讀清代溫病醫(yī)案，“發(fā)斑”屢見，但究竟是何種疾病，不是很清楚。有人說讀清代溫病醫(yī)案，很驚險(xiǎn)，因?yàn)樘幏接盟幹g，常險(xiǎn)癥頻出。
以下這則西醫(yī)病歷，向我們現(xiàn)場展示了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的診療思維觀，也很驚險(xiǎn)。
[?轉(zhuǎn)載 ]
32歲，男性，于1996年2月6日晚8點(diǎn)30
分因發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜2小時(shí)來院急診。
平素身體健康。病前2天曾有咽痛、
發(fā)熱、
頭痛，半日內(nèi)服
去痛片8片，螺旋霉素4片，頭痛、發(fā)熱均好轉(zhuǎn)。晚6點(diǎn)發(fā)現(xiàn)面部、四肢及軀干部有散在出血點(diǎn)及小片紫癜，并感覺雙膝關(guān)節(jié)及下肢肌肉疼痛。
人院時(shí)體溫36．5℃，血壓100／70mmHg。神志清楚，皮膚可見出血斑，大小不等，直徑在1 mm～2cm之間，四肢較多，軀干較少，口腔粘膜可見出血點(diǎn)及淤斑，心肺正常，臍周有輕度壓痛，無肌緊張，肝脾未及，關(guān)節(jié)無紅腫。
化驗(yàn)：血紅蛋白175g/L，白細(xì)胞21．7×10(9)／L，中性分葉核占80％，血小板82×10(9)／L，出血、凝血時(shí)間正常。面對這樣一位急診病人，需要立即回答兩個(gè)問題：①診斷是什么? ②如何治療并防止疾病發(fā)展。
紫癜可以是由于血管因素、血小板因素或凝血功能異常所致的出血性疾病的主要表現(xiàn)。
血管因素中先天性的疾病主要是
遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和血管性假性
血友病(也是凝血因子的異常)。后天性中最多見的為
過敏性紫癜、藥物性紫癜和感染性紫癜。過敏性紫癜不伴血小板減少，而藥物性或感染性紫癜可伴有／不伴有血小板減少。
血小板因素中以血小板減少為最常見的出血原因。原發(fā)性
血小板減少性紫癜可以分為急性型和慢性型。急性型可呈現(xiàn)嚴(yán)重自發(fā)性皮膚粘膜出血傾向，血小板多小于20×10(9)／L，以兒童多見。慢性型青年多見，女性多于男性，起病緩慢，血小板可在(30～80)×10(9)／L之間，>50×10(9)／L者常無癥狀。繼發(fā)性血小板減少以藥物性、感染性、免疫性、血液病為多見。藥物性一血小板減少的原因既可以是藥物對骨髓的抑制作用又可以是免疫性的，前者常伴貧血及白細(xì)胞減少，后者常發(fā)生于再次用藥后，可表現(xiàn)為突發(fā)性。血小板功能障礙(巨大血小板綜合征、血小板無力癥、貯存池病等)非常罕見。
在凝血功能障礙中因先天性凝血因子缺乏引起的出血以紫癜為表現(xiàn)的罕見，常以皮下、肌肉、關(guān)節(jié)出血或創(chuàng)傷，手術(shù)后出血不止為主要表現(xiàn)。獲得性凝血功能障礙以肝病，
彌漫性血管內(nèi)凝血最多見。肝病時(shí)凝血因子生成減少伴脾功亢進(jìn)時(shí)有血小板減少。彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)由于凝血因子和血小板過多消耗而致量的減少。
以上所述紫癜的多種原因中突發(fā)性紫癜主要見于急性原發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物性紫癜、過敏性紫癜(許蘭-享諾綜合征)，急性彌漫性血管內(nèi)凝血，尤其是由
腦膜炎雙球菌
