白血病（leukemia)是一種造血干細(xì)胞的惡性腫瘤。其特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞（白血病細(xì)胞)彌漫性增生取代正常骨髓組織，并常侵入周?chē)海怪車(chē)獌?nèi)白細(xì)胞出現(xiàn)量和質(zhì)的改變。血液白細(xì)胞數(shù)量常明顯增多，但有時(shí)亦可正常甚至減少。白血病細(xì)胞并可廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，并常導(dǎo)致貧血和出血。
白血病在我國(guó)和世界各地都不少見(jiàn)。在我國(guó)各種惡性腫瘤死亡率中居第六或第七位。但在兒童和青少年的惡性腫瘤中，白血病則居第一位。
【分類(lèi)】
白血病有幾種分類(lèi)方法。
1．成熟程度可分為急性與慢性白血癥。急性白血病起病急，病程短，骨髓和周?chē)幸援惓５脑技霸缙谟字杉?xì)胞為主，原始細(xì)胞常超過(guò)30％。慢性白血病病程緩慢，骨髓及周?chē)幸援惓３墒斓陌准?xì)胞為主，伴有幼稚細(xì)胞。原始細(xì)胞一般不超過(guò)10％～15％。
2．根據(jù)增生細(xì)胞的類(lèi)型可分為淋巴細(xì)胞性和粒細(xì)胞性白血病兩類(lèi)。結(jié)合病情急緩和細(xì)胞類(lèi)型，白血病總的可分為4種基本類(lèi)型：①急性淋巴細(xì)胞性白血�。╝cute lymphocytic leukemia，ALL)，②慢性淋巴細(xì)胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL)，③急性粒細(xì)胞性白血病（acute myelocytic leukemia，AML)或急性非淋巴細(xì)胞性白血病（acute non-lymphocytic leukemia，ANLL)，④慢性粒細(xì)胞性白血病（chronic myelocytic leukemia，CML)。
急性白血病與慢性白血病的臨床表現(xiàn)、血像、骨髓像以及治療原則都不相同。急性白血病經(jīng)過(guò)治療后可進(jìn)入緩解期，一般不轉(zhuǎn)變?yōu)槁�。慢性白血病后期常有急性變，臨床表現(xiàn)很象急性白血病。gydjdsj.org.cn
3．根據(jù)周?chē)獌?nèi)白細(xì)胞的數(shù)量可分為白細(xì)胞增多性白血病（周?chē)獌?nèi)白細(xì)胞數(shù)量增多，＞15000/μ1)和白細(xì)胞不增多性白血�。ㄖ�?chē)獌?nèi)白細(xì)胞數(shù)量不增多，甚至減少)。
4．白血病的免疫學(xué)分類(lèi)應(yīng)用單克隆抗體和分子生物學(xué)技術(shù)檢測(cè)白血病細(xì)胞的免疫標(biāo)記可鑒別白血病細(xì)胞的來(lái)源，如急性淋巴細(xì)胞性白血病可分為T(mén)細(xì)胞型，B細(xì)胞型，前-B細(xì)胞型和無(wú)標(biāo)記細(xì)胞型等。
在我國(guó)大多數(shù)地區(qū)，急性白血病比慢性白血病多見(jiàn)。無(wú)論急性或慢性白血病均以粒細(xì)胞性占多數(shù)，急性淋巴細(xì)胞性白血病次之，慢性淋巴細(xì)胞性白血病最少見(jiàn)。急性白血病多見(jiàn)于兒童和青少年，慢性粒細(xì)胞性白血病多見(jiàn)于30～50歲。慢性淋巴細(xì)胞性白血病多發(fā)生在50歲以上。各種類(lèi)型的白血病都較多見(jiàn)于男性。
急性白血病起病急，常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、進(jìn)行性貧血、出血傾向、淋巴結(jié)及肝、脾腫大等。
急性白血病時(shí)造血干細(xì)胞或原始和幼稚的白細(xì)胞惡變，發(fā)生分化障礙，不能分化為成熟的細(xì)胞，使骨髓內(nèi)原始和幼稚細(xì)胞大量堆積，成熟的細(xì)胞明顯減少。大量異常的原始和幼稚幼胞增生，抑制正常的造血干細(xì)胞和血細(xì)胞生成，引起紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板減少。多能造血干細(xì)胞分化過(guò)程中的任何階段都可能發(fā)生惡變轉(zhuǎn)化為白血病細(xì)胞。根據(jù)累及的細(xì)胞類(lèi)型可分為急性淋巴細(xì)胞性白血病（ALL)和急性粒細(xì)胞性白血�。ˋML)。
（一)急性淋巴細(xì)胞性白血病
本病多見(jiàn)于兒童和青年人。根據(jù)形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)特點(diǎn)可分為不同的亞型。
