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啟航病理學(xué)筆記(三)

更新時(shí)間:2006/7/31 醫(yī)學(xué)考研論壇 在線題庫 評論


  1基本病變
  各類型肝炎病變基本相同,都是以肝細(xì)胞的變性、壞死為主,同時(shí)伴有不同程度的炎性細(xì)胞浸潤、肝細(xì)胞再生和纖維組織增生。
  (1)肝細(xì)胞變性
  1)胞漿疏松化和氣球樣變性,為常見的變性病變,由于肝細(xì)胞受損后細(xì)胞水分增多造成。
  2)脂肪變性常見于丙型肝炎。
  3)嗜酸性變及嗜酸性壞死,最后形成嗜酸性小體。
  (2)肝細(xì)胞壞死
  1)點(diǎn)狀壞死,肝小葉內(nèi)散在的灶狀肝細(xì)胞壞死。
  2)溶解性壞死,重型肝炎時(shí)肝細(xì)胞變性往往不明顯,很快就發(fā)生溶解性壞死。
  3)碎片狀壞死,壞死的肝細(xì)胞呈帶片狀或灶狀連結(jié),常見于慢性肝炎。
  4)橋接壞死,肝細(xì)胞的帶狀融合性壞死,常見于中、重度慢性肝炎。
  5)亞大塊壞死和大塊壞死,是肝臟損傷后最嚴(yán)重的一種壞死。
  (3)炎細(xì)胞浸潤
  肝炎在匯管區(qū)或肝小葉內(nèi)常有程度不等的炎細(xì)胞浸潤。
  (4)間質(zhì)反應(yīng)性增生及肝細(xì)胞再生。
  1)Kupffer細(xì)胞增生肥大。這是肝內(nèi)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的炎性反應(yīng)。增生的kupffer細(xì)胞呈梭形或多邊形,胞漿豐富,突出于竇壁或自竇壁脫入竇內(nèi)成為游走的吞噬細(xì)胞。
  2)間葉細(xì)胞及成纖維細(xì)胞的增生。間葉細(xì)胞具有多向分化的潛能;在反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重壞死病例,由于大量成纖維細(xì)胞增生可發(fā)展成肝纖維化肝硬化。
  3)肝細(xì)胞再生。在肝炎恢復(fù)期或慢性階段更為明顯。
  總之,肝細(xì)胞疏松化,氣球樣變,點(diǎn)狀壞死及嗜酸性小體形成對于診斷普通型肝炎具有相對的特征性;而肝細(xì)胞的大片壞死,崩解則是重型肝炎的主要病變特征。
  2分類
  首先根據(jù)臨床病理角度分為二大類:普通型和重型。其中普通型:又分為急性和慢性,急性又分為有黃疸性,無黃疸性。慢性有:輕、中、重三類。重型又分為急性和亞急性。不同的類型有不同的病理特點(diǎn)。
  3各種不同類型病毒性肝炎的病理特點(diǎn)
  (1)慢性普通型肝炎的病理變化:
  1)輕度慢性肝炎有點(diǎn)灶狀壞死,偶見輕度碎片狀壞死,匯管區(qū)周圍纖維增生,肝小葉結(jié)構(gòu)完整。
  2)中度慢性肝炎肝細(xì)胞壞死明顯,除灶狀、帶狀壞死外,有中度碎片狀壞死及特征性的橋接壞死。肝小葉內(nèi)有纖維間隔形成,但小葉結(jié)構(gòu)大部分保存。
  3)重度慢性肝炎肝細(xì)胞壞死嚴(yán)重且廣泛,有重度的碎片狀壞死及大范圍橋接壞死。壞死區(qū)出現(xiàn)肝細(xì)胞不規(guī)則再生。小葉周邊與小葉內(nèi)肝細(xì)胞壞死區(qū)形成纖維條索連接,纖維間隔分割肝小葉結(jié)構(gòu)。
  (2)急性普通型肝炎我國以無黃疸型多見,病變以肝細(xì)胞的胞漿疏松化和氣球樣變最為普遍,壞死呈點(diǎn)狀壞死灶。由于肝細(xì)胞索網(wǎng)狀纖維支架保持完整,所以肝細(xì)胞可以通過再生完全恢復(fù)原來的結(jié)構(gòu)和功能。
  (3)重型病毒性肝炎:以病情嚴(yán)重為特征,又分為急性和亞急性兩種。急性重型肝炎肝細(xì)胞呈彌漫性大片壞死,殘留肝細(xì)胞再生不明顯。亞急性重型肝炎既有大片的肝細(xì)胞壞死,又有肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生,再生的肝細(xì)胞失去原有小葉結(jié)構(gòu)和功能。
  6.1.8 肝硬化
  1原因
 、俾砸倚透窝祝菏歉斡不闹饕颍覈颊叽蟛糠钟纱朔N原因引起。②慢性酒精中毒:在歐美國家引起肝硬化比較多見。③毒物中毒 ④營養(yǎng)缺乏。