敗血癥——華-fo綜合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)所致者。
根據(jù)以上對紫癜病因的簡單復(fù)習(xí)來分析本病例的診斷。本病例特點(diǎn)明確——突發(fā)紫癜，有
上呼吸道感染并服用抗生素和解熱鎮(zhèn)痛藥病史，咽部有充血，膝關(guān)節(jié)及腓腸肌有壓痛，臍周輕度壓痛，血小板輕度減少，白細(xì)胞及中性分粒細(xì)胞增高。但是根據(jù)這些特點(diǎn)要立即做出診斷又很困難。按照皮膚粘膜的出血情況首先考慮藥物性和原發(fā)性血小板減少性紫癜，伴有關(guān)節(jié)肌肉及臍周疼痛要考慮過敏性紫癜。但以往的經(jīng)驗(yàn)如此廣泛的皮膚粘膜出血點(diǎn)及淤斑血小板數(shù)量不會(huì)高于50×10(9)／L，一般在30×10(9)／L以下，而本例患者血小板數(shù)量為82×10(9)／L，與出血的嚴(yán)重情況不符，而過敏性紫癜血小板計(jì)數(shù)是正常的，也不符合。結(jié)合患者白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增高，要考慮感染性疾病，但除咽部充血外無明顯提示感染病灶存在的癥狀與體征，而且當(dāng)感染性疾病出現(xiàn)如此嚴(yán)重皮膚粘膜出血大都見于疾病危重期合并彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)。青年人多見大葉性
肺炎，但胸部X線檢查排除了這一疾病。
在診斷一時(shí)不能明確的情況下，作為急診醫(yī)生必須決定“當(dāng)前如何處理?”的問題。因?yàn)榧膊韯菁�，皮膚出血又較重，有服用鎮(zhèn)痛藥史，所以先按藥物性血小板減少性紫癜處理，給
地塞米松20mg靜點(diǎn)，因不能排除感染性疾病，同時(shí)給以
妥布霉素24萬單位靜點(diǎn)。
10點(diǎn)40分(來診2小時(shí))患者出現(xiàn)呼吸急促，血壓下降為75／45mmHg，心率120次／分，體溫36．7℃，皮膚淤斑、淤點(diǎn)融合成片，仍有少量新的淤斑出現(xiàn)，雙肺無羅音，臍周仍有輕度壓痛。心電圖、胸片無特殊，血?dú)夥治鍪敬x性
酸中毒失代償，氧分壓132．8mmHg，
二氧化碳分壓27．5mmHg，血清鉀2．66mmol／L，鈉、氯在正常范圍，
尿素氮29．7mg／dl，血紅蛋白163g／L，白細(xì)胞18．0×10(9)／L，中性粒細(xì)胞占89％，血小板43×10(9)／L。
在來院后2小時(shí)患者突然出現(xiàn)
休克，血小板進(jìn)行性下降，此時(shí)已可排除藥物性或原發(fā)性血小板減少性紫癜，因?yàn)闆]有嚴(yán)重的大量出血的情況下，血小板減少性紫癜不會(huì)引起休克。此時(shí)必須考慮為感染中毒性休克合并彌漫性血管內(nèi)凝血，但感染部位何在?上呼吸道感染不會(huì)發(fā)展至休克，胸片正常排除了大葉肺炎。沒有中毒性
痢疾的跡象。雖有臍周壓痛，但無肌緊張反跳痛，可以排除腹腔內(nèi)感染。也無泌尿系，肝膽系感染的證據(jù)。在懷疑感染又不明病因的情況下，乃加強(qiáng)抗生素，并積極補(bǔ)充血容量，遂給以靜脈滴注菌必治2g，5％
碳酸氫鈉500ml，3小時(shí)內(nèi)共輸入晶體液1500ml，706代血漿500ml。尿量保持在150mL／h，停用升壓藥后血壓可維持在(100～105)／(60～75)mmHg。
