| 疾病名稱（英文) |
subacute combined degeneration
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| 拚音 |
YAJIXINGLIANHEBIANXING
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| 別名 |
后側(cè)束硬化，聯(lián)合系統(tǒng)病，
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
神經(jīng)科疾病，
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
亞急性聯(lián)合變性是因缺乏維生素B12引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。又稱后側(cè)束硬化，聯(lián)合系統(tǒng)病。臨床特征為進(jìn)行性感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱和肢體感覺(jué)異常。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
維生素B12和四甲基葉酸通過(guò)甲硫氨酸合成酶反應(yīng)，是髓鞘代謝的必需物質(zhì)。胃和小腸上部有生成和吸收維生素B12的內(nèi)在因子，正常飲食者不會(huì)發(fā)生維生素B12的缺乏。巨紅細(xì)胞性貧血（抗胃壁細(xì)胞性自身免疫病)、萎縮性胃炎、胃大部切除后等均可由于內(nèi)在因子的缺乏引起維生素B12吸收障礙，出現(xiàn)維生素B12缺乏病和亞急性聯(lián)合變性。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
通常50歲以上老年人發(fā)病。男女罹病機(jī)率相等。
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
病理改變?yōu)榇竽X輕度萎縮。脊髓切面白質(zhì)中有海綿狀散在的病損，光鏡下可見(jiàn)后束和側(cè)束髓鞘脫失、髓鞘腫脹、斷裂、軸突變性。髓鞘脫失區(qū)內(nèi)可見(jiàn)類脂沉積，巨噬細(xì)胞吞噬脫落碎片等。腦內(nèi)亦可見(jiàn)到散在脫髓鞘灶。視神經(jīng)可有輕度變性。周圍神經(jīng)亦可發(fā)生髓鞘斷裂和軸突變性。脊髓前角細(xì)胞繼發(fā)變性。伴發(fā)巨紅細(xì)胞性貧血者，周圍血象可有巨大高血紅蛋白的紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞，伴有粒白細(xì)胞減少，嚴(yán)重者可見(jiàn)髓細(xì)胞。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
據(jù)典型的進(jìn)行性痙攣性截癱、共濟(jì)失調(diào)和肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常，一般診斷并不困難。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
本病常見(jiàn)于中年，緩慢起病，兩性無(wú)明顯差異。初有足趾、手指未端感覺(jué)異常，從遠(yuǎn)端逐漸向近端蔓延。繼之出現(xiàn)肢體無(wú)力，以兩下肢較為明顯，步態(tài)不穩(wěn)。有時(shí)可有足與腿部抽搐。兩手動(dòng)作笨拙。四肢肌張力增高，兩側(cè)二、三頭肌和膝反射亢進(jìn)，50％病者伴有踝反射消失。亦可見(jiàn)肌張力降低伴輕度肌肉萎縮。肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)末梢型感覺(jué)減退，深淺感覺(jué)同時(shí)受累，以深感覺(jué)障礙為主。可有錐體束征陽(yáng)性，腹壁反射和提睪反射消失。常有尿失禁。伴巨紅細(xì)胞性貧血者可有消化不良和舌炎。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
胃液檢查半數(shù)有胃酸缺乏。血漿維生素B12濃度低于74pmol／L。
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
腦脊液檢查多數(shù)正常。
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
應(yīng)與頸椎病、脊髓壓迫癥、神經(jīng)梅毒和多發(fā)性硬化等鑒別。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
除神經(jīng)損害極為嚴(yán)重者不能完全恢復(fù)外．多數(shù)病人預(yù)后良好。年老體弱病人，治療效果較差。
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
治療可用大劑量維生素B12肌內(nèi)注射。每日500μg，連續(xù)2—4周后逐步減量為每日100—200μg，或隔日肌注。連續(xù)數(shù)月后，多數(shù)可取得滿意效果。亦可以肝浸膏2ml肌注，每日1次代替維生素B12。伴巨紅細(xì)胞性貧血者可加用葉酸、口服胃蛋白酶、稀鹽酸、醋酸等。可輔以針灸、體療、理療和新鮮動(dòng)物肝等食療。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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