  2發(fā)病機(jī)制
  上述各種因素首先引起肝細(xì)胞脂肪變、壞死及炎癥等,以后在壞死區(qū)發(fā)生膠原纖維增生。后者主要來自增生的成纖維細(xì)胞、局部的貯脂細(xì)胞及因肝細(xì)胞壞死,局部的網(wǎng)狀纖維支架塌陷,網(wǎng)狀纖維融合形成膠原纖維。初期增生的纖維組織雖形成小的條索但尚未互相連接形成間隔而改建肝小葉結(jié)構(gòu)時(shí),稱為肝纖維化。如果繼續(xù)進(jìn)展,小葉中央?yún)^(qū)和匯管區(qū)等處的纖維間隔互相連接,終于使肝小葉結(jié)構(gòu)和血液循環(huán)被改建而形成肝硬變。
  3分類
  肝硬化分類有許多種。病理學(xué)上進(jìn)行的綜合分類是:門脈性、壞死后性、膽汁性、淤血性、寄生蟲性和色素性肝硬變。門脈性肝硬化最常見,在形態(tài)上,此類屬于小結(jié)節(jié)型;其次為壞死后性肝硬化,屬于大結(jié)節(jié)型。
 。1)門脈性肝硬化最多見的一種類型,此型肝硬化乃由不同原因引起,如病毒性肝炎、慢性酒精中毒、藥物性肝炎或營養(yǎng)缺乏引起的脂肪肝等。病變特點(diǎn):肉眼觀:早、中期肝體積縮小不明顯。肝硬度增加,表面呈顆粒狀或小結(jié)節(jié)狀。
  鏡下觀:正常肝小葉被破壞,廣泛增生的纖維組織將肝小葉分割成大小不一的假小葉。肝細(xì)胞排列紊亂,破壞細(xì)小膽管和肝血管系統(tǒng)。綜上所述,肝硬化的病理特點(diǎn)是:①肝細(xì)胞壞死;②纖維組織增生;③假小葉形成。
 。2)壞死后肝硬化壞死后肝硬變主要是由較嚴(yán)重的病毒性肝炎引起,多數(shù)為亞急性重型肝炎患者發(fā)展而來。慢性活動性肝炎反復(fù)發(fā)作并且壞死嚴(yán)重時(shí),也可以引起。急性普通型肝炎和慢性持續(xù)性肝炎除非轉(zhuǎn)變?yōu)槁曰顒有愿窝祝话悴灰饓乃篮笮愿斡沧儭?BR>  與門脈性肝硬化的不同點(diǎn)。肉眼觀:肝體積不對稱縮小,常以肝左葉縮小為甚表面有較大且大小不等的結(jié)節(jié)。鏡下觀:假小葉的纖維間隔比門脈性肝硬變寬闊而且厚薄不均,其中炎性細(xì)胞浸潤,小膽管增生均較明顯。壞死性肝硬變比門脈性肝硬變嚴(yán)重且病程較短,癌變率高,功能障礙明顯。
  (3)膽汁性肝硬化長期持續(xù)性堵塞或壓迫肝外膽管的各種因素均可導(dǎo)致本病,可分為繼發(fā)性與原發(fā)性兩類。其病理特點(diǎn):①肉眼觀:肝略縮小,質(zhì)中,表面顆粒狀,呈明顯的褐綠顏色;②鏡下:膽管明顯擴(kuò)張,匯管區(qū)周圍結(jié)締組織增生顯著,假小葉形成,但肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生少見,肝細(xì)胞羽毛樣變性,膽汁湖形成。
  4.臨床病理聯(lián)系
 。1)門脈高壓癥:是由于肝內(nèi)血管系統(tǒng)在肝硬化時(shí)被破壞改建引起:①由于假小葉形成及肝實(shí)質(zhì)纖維化的壓迫使小葉下靜脈(竇后)、小葉中央靜脈及肝靜脈竇受壓,致門靜脈的回流受阻;②肝動脈與門靜脈間形成異常吻合支,動脈血流入門靜脈,使后者壓力增高。
  臨床出現(xiàn):①脾腫大;②胃腸淤血、水腫,致患者食欲不振,消化不良。③腹水,原因:a.門靜脈高壓→毛細(xì)血管通透性增加;b.肝臟合成蛋白功能減退→低蛋白血癥→血漿膠體滲透壓降低;c.肝滅活能力降低→血醛固酮等升高→水鈉潴留;④側(cè)支循環(huán)形成。其并發(fā)癥:a.食管下段靜脈叢曲張,破裂可致大嘔血;b.直腸靜脈叢曲張,破裂發(fā)生便血,長期便血?jiǎng)t可引起貧血;c.臍周及腹壁靜脈曲張,可見“海蛇頭”現(xiàn)象。
  (2)肝功能不全:臨床表現(xiàn)有①睪丸萎縮,男子乳腺發(fā)育癥;②蜘蛛狀血管痣;③出血傾向;④黃疸;⑤肝性腦病。
  6.1.9 肝癌
  原發(fā)性肝癌由肝細(xì)胞或肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤,原發(fā)性肝癌的組織類型:①肝細(xì)胞型;②膽管上皮型;③混合型:具有肝細(xì)胞癌和膽管上皮癌兩種組織類型。
