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9．提問：為了作出初步診斷，應首先檢查下列哪些項目？
A．血小板計、出血時間、凝血時間
B．胃腸道鋇餐
C．凝血酶原時間
D．血漿白蛋白/球蛋白、血尿素氮、膽固醇、血清肌酐
E．血漿纖維蛋白原
F．大便潛血
G．X線胸、腹部平處
H．谷一丙轉氨酶、麝香草酚濁度試驗
I．心電圖
J．血清鉀、鈉、氯、二氧化碳結合力
答案：DHI
此問是測試臨床醫(yī)生如何應用各種檢查方法，對該患兒的疾病作出初步診斷的問題�？忌仨氉屑氶喿x病歷摘要，并總結出其特點，抓住重點，即主要的癥狀及陽性體征，然后根據病歷特點作出相應的決策，以證實或排除最有可能的疾病。以本例為例，患兒為女性，學齡期兒童；主要癥狀是浮腫、少尿并血尿；對癥處理后面部及四肢浮腫消退，但腹水日益明顯，并持續(xù)大量蛋白尿及血尿�？偨Y上述病歷特點，我們必須抓住浮腫這個貫穿疾病全過程的主要癥狀。診斷及鑒別診斷的思路就在于“浮腫”這一點上，我們從浮腫形成的病理生理學機制中得知，浮腫的形成主要有兩方面的因素：一是血漿與組織間液平衡紊亂。造成此平衡紊亂的常見因素有：①靜脈回流受阻；②血漿蛋白減少；③淋巴回流受阻；④微血管壁通透性增高。二是鈉、水潴留。鈉、水潴留與腎素一血管緊張素一醛固酮，抗利尿激素，利鈉激素，心房肽以及前列腺素、激肽調節(jié)失衡有關。
按其形成的病因，水腫可分為：
①心性水腫：可發(fā)生于心臟、血管乃至肺的任何疾病。
②腎性水腫：主要指腎的原發(fā)性疾病過程中發(fā)生的水腫。
③肝性水腫：主要見于多種疾病發(fā)展至肝硬化階段引起的水腫。
④其他，如營養(yǎng)不良性水腫，神經血管性水腫等。
本例患兒的主要癥狀是浮腫伴血尿、蛋白尿，很自然，我們首先考慮的是腎源性水腫。但是，我們仔細閱讀病歷就會發(fā)現，患兒水腫對癥處理后消退，腹水反而日益明顯，這一特點使我們不得不考慮有無肝源性、心源性水腫或是腎源性水腫合并癥的腹水。本問是：為作出初步診斷應首先檢查下列哪些項目。首先應從常見病著眼并根據實際情況進行選擇，使診斷做到又快又準。綜觀備選答案第4、8、9項的目的是要確定水腫的原因是腎性？肝性？還是心性或者數者兼之？所以這幾項答案是正確的�？忌诨卮饐栴}時要有良好的基礎理論及基礎知識，應該抓住病歷的重點，并以此為突破口進行診斷及鑒別診斷，如果我們的思路被患兒的持續(xù)血尿這一癥狀所迷惑，以為是出血性疾病所致的血尿而進行出血時間、凝血時間、血小板檢查，就會誤造或偏選正確答案。gydjdsj.org.cn
提示：谷丙轉氨酶 35µ／L，麝香草酚濁度試驗3u，HBsAg陽性，血漿白蛋白8.0g/L，球蛋白32g／L。血 BUN14.5mmol/L,Cr256mmol／L，Ch1E.2mmol／L，尿量 350ml／d。尿常規(guī)：蛋白+++，紅細胞+++。心電圖示竇性心律，大致正常。
10．提問：根據以上病史及檢查結果，有可能的診斷是：
A．急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎)。
B．溶血尿毒綜合征
C．原發(fā)性腎病綜合征—單純性腎病
D．原發(fā)性腎病綜合征—腎炎性腎病
E．系統(tǒng)性紅斑狼瘡
F．乙型肝炎相關腎炎
G．腎功能衰竭
H．尿路感染
I．肝硬化并門靜脈高壓
J．下腔靜脈阻塞綜合征
答案：DEFGJ