1．國(guó)際上通用的法、美、英協(xié)作組的FAB分類(lèi)，根據(jù)瘤細(xì)胞形態(tài)將急性淋巴細(xì)胞性白血病分為L(zhǎng)1，L2，和L3型。
L1型：細(xì)胞較小，大小一致。核較大，圓形，染色質(zhì)均勻、細(xì)致，核仁不明顯。胞漿少，嗜堿性。這種類(lèi)型多見(jiàn)于兒童。
L2型：細(xì)胞較大，約為正常成熟小淋巴細(xì)胞的2倍。細(xì)胞大小不一，胞漿豐富，嗜堿性。細(xì)胞核形狀不規(guī)則，有些有裂隙或切跡或呈折疊狀，常有1～2個(gè)明顯的核仁。這種類(lèi)型多見(jiàn)于成人或大年齡兒童。
L3型：細(xì)胞大，大小一致。胞漿豐富，嗜堿性，胞漿內(nèi)常有小空泡。細(xì)胞核圓或橢圓形，外形規(guī)則。染色質(zhì)致密、均勻，呈點(diǎn)彩狀，常有一個(gè)或多個(gè)明顯的核仁。
2．免疫學(xué)分類(lèi) 應(yīng)用免疫標(biāo)記和TCR及Ig基因重組技術(shù)，根據(jù)白血病細(xì)胞的來(lái)源和分化的不同階段分類(lèi)。免疫學(xué)分類(lèi)與預(yù)后有關(guān)，有助于指導(dǎo)臨床治療。
（1)B細(xì)胞性ALL（B-ALL)：ALL中約80％來(lái)源于B細(xì)胞�？煞譃�3種亞型，其中2種來(lái)自原始B細(xì)胞。①前B細(xì)胞ALL，約占ALL的60％。來(lái)自早期的原始B細(xì)胞，CD19+，CD10+，預(yù)后最好；②前B細(xì)胞ALL，約占ALL的20％，CD19+，CD10+，CD20+，Cμ+，預(yù)后較好；③較成熟的B細(xì)胞ALL很少見(jiàn)，約占ALL的1％～2％，除CD19+，CD20+外SIg+，預(yù)后最差。
（2)T細(xì)胞性ALL（T-ALL)：約占ALL的15％，來(lái)自原始T細(xì)胞，CD2+，CD7+，CD5+，預(yù)后較差。
（3)無(wú)標(biāo)記（未分類(lèi))ALL：在ALL中＜5％，沒(méi)有B細(xì)胞和T細(xì)胞標(biāo)記，預(yù)后較差。
（二)急性粒細(xì)胞性白血病
多見(jiàn)于成人，兒童較少。多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞在分化過(guò)程的不同階段都可發(fā)生惡變，因此AML的細(xì)胞來(lái)源不同，可分為多種類(lèi)型。FAB分類(lèi)根據(jù)白血病細(xì)胞分化的程度和主要的細(xì)胞類(lèi)型分為M1至M7七個(gè)類(lèi)型。
M1 急性原粒細(xì)胞白血病未分化型大多數(shù)瘤細(xì)胞為原粒細(xì)胞，少數(shù)為早幼粒細(xì)胞。
M2 急性原粒細(xì)胞白血病分化型瘤細(xì)胞包括多數(shù)原始粒細(xì)胞和多數(shù)早幼粒細(xì)胞及多少不一的中幼粒以下的細(xì)胞。
M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病以早幼粒細(xì)胞為主，胞漿內(nèi)充滿髓過(guò)氧化物酶陽(yáng)性顆粒。
M4 急性粒－單核細(xì)胞白血病瘤細(xì)胞包括粒細(xì)胞及單核細(xì)胞兩種方向分化。粒細(xì)胞同M2，但同時(shí)有多數(shù)幼單核細(xì)胞和單核細(xì)胞。
M5 急性單核細(xì)胞白血病以原單核細(xì)胞為主或以幼單核細(xì)胞為主。
M6 急性紅白血病瘤細(xì)胞以畸形、多核或分葉狀核的原紅細(xì)胞為主，同時(shí)有原單核細(xì)胞和早幼單核細(xì)胞。
M7 急性巨核細(xì)胞白血病主要為多形性、未分化的原巨核細(xì)胞。
【病理變化】
白血病的特點(diǎn)是骨髓內(nèi)異常白細(xì)胞大量增生，進(jìn)入周?chē)⒖山䴘?rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官。增生的白血病細(xì)胞形態(tài)與其來(lái)源的相應(yīng)正常細(xì)胞相似，但分化不成熟，有一定的異型性。各種白血病類(lèi)型雖然不同，但引起的病變有許多共同之處，包括大量白血病細(xì)胞增生直接引起的病變和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)各組織、器官引起的繼發(fā)性病變。
