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兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第7期

兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2019年第7期

問題索引:

【問題】

一、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的病因!

二、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的臨床表現!

具體解答:

一、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血病因

(―)維生素B12缺乏的原因

1.攝入量不足 母乳中維生素B12的含量極少,單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食易于發(fā)病。孕婦在妊娠期間缺乏維生素B12,可致嬰兒維生素貯存不足。年長兒長期偏食如只進食植物性食物,也可致維生素B12缺乏。

2.吸收和運輸障礙 食物中的維生素B12進入胃內,必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白(內因子)結合,成為B12-糖蛋白復合物,然后在回腸末端被腸黏膜吸收,進入血循環(huán)與鈷蛋白結合,并主要運送到肝內貯存。上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏。

3.需要量增加 新生兒、未成熟兒和嬰兒因生長發(fā)育較快,維生素B12的需要量相應增加;嚴重感染時維生素B12的消耗量增加;如攝入量不足,可導致發(fā)病。

(二)葉酸缺乏的原因

1.攝入量不足 羊乳含葉酸量低,牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經加熱等處理后,所含葉酸亦遭致破壞,故單純用這類乳品喂養(yǎng)而未及時添加輔食的嬰兒易致葉酸缺乏。

2.藥物作用 正常結腸內細菌含有葉酸,可被吸收以供人體之需,長期服用廣譜抗生素可使結腸內部分細菌被清除,因而影響葉酸的供應。長期使用抗葉酸制劑(如氨甲蝶呤)和某些抗癲癇藥(如苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥)可導致葉酸缺乏。

3.吸收不良 慢性腹瀉、小腸疾病、小腸切除等可致葉酸吸收障礙。

4.代謝障礙 遺傳性葉酸代謝障礙、某些參與葉酸代謝的酶缺陷可致葉酸缺乏。

二、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的臨床表現

多見于6個月~2歲嬰幼兒,起病緩慢。

(一)一般表現 多呈虛胖,或伴輕度浮腫,毛發(fā)稀疏、黃色,嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。

(二)貧血表現 皮膚常呈現蠟黃色,瞼結膜、口唇、指甲蒼白,偶有黃疸。疲乏無力,常伴有肝、脾大。

(三)精神神經癥狀 可出現煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現表情呆滯、嗜睡,對外界反應遲鈍,少哭不笑,智力、動作發(fā)育落后甚至退步。此外,還常出現肢體、軀干、頭部和全身震顫,甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣和Barbinski征陽性等。

(四)消化系統(tǒng)癥狀 常有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。

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