根據以上病歷特點及檢查結果，該患兒主要癥狀是浮腫、蛋白尿及血尿。主要的陽性檢查結果是大量蛋白尿，嚴重的低白蛋白血癥，血尿及腎功能損害。根據全國小兒腎臟病學組關于兒童腎病綜合征診斷標準：①大量蛋白尿:定性+++或更多；定量>50毫克/公斤•天；或>40毫克/平方米•小時 ；②低白蛋白血癥，<30g/L；③高膽固醇血癥，Ch>E.70mmol/L；④明顯浮腫。其中①、②為基本診斷條件。對照這些標準，該例患兒診斷符合腎病綜合征。關于腎病綜合征的診斷一要進行臨床分型，二要考慮原發(fā)還是繼發(fā)的問題。根據全國兒腎的標準如有下列條件之一者可診斷為腎炎型腎病綜合征，反之為單純型腎病綜合征。①血尿：2周內分散查三次尿沉渣檢查紅細胞>10個/高倍視野；②氮質血癥：BUN>10.71mmol/L并排除由于循環(huán)不足所致；③高血壓：學齡期兒童>17.3／12kPa(130/90mmHg)，學齡前兒童>16/10.7kPa(120/80mmHg)。對照上述標準，該患兒診斷完全符合小兒腎病綜合征腎炎型標準。因此，答案4是正確的。如上述，對小兒腎病綜合征的診斷還應考慮原發(fā)與繼發(fā)的問題。綜觀全部答案，其中第5、6項屬有可能引起腎病綜合征表現的疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)是一種有遺傳傾向的自身免疫性疾病，其主要病理改變可能是由可溶性免疫復合物及補體介導引起的彌漫性血管炎，病變可及皮膚、肌肉關節(jié)、內臟器官和神經系統(tǒng)，腎臟是常被累及的器官，有時SLE可首先表現出腎小球腎炎的癥狀而其他癥狀暫時不明顯，這就是所謂的“冰山理論”。所以第5項備選答案是正確的。關于乙型肝炎相關性腎炎盡管有很多的爭論，但是一般認為它是由乙型肝炎抗原（主要為乙型肝炎表面抗原HBsAg及e抗原)所形成的免疫復合物在腎臟沉積而導致的腎小球腎炎。乙型肝炎相關性腎炎的臨床表現可以是多樣性的且不典型，可以表現為腎炎綜合征，也可以表現為腎病綜合征。本例患兒檢查結果提出血HBSAg陽性，加上提問是“有可能的診斷？”，因此第6項是正確的。典型的溶血尿毒綜合征是一種有紅細胞形態(tài)異常的溶血性貧血、血小板減少與急性腎功能衰竭的綜合征。在嬰幼兒多見，其前驅癥狀有腹瀉與便血。若發(fā)生在年長兒與成人，不伴有前驅癥狀，則稱為非典型溶血尿毒綜合征。非典型溶血尿毒綜合征患者可突然出現黃疽、皮下淤血，肉眼血尿或是尿潛血強陽性，面鏡下無紅細胞，溶血尿毒綜合征患者均為急住發(fā)病，死亡率高。本例患兒雖然有血尿及腎功能損害，但無前驅癥狀，如為非典型溶血尿毒綜合征，不能解釋尿中的紅細胞及無黃疸出現。同時不能解釋日益明顯的腹水。因此第2項是值得討論的、故將第2項作為無效答案。在選擇答案時，我們的思路應寬一些，多問幾個為什么？如本例，為什么患兒的水腫經對癥處理后有消退，腹水反而日益明顯？如上述所言，根據病史及檢查結果提示病人的診斷符合腎病綜合征標準。然而，腎病綜合征為什么會突然出現大量蛋白尿及持續(xù)肉眼血尿，并且出現腎功能損害？為什么面部和四肢浮腫經對癥處理后已有所好轉而腹水卻日漸明顯？這時我們就必須考慮在腎病綜合征的基礎上有無合并癥的問題。眾所周知，腎病綜合征常有以下的合并癥：①感染；②腦��；③低血容量性休克；④血栓形成；⑤腎小管功能障礙；⑥冠狀動脈硬化癥。在突然出現難以解釋的高血壓、大量蛋白尿、持續(xù)血尿及水腫加重且局限于某一部位時，應該考慮腎病綜合癥合并靜脈血栓形成。因此第10項答案也是應考慮的。至于患兒病史中有少尿的經過，檢查血BUN和Cr升高，提示有腎功能損害的表現。因此，選擇答案第7項也是正確的。通過本問，我們在回答問題時要對疾病的基本診斷條件有清晰的認識，這樣才能很好地進行診斷與鑒別診斷。這里要特別說明的是仔細閱讀病歷摘要及提示是十分重要的。