1．周?chē)裨缙诩闯霈F(xiàn)貧血，白細(xì)胞總數(shù)多少不等，白細(xì)胞增多性與不增多性者約各占一半。白細(xì)胞增多性者，白細(xì)胞總數(shù)多在2萬(wàn)～5萬(wàn)/μl，常呈進(jìn)行性上升，可高達(dá)10至數(shù)10萬(wàn)。其中有大量原始和幼稚細(xì)胞（圖1www.med126.com1-6)。白細(xì)胞不增多性白血病的白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常或減少，有時(shí)可降低至1000～3000/μ1，較難找到原始或幼稚細(xì)胞。血小板減少有時(shí)達(dá)1萬(wàn)/μ1以下。
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圖11-6 急性粒細(xì)胞性白血病
周?chē)獌?nèi)有大量原始粒細(xì)胞
2．骨髓骨髓內(nèi)白血病細(xì)胞大量增生，可取代正常骨髓組織，并可侵蝕骨松質(zhì)和骨皮質(zhì)。病變以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最顯著，嚴(yán)重者可侵犯長(zhǎng)骨。急性白血病的骨髓增生極為活躍，其中主要為原始細(xì)胞，較成熟的白細(xì)胞不多，幼稚紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成受抑制，數(shù)量減少。有些急性粒細(xì)胞白血病時(shí)大量瘤細(xì)胞主要為原粒細(xì)胞，在骨組織、骨膜下或軟組織中浸潤(rùn)，可聚集形成腫塊，稱為綠色瘤（chloroma)，多見(jiàn)于顱骨和眼眶周?chē)Ａ黾?xì)胞浸潤(rùn)之處呈綠色，暴露于空氣中后，綠色迅速消退。用還原劑（過(guò)氧化氫或亞硫酸鈉)可使綠色重現(xiàn)。綠色色素的性質(zhì)還不肯定，有人認(rèn)為其中含有原卟啉、膽綠蛋白或綠色過(guò)氧化物酶，可能與瘤細(xì)胞的異常代謝產(chǎn)物有關(guān)。
3．淋巴結(jié) 全身淋巴結(jié)都可有不同程度的腫大，以兒童ALL時(shí)較多見(jiàn)，也最明顯，AML時(shí)較輕。腫大的淋巴結(jié)一般不互相粘連，有彈性。切面呈均勻的灰白色。鏡下可見(jiàn)淋巴結(jié)內(nèi)有大量瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可部分或全部被破壞。瘤細(xì)胞可侵犯淋巴結(jié)包膜及包膜外脂肪組織。AML時(shí)淋巴結(jié)內(nèi)瘤細(xì)胞浸潤(rùn)較少，部分淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可保留。
4．脾 急性白血病時(shí)脾輕度至中度腫大。兒童ALL時(shí)脾腫大較多見(jiàn)，也較明顯。成人AML時(shí)多輕度腫大。肉眼觀，腫大的脾包膜緊張，呈暗紅色，質(zhì)軟。鏡下，ALL時(shí)紅髓和血竇內(nèi)有大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，可形成結(jié)節(jié)狀。脾小體可增大或消失。AML時(shí)，主要累及紅髓，原粒細(xì)胞增生，可壓迫脾小體，嚴(yán)重時(shí)紅髓和脾小體結(jié)構(gòu)可被破壞。
5．肝 肝中度增大，表面光滑。鏡下，AML時(shí)瘤細(xì)胞主要沿肝竇在肝小葉內(nèi)彌漫浸潤(rùn)。ALL時(shí)瘤細(xì)胞主要浸潤(rùn)于匯管區(qū)及其周?chē)母胃]內(nèi)。單核細(xì)胞性白血病較少累及肝，其浸潤(rùn)方式與粒細(xì)胞白血病相似。
除上述器官外，急性白血病時(shí)白血病細(xì)胞還常浸潤(rùn)腦、脊髓、周?chē)窠?jīng)、心肌、腎、腎上腺、甲狀腺、睪丸和皮膚等乃至全身各器官和組織。瘤細(xì)胞多首先出現(xiàn)在血管周?chē)�，逐漸向鄰近組織浸潤(rùn)，可引起出血并可壓迫和破壞鄰近組織。
白血病的皮膚病多見(jiàn)于急性單核細(xì)胞白血�。∕5)。病變多樣，可局限于一處也可播散到身體大部，形成各種扁平或隆起的斑塊或丘疹。瘤細(xì)胞多浸潤(rùn)于真皮內(nèi)，一般不侵犯表皮。有時(shí)單核細(xì)胞白血病可浸潤(rùn)牙齦，使牙齦粘膜腫脹肥厚，常有出血，并可形成表淺潰瘍，易引起繼發(fā)感染。
6．繼發(fā)性變化由于白血病細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)，常破壞相應(yīng)的組織或器官，引起一系列繼發(fā)性改變：
（1)出血：白血病細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓組織，引起貧血和血小板減少，故常易出血。皮膚可有出血點(diǎn)和瘀斑。牙齦、腎盂、腎盞和膀胱粘膜、漿膜都可有出血灶，有時(shí)腦組織出血可形成血腫。
