偏癱,視網(wǎng)膜出血引起視力減退或失明。慢性出血可引起貧血。
一般的進(jìn)行緩慢的破裂性出血,多可自行停止。其機(jī)制是局部受損的細(xì)動(dòng)脈發(fā)生痙攣,小靜脈形成血栓,從而阻止血液繼續(xù)流失。流入體腔或組織內(nèi)的血液,久后可被吸收、機(jī)化或包裹。