兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2019年第8期
問題索引：
【問題】一、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的實驗室檢查！
二、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的診斷及鑒別診斷！
三、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的治療和預(yù)防！
具體解答：
一、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的實驗室檢查
（一)血象 呈大細胞性貧血，MCV＞94fl，MCH＞32pg.血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細胞多見，嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見，可見到巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、中性粒細胞數(shù)和血小板數(shù)常減低。
（二)骨髓象 骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變。中性粒細胞胞漿空泡形成，核分葉過多。巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象。
（三)維生素B12和葉酸的血清學檢查 血清維生素B12正常值為200～800ng/L，如＜100ng/L，則提示缺乏維生素B12.血清葉酸正常值為5～6μg/L，＜3μg/L提示葉酸缺乏。
（四)其他 血清LDH水平明顯升高。維生素B12缺乏血清膽紅素水平可有中度增高，尿甲基丙二酸的排泄量增多。
二、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的診斷及鑒別
診斷根據(jù)貧血表現(xiàn)，并在外周血和骨髓中發(fā)現(xiàn)上述巨幼紅細胞，即可診斷為巨幼細胞貧血。在此基礎(chǔ)上，如患兒有喂養(yǎng)不當史，特別是單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒，且其母有長期素食史，加上患兒有明顯的精神神經(jīng)癥狀，即可考慮為缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血�？赏ㄟ^測定血清維生素B12含量進一步確診；如＜100ng/L加之維生素B12治療有效，即可確定診斷。
本癥的精神神經(jīng)癥狀十分突出，需與大腦發(fā)育不全相鑒別。后者出生后即逐漸出現(xiàn)精神和神經(jīng)發(fā)育落后癥候，結(jié)合血液學檢查，可資鑒別。
三、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的治療和預(yù)防
由于引起維生素B12和葉酸缺乏的病因不同，因而診治原則也各異，現(xiàn)分述如下：
（一)缺乏維生素B12所致巨幼細胞性貧血的治療
1.注意營養(yǎng)與護理，防治感染。
2.肌注維生素B12 劑量為每次100μg，每周2～3次，連用數(shù)周，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)正常為止；或用500～1000μg一次肌注。對于由于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長期肌注維生素B12治療，每月1mg.當有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應(yīng)按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周。單純?nèi)狈S生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。
3.療效判斷 維生素B12治療2～4天后，一般精神癥狀好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織紅細胞2～4天開始增加，6～7天時達高峰，約于2周時降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細胞于肌注維生素B12后6～7小時即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細胞。精神神經(jīng)癥狀大多恢復(fù)較慢，少數(shù)病人須經(jīng)數(shù)月后才完全恢復(fù)。
4.對癥治療 肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療；重度貧血者可予輸紅細胞。
5.預(yù)防 主要是改善哺乳母親的營養(yǎng)；嬰兒應(yīng)及時添加輔食；年長兒要注意食物均衡，防止偏食習慣，消除影響維生素B12吸收的因素。
（二)缺乏葉酸所致巨幼細胞性貧血的治療
1.去除病因，改善營養(yǎng)。
2.葉酸治療 口服劑量為5mg，每日3次，連服數(shù)周至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、紅細胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止；維生素C能促進葉酸利用，同時口服可提高療效。
3.療效判斷 服葉酸1～2天后，食欲好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織紅細胞2～4天開始增加，4～7天達高峰；以后血紅蛋白、白細胞和血小板亦隨之增加，2～6周后紅細胞和血紅蛋白可恢復(fù)正常。骨髓中巨幼紅細胞大多于24～48小時內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)檎Ｓ准t細胞，但巨大中性晚幼粒細胞則可繼續(xù)存在數(shù)天。
4.因使用抗葉酸制劑而致病者，可用甲酰四氫葉酸鈣治療。
5.對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸的劑量需達每日15～50mg方能維持正常造血需要。
6.預(yù)防主要是改善乳母的營養(yǎng)、嬰兒及時添加輔食、及時治療影響葉酸吸收的腸道疾病和合理用藥。
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