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11．提問：為了證實診斷，必須做下列哪些檢查？
A．抗鏈球菌溶血素“O”（ASO)
B．循環(huán)免疫復合物（CIC)
C．血清補體C3
D．C反應蛋白（CRP)
E．抗核杭體（ANA)
F．血小板及凝血酶元時間
G．下腔靜脈造影
H．血漿纖維蛋白原定量
I．腎活檢
J．尿β2—微球蛋白（尿β2一MG)
答案：CEFGH
根據以上的診斷及鑒別診斷，我們要證實該患兒是否有在腎病綜合征的基礎上合并下腔靜脈血栓形成，繼而引起大量蛋白尿及持續(xù)肉眼血尿。因此，選擇下腔靜脈造影及檢查是否存在高凝狀態(tài)是必須的。為了排除SLE，檢查血清補體C3也是必須的。至于CIC的檢查對診斷和鑒別診斷的意義并不十分重要，屬可選可不選。在不明原因的腎功能衰竭時，腎活儉是必要的。但本例患兒腎功能損害屬輕度，且血尿明顯；再加上腎活檢要求的條件比較高，不是每個醫(yī)院都能開展的。因此，第9項可選可不選。關于尿β2—微球蛋白（尿β2—MG)是有關腎小管功能方面的檢查，對估價病情的嚴重程度有一定的幫助，但對于診斷及鑒別診斷意義不大。也屬可選可不選。
12．提問：以下哪些檢查結果對鑒別急性腎性和腎前性腎功能衰竭有幫助？
A．血氣分析顯示為代謝性酸中毒
B．尿量明顯減少
C．尿鈉 45mmol／L
D．尿β2—MG2100ng／L
E．ASO>500u
F．谷丙轉氨酶明顯增高
G．心電圖顯示高血鉀表現
H．濾過鈉排泄分數=4
I．尿Cr／血Cr=7：1
J．ESR80mm/h
答案：CHI
治療急性腎功能衰竭之前，首先應進行鑒別診斷，并需根據患兒的原發(fā)病分析，作出病因診斷和原發(fā)病鑒別診斷（如SLE、溶血尿毒綜合征、急進性腎炎、小管間質性腎炎、尿路感染等)。此外，還需判斷腎功能受損的性質和程度，以確定具體治療方案。眾所周知，按病因可將急性腎功能衰竭分為腎前性腎功能衰竭、腎性腎功能衰竭及腎后性腎功能衰竭。腎前性腎功能衰竭系指由于各種原因造成血容量急劇減少，致使腎灌注不足。常見的原因有：①持續(xù)低血壓；②低血容量的小嬰兒雙側腎靜脈栓塞。腎性腎功能衰竭系指腎實質損傷和腎血管病變等腎內因素所致腎衰。常見原因有：①溶血尿毒綜合征；②急進性腎炎及其他各種腎小球腎炎，如鏈球菌感染后腎小球腎炎、紫癜腎炎、狼瘡腎炎、膜增殖性腎小球腎炎等；③腎毒物質：有內源性物質，如高尿酸腎病、肌紅蛋白尿等。外源性物質，如抗生素、造影劑及利尿劑等心急性腎乳頭頭壞死；⑤先天性腎畸形：如先天性腎發(fā)育不良、雙例腎盂積水、多囊腎等。腎后性腎功能衰竭系指任何原因造成不同部位的尿路梗阻引起的繼發(fā)性急性腎功能衰竭。如腫瘤、感染、結石、憩室等造成膀胱輸尿管及尿道堵塞。本例患兒已明確診斷為腎病綜合征腎炎型，腎病綜合征由于嚴重的低蛋白血癥可造成低血容量的病理生理基礎。目前患兒的腎功能損害究竟是由于血容量不足，腎循環(huán)障礙造成的腎前性腎功能衰竭還是由于腎病綜合征本身的腎臟病變并發(fā)腎小管壞死引起的腎功能衰竭？