  1肝癌發(fā)生的有關(guān)因素
  (1)病毒性肝炎乙型肝炎最為突出,另外還有丙型肝炎。
  慢性肝病長期發(fā)展成為肝硬化,以病毒性肝硬化最常見,與肝癌的發(fā)生有密切的關(guān)系,另外壞死后肝硬化引起的肝癌最多,肝炎后肝硬化次之,門脈性肝硬化最少。
 。2)真菌及其毒素黃曲霉菌最為重要,還有青霉菌等。
 。3)亞硝胺類化合物。
 。4)寄生蟲。目前僅發(fā)現(xiàn)華支睪吸蟲與膽管上皮癌發(fā)生有關(guān)。
  2病變特點(diǎn)
 。1)早期肝癌:單個(gè)癌結(jié)節(jié)直徑小于3cm以下,或不超過2個(gè)瘤結(jié)節(jié)的原發(fā)性肝癌。
  (2)晚期肝癌:瘤體明顯增大,甚至形成巨塊型。肉眼觀癌變腫瘤可呈:①巨塊型:癌結(jié)節(jié)直徑超過10cm;②多結(jié)節(jié)型:癌結(jié)節(jié)的最大直徑小于5cm,多個(gè)結(jié)節(jié)散在于肝各處;③彌漫型:癌結(jié)節(jié)的大小和形態(tài)均似肝硬化結(jié)節(jié),彌漫分布在左、右兩葉內(nèi)。
  3肝癌的蔓延和轉(zhuǎn)移
  首先在肝內(nèi)蔓延和轉(zhuǎn)移,可沿門靜脈播散,形成癌栓。肝外轉(zhuǎn)移通過淋巴道轉(zhuǎn)移至肝門淋巴結(jié)、上腹部淋巴結(jié)和腹膜后淋巴結(jié),晚期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移,通過肝靜脈轉(zhuǎn)移到肺、腎上腺、腦及骨等處。
  4臨床病理聯(lián)系
  臨床上多有肝硬化病史,表現(xiàn)為進(jìn)行性消瘦,肝區(qū)疼痛,肝迅速增大,黃疸及腹水等。有時(shí)由于肝表面癌結(jié)節(jié)自發(fā)破裂或侵蝕大血管而引起腹腔大出血。由于腫瘤壓迫肝內(nèi)外膽管及肝組織廣泛破壞而出現(xiàn)黃疸。
  6.1.10 酒精性肝病
  慢性酒精中毒主要引起3種損傷:①脂肪肝;②酒精性肝炎;③酒精性肝硬化。
  脂肪變性是酒精中毒最典型的肝病變。
  酒精性肝炎鏡檢有3種病變:①肝細(xì)胞脂肪變性;②酒精透明小體形成,甚至發(fā)生透明壞死;③灶狀肝細(xì)胞壞死。
  酒精性肝硬化與一般肝硬化一樣,形成假小葉與結(jié)節(jié)狀再生。
7.1.1.1 惡性淋巴瘤
  惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤,主要多發(fā)于兒童和青年人,是兒童最常見的惡性腫瘤之一。根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn),可將惡性淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。
  1.霍奇金淋巴瘤(HL)
  是惡性淋巴瘤的一個(gè)獨(dú)特類型,是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發(fā)生在淋巴結(jié),以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見,其次是縱隔、腹膜后、主動脈旁淋巴結(jié)。病變從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始,很少開始就是多發(fā)性,逐漸由臨近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等處;羝娼鹆馨土雠c其他惡性淋巴瘤不同,具有以下特點(diǎn):
  1)病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始,逐漸由臨近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散;原發(fā)于淋巴結(jié)外的霍奇金淋巴瘤少見。
  2)瘤組織成分多種多樣,含有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞)。瘤組織中常有多種炎癥細(xì)胞浸潤和纖維化。
  病理變化:
  肉眼觀:霍奇金淋巴瘤累及的淋巴結(jié)腫大,早期無粘連,可活動,如侵入鄰近組織則不易推動。淋巴結(jié)互相粘連,形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。切面呈發(fā)白色魚肉狀,可有黃色的小灶性壞死。
  鏡下觀:淋巴結(jié)的正常結(jié)構(gòu)被破壞消失,由瘤組織取代,瘤組織內(nèi)細(xì)胞成分多樣由腫瘤性成分和反應(yīng)性成分組成,腫瘤性成分主要是R-S細(xì)胞,反應(yīng)性成分由炎細(xì)胞及間質(zhì)組成,應(yīng)重點(diǎn)掌握R-S細(xì)胞,它具有診斷性意義。典型的Reed-Sternberg細(xì)胞是一種雙核或多核瘤巨細(xì)胞,體積大,直徑20~50μm或更大,雙核或多核,細(xì)胞核圓或橢圓形,因?yàn)楹舜,可以為雙葉或多葉狀,染色質(zhì)常圍繞核膜聚集成堆,核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁,直徑約3~4μm,周圍有一透明暈,最典型的R-S細(xì)胞的雙核面對面的排列,都有嗜酸性核仁,形似鏡中之影,形成所謂的鏡影細(xì)胞,這種細(xì)胞在診斷此病上具有重要意義,故稱為診斷性R-S細(xì)胞。
  霍奇金淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞除了典型的R-S細(xì)胞外,還有一些瘤細(xì)胞,形態(tài)與R-S細(xì)胞相似,但只有一個(gè)核,內(nèi)有大形核仁,稱為單核R-S細(xì)胞或者霍奇金細(xì)胞,這種細(xì)胞可能是R-S細(xì)胞的變異型。單有這種細(xì)胞不足以作為診斷霍奇金淋巴瘤的依據(jù)。其他變異的R-S細(xì)胞常見于本病的一些特殊亞型:①陷窩細(xì)胞,主要見于結(jié)節(jié)硬化型。細(xì)胞體積大,胞漿豐富,染色淡或清亮透明,核大呈分葉狀,常有多個(gè)小核仁。用福爾馬林固定的組織,細(xì)胞漿收縮與周圍的細(xì)胞之間形成透明的空隙,好似細(xì)胞位于陷窩內(nèi),遂取名為陷窩細(xì)胞。②“爆米花”細(xì)胞,見于淋巴細(xì)胞為主型,因核形如爆米花而得名。這些細(xì)胞體積較大,胞漿淡染,核大,常扭曲,呈折疊狀或分葉狀,核膜薄,染色質(zhì)細(xì),核仁小,可有多個(gè)小核仁。③多形性或未分化的R-S細(xì)胞,見于淋巴細(xì)胞消減型霍奇金病。瘤細(xì)胞體積大,大小形態(tài)不規(guī)則,有明顯的多形性,核大,形狀不規(guī)則,核膜厚,染色質(zhì)粗,常有明顯的大形核仁,核分裂像多見,并常能見到多極核分裂。
  除上述具有特征的腫瘤細(xì)胞外,淋巴瘤組織內(nèi)還有多量的非腫瘤性炎細(xì)胞,包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞,嗜中性粒細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞等炎癥細(xì)胞。數(shù)量多少不等。除特征性的R-S細(xì)胞外,還必須同時(shí)伴有多樣化的反應(yīng)性的非腫瘤性細(xì)胞背景,才能診斷為霍奇金淋巴瘤。瘤組織內(nèi)的非腫瘤性細(xì)胞主要是淋巴細(xì)胞,可以反映機(jī)體的免疫狀態(tài)。淋巴細(xì)胞的多少和霍奇金淋巴瘤的擴(kuò)散和預(yù)后有密切關(guān)系。
  組織學(xué)分型:根據(jù)腫瘤組織內(nèi)瘤細(xì)胞成分與非腫瘤成分的不同比例,可分為四種組織學(xué)亞型。
 。1)淋巴細(xì)胞為主型:可分為結(jié)節(jié)型和彌漫型。①結(jié)節(jié)型的淋巴細(xì)胞為主型:淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)部分受累,病灶呈模糊的大而深染的結(jié)節(jié)分布,結(jié)節(jié)內(nèi)以淋巴細(xì)胞為背景,散在分布著上皮樣細(xì)胞和“爆米花”細(xì)胞,少或無典型的R-S細(xì)胞。②彌漫型淋巴細(xì)胞為主型,此型至少由兩種實(shí)體組成:一種是由結(jié)節(jié)型淋巴細(xì)胞為主型發(fā)展而來,由“爆米花”細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞混合組成,但失去結(jié)節(jié)型生長方式;另一種是早期的混合細(xì)胞型,此型可進(jìn)展為混合細(xì)胞型。
