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兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第12期

兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2019年第12期

問題索引:

【問題】

一、溶血性貧血的診斷與鑒別診斷!

二、溶血性貧血的治療原則!

具體解答:

一、診斷及鑒別診斷

各種溶血性貧血的確診在很大程度上,常取決于有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷的步驟是:

(一)首先要確定存在溶血性貧血

1.臨床表現(xiàn)

除上述臨床表現(xiàn)外,還要注意血管內(nèi)、外溶血臨床表現(xiàn)有不同的特點(diǎn)(表)。

血管內(nèi)、外溶血的鑒別

血管內(nèi)溶血

血管外溶血

病程

病因

獲得性溶血性貧血(如同種免疫性溶血血、血、蠶豆病)

先天性遺傳性溶血性貧血(如遺傳性球形細(xì)胞增多癥)

溶血場(chǎng)所

紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞

紅細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中破壞

貧血程度

+++

+/溶血危象時(shí)+++

黃疸

+~+++

+/溶血危象時(shí)明顯

肝、脾大

±~++

+++

血紅蛋白尿

常見

無(wú)

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù):

①紅細(xì)胞和血紅蛋白常有不同程度的降低;

②血清間接膽紅素增高,結(jié)合珠蛋白含量降低或消失,血漿游離血紅蛋白升高;

尿血紅蛋白陽(yáng)性,尿膽原增加;

④紅細(xì)胞壽命縮短。

(2)紅系造血代償性增加的證據(jù):

①網(wǎng)織紅細(xì)胞增加,外周血涂片嗜多色性、嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片、形態(tài)異常和豪-周小體等,白細(xì)胞和血小板可增加。

②骨髓象呈粒紅比例降低或倒置,幼紅細(xì)胞增生,成熟紅細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)與外周血所見相同。

(二)溶血性貧血的病因診斷和鑒別診斷

1.先天性遺傳性溶血性貧血的診斷

(1)臨床特點(diǎn):可早至生后不久即發(fā)病,慢性貧血且逐漸加重,有血管外溶血表現(xiàn),多有明顯肝脾大,多有家族史。

(2)紅細(xì)胞形態(tài):血涂片鏡檢紅細(xì)胞形態(tài),如球形紅細(xì)胞增多,考慮遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥;如靶形紅細(xì)胞增多,可考慮為地中海貧血或異常血紅蛋白病等(缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血亦可見少量靶形細(xì)胞,在鑒別診斷中應(yīng)予注意)。

(3)紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)、血溶試驗(yàn):各病試驗(yàn)結(jié)果見表。

紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)及血溶試驗(yàn)

脆性試驗(yàn)

血溶試驗(yàn)

新鮮標(biāo)本

孵育后

葡萄

加入ATP

G-6-PD缺乏

正常

正常

不完全糾正

不完全糾正

PK缺乏

正常

增高

不糾正

不完全糾正

地中海貧血

降低

降低

遺傳性球形細(xì)胞增多癥

輕度增高

明顯增高

完全糾正

完全糾正

(4)紅細(xì)胞酶活性測(cè)定:目前已能做多種酶的篩選試驗(yàn),如G-6-PD、PK、P5N(嘧啶核苷激酶)等,可測(cè)出某種酶的缺陷。

(5)血紅蛋白電泳:有助于診斷地中海貧血和異常血紅蛋白病等。

(6)其他檢查異常血紅蛋白的試驗(yàn):如異丙醇試驗(yàn)(檢測(cè)不穩(wěn)定血紅蛋白)、變性珠蛋白小體生成率、血紅蛋白結(jié)構(gòu)分析等。

2.后天性獲得性溶血性貧血的診斷

(1)臨床特點(diǎn):急性起病,多有發(fā)病誘因(如感染、藥物史、輸血史等),血管內(nèi)溶血的表現(xiàn)。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查:Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性提示免疫性溶血性貧血(如自身免疫性溶血性貧血、霍奇金病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及藥物等引起的免疫性溶血性貧血酸溶血試驗(yàn)試驗(yàn)),蔗糖溶血試驗(yàn)有助于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷。

二、治療原則

1.去除病因

例如G-6-PD缺乏癥應(yīng)避免應(yīng)用氧化藥物,食用蠶豆等。對(duì)自身免疫性溶血性貧血應(yīng)積極控制感染。

2.輸紅細(xì)胞

輸紅細(xì)胞為急性溶血性貧血及慢性溶血性貧血發(fā)生“再障危象”或“溶血危象”時(shí)的重要急救措施;但對(duì)自身免疫性溶血性貧血應(yīng)慎重,應(yīng)用不當(dāng)可使貧血加重。

3.腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用

適用于溫抗體性自身免疫性溶血性貧血。

4.脾切除

主要于遺傳性球形細(xì)胞增多癥及其他類型溶血性貧血(如地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血)有切脾適應(yīng)證者,手術(shù)年齡一般應(yīng)大于5歲。

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