這種鑒別對于治療的決策和評估預后有重要意義，是臨床醫(yī)生必須回答的問題。本例患兒作了許多有關的檢查，在這些檢查中有哪些對鑒別腎前性與腎性腎功能衰竭有幫助呢？我們知道腎前性腎衰主要的病理生理基礎是低血容量，腎灌注不足，以致腎小球濾過率下降。在腎灌注不足的初期由于R—A—A系統(tǒng)亢進，雖然腎小球濾過率已下降，但小管功能尚好，腎小管重吸收增強，尿鈉明顯減少。此時，血cr尚未明顯增高，而尿Cr的排泄也無明顯障礙。因此，尿 Cr／血 Cr>10，濾過鈉排泄分數<1（濾過鈉排泄分數FENa=（u/p)Na／（u/p)Cr100，在急性腎功能衰竭的病因診斷上有一定的意義，目前公認此方法最為準確。其值大于1者為急性腎小管球壞死。當腎小管壞死時的急性腎性腎功能衰竭時情況正好相反。所以第3、8、9項是正確的。答案第1、7項是腎功能衰竭的表現，對鑒別腎前性與腎性腎功能衰竭意義并不大。通過本問，考生應熟記各種臨床綜合征的病理生理學基礎，并由此推斷或牢記具有鑒別診斷意義的檢查結果。gydjdsj.org.cn
提示：凝血酶原時間：正常對照17秒，病人12秒。纖維蛋白原定量：4g／L�？购丝贵w：陰性。靜脈腎盂造影示腎影稍大，泌尿系未見陽性結石及鈣化影。下腔靜脈造影（從右股靜脈送入F4造影管)顯示下腔靜脈狹窄，狹窄部位相當于右房入口處以下長約3.5cm，雙腎靜脈起始部顯示，雙下腔靜脈。
13．提問：根據以上檢查結果，主要治療措施是什么？
A．低分子右旋糖酐
B．輸注肝素
C．大劑量維生素C
D．口服潘生丁
E．活血化瘀中藥
F．靜注 654—2
G．靜注腹蛇抗栓酶
H．抗生素
答案：BDEG
根據凝血酶原時間縮短、纖維蛋白原定量增高這一提示，該患兒目前處于高凝狀態(tài)。下腔靜脈造影顯示下腔靜脈狹窄，狹窄部位相當于右房入口處以下長約3.5cm。說明該患兒有下腔靜脈的血栓形成。關于腎病綜合征血栓形成的原因有：①低血容量，血液濃縮和血流緩慢；②感染；③高凝狀態(tài)，有人對尚未治療的腎病綜合征患兒進行了凝血象檢查，發(fā)現血漿纖維蛋白原濃度上升，第V、Ⅶ、X及Ⅷ因子活性升高，血小板輕度增多，凝血活酶生成增強及胞漿素原、a2—巨球蛋白濃度升高；④腎上腺皮質激素治療可加重血液高凝狀態(tài)，鑒于患兒的高凝狀態(tài)，其主要的治療原則是在治療原發(fā)病的基礎上加抗凝治療�？捎糜诳鼓委煹乃幬锖芏唷１敬鸢钢械�2、4、5、7項均是可選擇的藥物，所以是正確的。顯然，大量維生素C及擴張血管劑654—2對本病的血栓形成的治療無幫助，所以是錯誤的。至于低分子右旋糖酐，雖然對改善微循環(huán)有一定的作用，但本例患兒已經產生了下腔靜脈這樣的大血管血栓，使用低分子右旋糖酐已難以改變，故第一項屬無效答案。感染是造成血栓形成的原因之一，但本例并沒有提示該患兒目前有感染的情況，因此，第8項屬可選可不選。
提示：下腔靜脈造影術后7天開始，患兒右下肢（造影穿刺側)增粗．右足背動脈搏動亦有所減弱，局部皮膚溫度無變化，局部無波動感。與此同時，腹水增多，腹脹加劇，入院第36天（造影術后20天)行腹腔穿刺，腹水外觀清亮，鏡檢未見細胞，蛋白定量1.0g/L，培養(yǎng)陰性
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14．提問：上述體征提示該病人可能出現了哪些病情變化？
A．右下肢蜂窩組織炎
B．右側股靜脈栓形成
C．局部血腫