 。2)混合細(xì)胞型:是霍奇金淋巴瘤中最多見的一種亞型,好發(fā)于成人,男多于女。預(yù)后較好。病變預(yù)后淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞消減型之間,由多種細(xì)胞成分混合而成,在淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞以及成纖維細(xì)胞組成的復(fù)雜背景中,可見散在的霍奇金細(xì)胞和相當(dāng)多的典型的R-S細(xì)胞。部分可有小壞死灶和纖維組織增生,一般不形成膠原纖維束。
  (3)淋巴細(xì)胞減少型:多發(fā)生在年長者,預(yù)后最差。本型的特點(diǎn)是淋巴細(xì)胞數(shù)量減少而R-S細(xì)胞或其變異型的多形性R-S細(xì)胞相對較多。包括兩種形態(tài)①彌漫性纖維化,淋巴結(jié)內(nèi)細(xì)胞明顯減少,網(wǎng)狀纖維增加,無定形蛋白物質(zhì)沉積。其間有少數(shù)診斷性R-S細(xì)胞,組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。②網(wǎng)狀細(xì)胞型或肉瘤型;細(xì)胞豐富,由多數(shù)多形性R-S細(xì)胞和少量診斷性R-S細(xì)胞組成、背景細(xì)胞較少。瘤組織內(nèi)常有壞死灶。
 。4)結(jié)節(jié)硬化型:可見于青年女性,預(yù)后較好,多發(fā)生于頸部,鎖骨上和縱隔淋巴結(jié)。淋巴結(jié)瘤組織內(nèi)有隱窩細(xì)胞和增生的纖維組織條索,淋巴結(jié)內(nèi)纖維組織增生,由增厚的被膜向內(nèi)增生,形成粗細(xì)不等的膠原纖維條索,將淋巴結(jié)分割成大小不等的結(jié)節(jié)。有少量典型的R-S細(xì)胞。此外,還可見到較多的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞組成背景。本型為一種特殊類型,多見于年輕婦女,是本病中唯一多見于女性的類型。
  霍奇金淋巴瘤各組織學(xué)亞型可相互轉(zhuǎn)變,結(jié)節(jié)硬化型不轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌麃喰,部分淋巴?xì)胞為主型可轉(zhuǎn)變?yōu)楦叨葠盒缘腂細(xì)胞性淋巴瘤,混合細(xì)胞型可轉(zhuǎn)為淋巴細(xì)胞減少型。
  2.非霍奇金淋巴瘤(NHL)
  非霍奇金淋巴瘤(NHL)即非何杰金淋巴瘤
  非霍奇金淋巴瘤(NHL)與霍奇金淋巴瘤有相同的地方,也有很多不同的地方,它可以發(fā)生于表淺淋巴結(jié),以頸部淋巴結(jié)最多見,其次為腋下和腹股溝淋巴結(jié),并可累及縱隔、腸系膜和腹膜后等深部淋巴結(jié)。但是它也可以發(fā)生于淋巴結(jié)外的淋巴組織,如咽淋巴環(huán)、扁體、胃腸、皮膚等。病變一開始就為多發(fā)性,而霍奇金淋巴瘤不會一開始就為多發(fā)性,還有與霍奇金淋巴瘤不同的一點(diǎn)是組織成分單一,以一種細(xì)胞為主,所以常根據(jù)瘤細(xì)胞的類型鑒別其來源。目前有兩種分類Kiel分類和REAL分類。
  常見惡性淋巴瘤舉例:
  (1)濾泡型淋巴瘤:是來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的低惡性B細(xì)胞腫瘤。低倍鏡下,腫瘤細(xì)胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀生長方式。濾泡由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞以不同比例混合而成,中心細(xì)胞的核有裂溝,稱為小核裂細(xì)胞,中心母細(xì)胞細(xì)胞大,核圓形或分葉狀,稱為無核裂細(xì)胞。大多數(shù)濾泡型淋巴瘤中,中心細(xì)胞占絕大多數(shù),中心母細(xì)胞增多,說明腫瘤的惡性程度增加。