凌晨2點(diǎn)(來院后4.5小時(shí))患者出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、頭痛。神志清，皮膚紫癜融合成大片。什么樣的感染會(huì)以紫癜為首發(fā)癥狀，血小板進(jìn)行性下降，伴有休克，酸中毒?——華-fo綜合征(暴發(fā)性流腦)!當(dāng)想到這一名詞時(shí)，立即再為病人仔細(xì)做神經(jīng)系統(tǒng)檢查，發(fā)現(xiàn)頸部稍有抵抗，克氏征、布氏征、巴賓斯基征均為陰性。此后仍高熱、頭痛，四肢時(shí)有小
抽搐，神志清楚，頭部CT檢查未見異常，早晨6點(diǎn)(來院10小時(shí))做腰穿檢查并靜推20％
甘露醇，腦壓200mmH2O，外觀淡粉色，細(xì)胞數(shù)8．8×10(9)／L，白細(xì)胞2．96×10(9)／L，多核占95％，涂片革蘭陰性球菌(-)，蛋白1．537g／L，糖0.485g/L，氯化物1．07g/L。
凝血酶原時(shí)間24．8s(對照12s)，纖維蛋白原2．2g/L，3P試驗(yàn)弱陽性(對照陰性)。白細(xì)胞12．7×10(9)／L，中性占88％，血小板32×10(9)／L。晨7點(diǎn)開始
嗜睡，呼之能應(yīng)，25分鐘后意識不? 清，呼吸淺慢，結(jié)性心律，立即氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，上午8點(diǎn)30分自主呼吸恢復(fù)。
診斷：暴發(fā)性流行性腦
脊髓膜炎混合型。
改用大劑量
青霉素1200萬單位靜點(diǎn)，654-2 20mg靜注，并繼續(xù)補(bǔ)液補(bǔ)鉀，糾正酸中毒，中午12點(diǎn)以后意識狀況逐漸有所好轉(zhuǎn)。2月7日晚7點(diǎn)10分轉(zhuǎn)傳染病院，復(fù)查腦脊液涂片革蘭陰性雙球菌(+)，按流腦治療1周后痊愈出院。
回顧性地分析這一病例，紫癜來勢兇，發(fā)展快，屬于
暴發(fā)性紫癜。暴發(fā)性紫癜最常見于腦膜炎雙球菌敗血癥，也稱為華-fo綜合征。
20世紀(jì)60年代以前曾認(rèn)為此病是由于腎上腺皮質(zhì)出血、壞死，引起腎上腺皮質(zhì)功能衰竭所致。近年來認(rèn)為本病的發(fā)病機(jī)制與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，即所謂全身性Schwartzman反應(yīng)。廣泛的出血性紫癜是由于彌漫性血管內(nèi)凝血之故，腎上腺出血也是全身性Schwartzman反應(yīng)的結(jié)果。
暴發(fā)性紫癜最易誤診為急性原發(fā)性血小板減少性紫癜。但本例來診時(shí)雖無高熱及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，而血小板數(shù)為82×10(9)／L與急性原發(fā)性血小板減少性紫癜不符，高度提示不是該病，使接診醫(yī)生提高了警惕，除了予以積極的對癥治療，保證生命體征的維持，密切地觀察病情變化，在病人出現(xiàn)頭痛癥狀，想到華-fo綜合征時(shí)及時(shí)地做神經(jīng)系統(tǒng)檢查及腦脊液檢查，終使病人得到了及時(shí)診斷和治療。許多疾病的表現(xiàn)都要經(jīng)過一個(gè)發(fā)生、發(fā)展最終充分暴露的過程，醫(yī)生的診斷思維也是在觀察癥狀，發(fā)現(xiàn)體征，必要的實(shí)驗(yàn)檢查中形成的，但一些疾病對某位醫(yī)生來說是從未診治過的，如本病例，那么此時(shí)想到這一疾病和及時(shí)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查、腰穿檢查就是完成正確診斷的重要環(huán)節(jié)。