D．足背動脈病變
E．髂外靜脈栓形成
F．心力衰竭引起的下肢水腫
G．新血栓形成
H．凝血機制障礙
I．原發(fā)性制膜炎
答案：BEG
本問提示有兩個方面：一是右下肢腫脹；二是腹水加重。此時，患兒是下腔靜脈造影后7天出現右下肢（造影穿刺側)增粗，局部皮溫無變化。同時，腹水增多，腹水性質外觀清亮，未見細胞，蛋白定量<3g/d1，細菌培養(yǎng)陰性。根據這些特點，我們必須首先考慮下肢腫脹的問題。下肢腫脹是水腫還是血腫？如果是血腫，根據提示，局部無波動感，另外單純右下肢血腫不能解釋腹水的問題。因此，我們可以排除第3項。關于右下肢局部水腫，是由于炎癥引起的毛血管通透性增加所致的炎性腫脹？還是由于靜脈、淋巴回流受阻加上患兒的嚴重低蛋白血癥引起的水腫？提示中描述患兒右下肢局部皮膚溫度無變化，不符合炎性腫脹。因為炎性腫脹有“紅、腫、痛、熱”表現。因此，也可以排除右下肢蜂窩組織炎。如上述所分析的，患兒右下肢局部腫脹很可能是由于靜脈回流受阻加上嚴重低蛋白血癥引起的。患兒原有下腔靜脈上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基礎仍然存在的情況下，加上7天前局部靜脈穿刺造成血管損傷，可以在局部誘發(fā)新的血栓形成。就其部位而言，我們必須看到該患兒除右下肢腫脹外，還有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右側股靜脈、右骼外靜脈、下腔靜脈，或一處或多處并存，所以第2、5、7項均為正確答案。另外，右側股靜脈血栓形成造成局部腫脹可壓迫同側的股動脈，以致同側足背動脈搏動減弱。至于心力衰竭引起的下肢水腫。應該是雙下肢水腫后時伴有肝臟腫大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困難、肺部濕羅音等表現。提示中并沒有以上癥狀描述。因此，第6項答案是錯的，根據提示，患兒腹腔穿刺腹水檢查的結果是，腹水清亮、無細胞成份、蛋白含量不高、培養(yǎng)陰性。這些不符合原發(fā)性腹膜炎引起的腹水表現。因為炎性腹水力滲出性。當然鑒別滲出性與漏出性體液除上面已提到的外觀、細胞數，蛋白定量定性、培養(yǎng)外，還可除根據LDH，體液中LDH／血清中LDH的比值來進行鑒別。gydjdsj.org.cn
提示：給予病人綜合抗凝治療（包括輸注腹蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服潘生丁、阿司匹林、活血化瘀通絡中藥等)，一周后患兒腹水漸減，臨床癥狀隨之好轉。但經過強的松45mg/d，分服共8周，復查尿常規(guī)：尿蛋白仍+++，紅細胞陰性。
15．提問：您認為患兒尿蛋白仍+++的原因是：
A．凝血機制障礙
B．下腔靜脈上段栓塞仍無好轉
C．抗凝治療無效
D．強的松的用量與療程不當
E. 合并感染
F．未加CTX等細胞毒藥物
G．該患兒的腎小球病理類型對激素不敏感
H．蛋白質攝入未加以控制
答案：EG