  (2)彌漫型大B細(xì)胞淋巴瘤:由Kiel分類的中心母細(xì)胞性(無核裂細(xì)胞性),B免疫母細(xì)胞性和間變性大B細(xì)胞淋巴瘤組成。鏡下:可見相對單一形態(tài)的大細(xì)胞的彌漫性排列。細(xì)胞形態(tài)多樣,可以類似中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞,也可有間變性的多核瘤細(xì)胞。
 。3)伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤):是可能來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的高度惡性的B細(xì)胞腫瘤,多發(fā)生于非洲兒童。男多于女,在我國多為兒童和青年人。與EB病毒有關(guān)腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)是彌漫性的中等大小、淋巴樣細(xì)胞組成,瘤細(xì)胞間有散在的巨噬細(xì)胞吞噬碎片,形成所謂滿天星圖像。好發(fā)于頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng),一般不累及外周淋巴結(jié)和脾,白血病像少見。
 。4)周圍T細(xì)胞淋巴瘤:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,腫瘤主要侵犯副皮質(zhì)區(qū),常有血管增生。瘤細(xì)胞由大小不等的多形性細(xì)胞組成,伴有眾多的非腫瘤反應(yīng)細(xì)胞,如嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞等。病人常為成人,全身淋巴結(jié)腫大,臨床進(jìn)展快,具有高度侵襲性。
  (5)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤):為細(xì)胞毒性細(xì)胞來源的侵襲性腫瘤。絕大多數(shù)發(fā)生在淋巴結(jié)外。鏡下:可見腫瘤細(xì)胞穿入血管壁,導(dǎo)致呈蔥皮樣增厚,管徑狹窄、閉鎖。瘤細(xì)胞呈多形性,瘤細(xì)胞之間和壞死灶附近有明顯急慢性炎細(xì)胞浸潤。
  7.1.1.2 白血病
  是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。最基本的臨床實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)為血液中大量的白細(xì)胞,故名為白血病,其特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織,并進(jìn)入周圍血,浸潤肝、脾、淋巴結(jié)和全身各組織、器官,造成貧血、出血和感染。白血病在兒童和青少年的惡性腫瘤中居第一位。
  1.白血病的分類
 。╨)根據(jù)病情急緩和白血病細(xì)胞的成熟程度可分為急性和慢性兩種,急性白血病起病急,病程短,骨髓和周圍血中以異常的原始和早期幼稚細(xì)胞為主,原始細(xì)胞常超過30%,慢性白血病病程緩慢,骨髓及周圍血中以異常的成熟白細(xì)胞為主伴有幼稚細(xì)胞,原始細(xì)胞一般不超過10%~15%。
 。2)根據(jù)增生異常細(xì)胞的來源可分為淋巴細(xì)胞性和粒細(xì)胞性白血病。
  (3)根據(jù)周圍血內(nèi)白細(xì)胞的數(shù)量可分為白細(xì)胞增多性白血病和白細(xì)胞不增多性白血病。
  2.急性白血病
  急性白血病起病急,常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、進(jìn)行性貧血、出血傾向、淋巴結(jié)及肝脾腫大等。根據(jù)累及的細(xì)胞類型可分為急性粒細(xì)胞性白血病和急性淋巴細(xì)胞性白血病。
