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神經(jīng)精神疾病診斷學(xué):第三節(jié) 交感神經(jīng)功能不足sympathetic inaclquate function

交感神經(jīng)功能不足是由各種原因所致的交感神經(jīng)麻痹而出現(xiàn)的Horner氏綜合征,面偏側(cè)萎縮癥,原發(fā)性直立性低血壓,皮膚出汗減少或無汗及皮膚營養(yǎng)障礙等。病因和機理1.引起Horner氏綜合征的病因見本章第五節(jié)第一部分。2.脊髓疾病:外傷、腫瘤、急性脊髓前角皮質(zhì)炎、脊髓空洞癥…

交感神經(jīng)功能不足是由各種原因所致的交感神經(jīng)麻痹而出現(xiàn)的Horner氏綜合征,面偏側(cè)萎縮癥,原發(fā)性直立性低血壓,皮膚出汗減少或無汗及皮膚營養(yǎng)障礙等。

病因和機理

1.引起Horner氏綜合征的病因見本章第五節(jié)第一部分。

2.脊髓疾病:外傷、腫瘤、急性脊髓前角皮質(zhì)炎、脊髓空洞癥、多發(fā)性硬化等。

3.脊神經(jīng)受損:多發(fā)性神經(jīng)炎、骨折、骶髂關(guān)節(jié)炎、腰椎畸形、盆腔腫瘤等。

上述病變損害交感神經(jīng)通路上三級神經(jīng)元或其纖維,使交感神經(jīng)麻痹,末稍纖維釋放腎上腺素或乙酰膽堿減少或不釋放,α、β、M效應(yīng)減弱或消失。

4.原因不明疾。

(1)原發(fā)性直立性低血壓,有人認為是由于胸段脊髓中段外側(cè)核的節(jié)前交感神經(jīng)細胞變性,同時伴有多個腦神經(jīng)核或其纖維變性。

(2)面偏側(cè)萎縮癥:多傾向于頸交感神經(jīng)障礙。

臨床表現(xiàn)

1.Horher氏綜合征:瞳孔縮小,眼裂變小,眼球凹陷,同側(cè)面部少汗或無汗。

2.皮膚改變:出汗減少或無汗,潮紅或青紫,皮膚變薄,毛發(fā)脫落,指甲變脆無光澤,多分布于四肢遠端,面部、胸腰部多為節(jié)段性。

3.直立性低血壓:從臥位變坐位或站立時收縮壓下降4.0Kpa以上,舒張壓下降2.7Kpa以上,可有頭昏、黑朦甚至昏厥,無心律變化、蒼白、出汗等。常伴有陽萎、出汗異常、排尿、排便異常等。晚期出現(xiàn)錐體外系癥狀如震顫、強直、共濟失調(diào)等。

4.單側(cè)面部萎縮:眶上及顴部多見,可發(fā)展至整個面部,呈條索狀或刀痕征,有色素沉著,毛細血管擴張,少汗、頭痛,硬皮樣改變及癲癇發(fā)作。

鑒別診斷

一、繼發(fā)性直立性低血壓:

(一)藥物反應(yīng) 有明確的服藥史,如氧丙嗪、胍乙啶等,在服藥過程中出現(xiàn),病程較短。

(二)內(nèi)分泌疾病 腎上腺、垂體、甲狀腺,功能減退時出現(xiàn)多系統(tǒng)功能失調(diào),畏寒少汗,皮膚干而粗糙,蒼白無光澤,毛發(fā)脫落,性欲減退,陽萎、惡心嘔吐、腹瀉、心率慢、脈細弱,頭昏眼花,血壓低及特殊面容及體型。感染,大量出汗、嘔吐、腹瀉失水gydjdsj.org.cn/job/時可出現(xiàn)直立性低血壓。

(三)貧血(anemia) 疲倦、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、皮膚粘膜蒼白、心悸等,貧血嚴重或發(fā)生急驟血深量減少,老年患者心血管系統(tǒng)代償力差者均易發(fā)生直立性低血壓。

gydjdsj.org.cn/shouyi/二、皮膚排汗異常和營養(yǎng)障礙

(一)多發(fā)性神經(jīng)炎(polyneuritis) 受累肢體遠端感覺異常或?qū)ΨQ性深淺感覺減退或缺失,呈手套、襪子樣分布,肢體遠端對稱性無力,肌萎縮、垂腕、垂足、腱反射減弱或消失,肌張力低下及植物神經(jīng)功能障礙。

(二)尺神經(jīng)、正中神經(jīng)受損 多有外傷史,局部可有腫脹、疼痛及活動受限。受損神經(jīng)分布區(qū)感覺、運動障礙及營養(yǎng)、血管舒縮障礙。正中神經(jīng)損傷手呈“猿手”,尺神經(jīng)損傷呈爪狀手。

(三)坐骨神經(jīng)受損 骶髂關(guān)節(jié)炎引起者骶髂關(guān)節(jié)處疼痛和壓痛;腰椎畸形X線片可明確診斷;腰椎間盤脫出多有腰部急性扭傷史,腰椎或椎旁壓痛,腰部CT可明確診斷。

(四)脊髓疾病

1.脊髓壓迫性疾病:均可伴有根痛、運動感覺及植物神經(jīng)障礙。脊柱骨折脫位、椎間盤脫出、外傷血腫引起者多有明確外傷史,起病急驟;腫瘤引起者起病隱襲,進展緩慢,為最常見的因。脊柱X線平片,CT或MRI可明確診斷。

2.脊髓前角灰質(zhì)炎(anterior poliomyelitis):多見于兒童,只有下運動神經(jīng)元癱而無感覺障礙,且多為單癱,肌萎縮發(fā)生快,脊髓反射消失,無病理反射,病損脊髓節(jié)支配區(qū)植物神經(jīng)功能障礙。

3.脊髓空洞癥(見本章第一節(jié))

4.多發(fā)性硬化(見本章第四節(jié))

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