小兒腎病綜合征在激素誘導階段如病情得不到緩解，應考慮以下幾方面問題：①合并感染。感染可輕可重，細菌性或病毒性。感染可使腎病綜合征患兒對激素的敏感性降低，也可使腎病患兒病情出現復發(fā)或反復。②激素用量和療程。大部分患兒經強的松l•5—2mg/kg•d8周的誘導指療能達到完全緩解（蛋白尿持續(xù)陰性，血生化恢復正常)。如果是激素的用量與療程不足而致的療效欠佳則另當別論。③腎小球病理改變的特點。對強的松是否敏感與腎小球病理變化有密切關系。國際兒童腎臟病研究組（1979年)根據大量病例的觀察結果表明。微小病變型腎病、局灶性腎小球硬化、股增殖性腎小球腎炎對強的松完全反應分別占94％。19.5％、E.6％。這充分說明激素敏感和病理類型密切相關。該患兒每天取強的松45mg并持續(xù)8周，其強的松的用量與療程是正規(guī)的，不存在強的松的用量與療程不當的問題。因此，第4項是錯誤的。由于患兒經綜合抗凝治療后；腹水已逐漸減少，說明抗凝治療有效，也不存在抗凝治療無效的問題；因此，第3項也是錯誤的。如上所言�？鼓委熀蟾顾疂u消，說明下腔靜脈上段栓塞的程度已有所減輕。因此，第2項也是錯的。正如開頭所說的小兒腎病綜合征在激素誘導階段如病情達不到緩解，應考慮合并有感染、激素用量和療程以及腎小球病理改變這些原因。如前述，該患兒不存在激素用量與療程不當的問題，第5、7項是必須選擇的。至于第1、6、8項，雖然凝血機制障礙，未加用細胞毒藥物及高蛋白飲食均可能致使小兒腎病綜合征不能在短期內緩解，但本問的提示中并無涉及上述問題。因此，這些答案屬可選可不選。
提示：病情平穩(wěn)后在局麻下做腎活檢。病理報告。免疫熒光， lgG++，IgA++，IgM++，C3+++，Fib++，在腎小球系膜區(qū)及毛細血管袢呈顆粒狀沉積；光鏡示腎小球增大呈分葉狀，系膜細胞明顯增生，腎小球濾過膜增厚并呈雙軌狀。
16．提問：根據以上病理報告可診斷為何種腎小球腎炎？
A．微小病變性腎小球腎炎（MCD)
B． 系膜增殖性腎小球腎炎（MsPGN)
C．膜增殖性腎小球腎炎（MPGN)
D．膜性腎炎（MN)
E. 局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS)
F．輕微病損性腎小球腎炎（M L)
G．毛細血管內增殖性腎小球腎炎（EPGN)
H．新月體性腎小球腎炎（CrGN)
答案：C
根據WHO1982年關于腎小球疾病分類方案，將原發(fā)性腎小球腎炎分為：一、微小病變：免疫熒光陰性。光鏡下基本不能發(fā)現病變，偶爾可見有系膜細胞輕度增殖或系膜基質輕度產生。二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎：指部分腎小球和／或腎小球局部性的病變，病變的性質可以是硬化壞死、增殖、滲出等。三、彌漫性病變。（一)膜性腎病指腎小球基底膜增厚，釘突形成，甚至呈梯狀結。（二)增殖性病變：①系膜增殖性腎小球腎炎，主要表現為系膜細胞增生及系膜基質增多；②膜性增殖性腎小球腎炎，主要表現為系膜細胞增生，系膜細胞及基質通過副系膜區(qū)插入內皮及腎上球基底膜之間，并由于免疫復合物的刺激，內皮細胞產生基膜樣改變而致“雙軌”現象；③毛細血管內增殖性腎小球腎炎，主要表現為毛細血管內皮細胞明顯增生以致毛細血管腔狹窄；④致密沉積物性腎小球腎炎，該病是膜性增殖性腎炎的一種亞型，除具有膜性增殖性腎小球腎炎，該病是膜性增殖性腎炎的一種亞型，除具有膜性增殖性腎炎的改變外，主要是腎小球基底膜在電子顯微鏡下可見大小不等的電子致密物沉積；⑤新月體性腎小球腎炎，主要表現為腎小球包氏囊上皮細胞增生并形成新月體（半月體)改變。四、硬化性病變：腎小球腎炎各種病理改變的最終結果，表現為彌漫性硬化，呈“玻璃球”改變。根據以上的病理特點。本例病理診斷為：膜性增殖性腎小球腎炎。因此第3項為正確答案。其余均為錯誤的。
