本病僅影響腦干與脊髓的運動系統(tǒng),主要是腦干的運動神經(jīng)核、脊髓的前角細胞,以及腦干與脊髓內(nèi)的錐體束。病變影響到延髓的可引起吞咽困難與舌肌萎縮,累及頸段脊髓的則造成雙側手部小肌肉萎縮,伴同兩下肢強直性癱瘓。感覺功能保持正常。
病程緩慢進展,最后常因并發(fā)癥致命。最常見的并發(fā)癥是因吞咽與呼吸困難造成的肺部感染,其次是因跌倒損傷引起骨折,臥床不起,最后因繼發(fā)疾病致命。
病人進食宜小心緩慢,防止咳嗆與食物返流,適宜吃半流質(zhì)而不宜吃流質(zhì)飲食。吞咽確實有困難者應考慮長期鼻飼。
冬天要注意保暖,防止上呼吸道感染;不去人群多易得交叉感染的公共場www.med126.com所。出門時勿走在人流擁擠的馬路上,避免被人無意碰撞而跌倒于地。
平時應保持力所能及的日;顒印iL期臥床休息只會加速肌肉的萎www.gydjdsj.org.cn/Article/縮,但過度的活動鍛煉也非病變肌肉所能承受,活動以不引起疲勞為適度。