 。1)急性粒細(xì)胞性白血病:又稱為急性非淋巴細(xì)胞白血病,多見于成人,兒童少見。骨髓和周圍血中的白血病細(xì)胞以原始和早期幼稚細(xì)胞為主,原始細(xì)胞超過30%。FAB分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度和主要細(xì)胞類型將急性白血病分為M0到M7八個(gè)類型。
  病理變化:
  1)周圍血像:早期即出現(xiàn)貧血,白細(xì)胞總數(shù)多少不等,原始細(xì)胞超過30%,同時(shí)伴有貧血和血小板減少。
  2)骨髓:骨髓像增生活躍,白血病細(xì)胞彌漫性增生,可取代正常骨髓組織,并可侵蝕骨松質(zhì)和骨皮質(zhì)。肉眼觀骨髓呈灰紅色。鏡下見原始粒細(xì)胞彌漫性增生,紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞等正常造血組織受到抑制,數(shù)量減少。
  3)淋巴結(jié):全身淋巴結(jié)都可有不同程度的腫大。鏡下淋巴結(jié)內(nèi)見成片原始粒細(xì)胞浸潤,取代正常細(xì)胞,并可以累及結(jié)外脂肪組織。
  4)脾臟:脾臟呈輕度至中度腫大,肉眼觀:腫大的脾臟包膜緊張,切面呈暗紅色,質(zhì)軟。鏡下見紅髓中彌漫性原粒細(xì)胞浸潤,并形成結(jié)狀。
  5)肝臟:中度腫大,表面光滑。鏡下見白血病細(xì)胞主要沿肝竇在小葉內(nèi)彌漫浸潤。
  6)其他:M4和M5型白血病還可侵犯皮膚牙齦,引起牙齦出血。
 。2)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)
  由不成熟的前體B細(xì)胞(前B細(xì)胞)或前體T細(xì)胞(前T細(xì)胞)組成的一類高度侵襲性的腫瘤。根據(jù)骨髓涂片中母細(xì)胞的細(xì)胞形成和細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn),將ALL分為L1,L2和L3三型,病人以兒童和青少年居多。
  ALL和AML的病變基本相似,不同之處在于:
  1)周圍血像白細(xì)胞總數(shù)升高較AML低,周圍血中出現(xiàn)多少不等的異常淋巴母細(xì)胞,同時(shí)伴有貧血和血小板減少。
  2)ALL侵犯淋巴結(jié)較AML多見。
  3)部分病人有縱隔腫塊。
  4)脾臟一般呈中度腫大,鏡下見紅髓中大量淋巴母細(xì)胞浸潤,并可壓迫白髓。
  5)肝臟受累。鏡下見淋巴母細(xì)胞主要浸潤于匯管區(qū)及其周圍肝竇內(nèi)。
  3.慢性白血病
  慢性白血病起病緩慢,病程長,早期多無明顯臨床癥狀,晚期病人乏力、消瘦、發(fā)熱、脾臟腫大等。慢性白血病可分為慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)和慢性粒細(xì)胞白血病( CML)。
 。1)慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)
  CLL為小淋巴細(xì)胞惡變而來,絕大多數(shù)CLL來源于成熟B細(xì)胞。惡變的B細(xì)胞無免疫功能,不能轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞,伴有低丙種球蛋白血癥和自身免疫異常。
  病理變化:由接近成熟的小淋巴細(xì)胞堆積而來。
  1)周圍血像:白細(xì)胞顯著增多,可達(dá)(30~100)×109/L,增多的白細(xì)胞多為接近成熟的小淋巴細(xì)胞。
  2)骨髓:骨髓內(nèi)淋巴細(xì)胞增多,可呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性浸潤,血像單一,主要為成熟的小淋巴細(xì)胞,原及幼淋巴細(xì)胞很少。粒、細(xì)、巨核細(xì)胞系及血小板均減少。
  3)淋巴結(jié):全身淺表淋巴結(jié)明顯腫大,切面呈灰白魚肉狀,鏡下:成熟小淋巴細(xì)胞浸潤,破壞原有結(jié)構(gòu)。
  4)脾臟:腫大明顯,腫瘤淋巴細(xì)胞主要浸潤白髓,同時(shí)也可侵犯紅髓。
  5)肝臟:肝臟中度腫大,瘤細(xì)胞主要浸潤匯管區(qū)及其周圍肝竇。

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