（2)感染：白血病時(shí)雖然白細(xì)胞大量增生但無(wú)抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下，常并發(fā)細(xì)菌和真菌感染，常見(jiàn)的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等，成為白血病常見(jiàn)的致死原因。
急性白血病病情急，預(yù)后差，早期即出現(xiàn)貧血、出血和繼發(fā)性感染，死亡率很高。近年來(lái)由于聯(lián)合化療的應(yīng)用，對(duì)提高急性白血病的緩解率，延長(zhǎng)生存期都取得了良好的效果。尤其是兒童ALL可長(zhǎng)期緩解。
慢性白血病起病緩慢，病程長(zhǎng)，早期多無(wú)明顯癥狀。有些病人在體格檢查或因其他疾病就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消瘦、發(fā)熱、脾腫大等。
慢性白血病按細(xì)胞來(lái)源分為慢性粒細(xì)胞白血病（CML)和慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL)。
CML來(lái)源于多能髓樣干細(xì)胞。瘤細(xì)胞的成分以幼粒細(xì)胞為主。骨髓和脾內(nèi)幼稚粒細(xì)胞明顯增多。與急性白血病不同，CML時(shí)髓樣干細(xì)胞仍具有分化成熟的能力，周?chē)獌?nèi)可見(jiàn)大量成熟的粒細(xì)胞。原始粒細(xì)胞的異常增生與分化，可能與干細(xì)胞對(duì)調(diào)節(jié)造血細(xì)胞生長(zhǎng)分化的反饋信號(hào)反應(yīng)不足有關(guān)。
CML病人中約90％伴有一種染色體異常，稱為Ph1染色體，已確定為CML的標(biāo)記染色體。Ph1染色體指22號(hào)染色體的長(zhǎng)臂易位至9號(hào)染色體長(zhǎng)臂。Ph1染色體的存在與CML的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。典型的CML時(shí)Ph1陽(yáng)性，多見(jiàn)于青壯年，化療效果好。Ph1陰性的CML多見(jiàn)于老人和小兒，預(yù)后不佳。
CLL為小淋巴細(xì)胞惡變而來(lái)。絕大多數(shù)CLL來(lái)源于B細(xì)胞，T細(xì)胞性CLL很少見(jiàn)。惡變的B細(xì)胞無(wú)免疫功能，不能轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞，病人常有低丙種球蛋白血病。有時(shí)CLL與小淋巴細(xì)胞淋巴瘤不易區(qū)別。
【病理變化】
1．周?chē)裰車(chē)准?xì)胞顯著增多，數(shù)量正常或減少者少見(jiàn)。CML時(shí)白細(xì)胞增多尤為明顯，多在10萬(wàn)～至80萬(wàn)/μ1之間，少數(shù)甚至可超過(guò)100萬(wàn)，其中大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞，早幼粒和原粒細(xì)胞很少（圖11-7)。嗜堿性和嗜酸性粒細(xì)胞也增多。CML時(shí)中性粒細(xì)胞內(nèi)堿性磷酸酶常缺如或降低。這點(diǎn)有助于與類(lèi)白血病反應(yīng)相區(qū)別。CLL血白細(xì)胞總數(shù)多在3萬(wàn)～10萬(wàn)/μ1之間。血像單一，絕大多數(shù)為成熟的小淋巴細(xì)胞，只有少數(shù)幼淋巴細(xì)胞。慢性白血病早期貧血較輕，血小板無(wú)明顯減少。CML時(shí)血小板常增多。晚期有明顯貧血和血小板減少。
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圖11-7 慢性粒細(xì)胞性白血病
周?chē)獌?nèi)白血病細(xì)胞主要為中幼粒細(xì)胞
2．骨髓 CML時(shí)骨髓增生活躍，各期粒細(xì)胞均可見(jiàn)到，以中、晚幼粒和桿狀粒細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期可增生，血小板增多，晚期則被抑制。CLL骨髓內(nèi)淋巴細(xì)胞增多，可呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性浸潤(rùn)，主要為成熟的小淋巴細(xì)胞，原及幼淋巴細(xì)胞很少。粒、紅、巨核細(xì)胞系及血小板均減少。
3．淋巴結(jié) CLL時(shí)淋巴結(jié)明顯腫大。早期淋巴結(jié)可活動(dòng)，晚期瘤細(xì)胞浸潤(rùn)包膜，腫大的淋巴結(jié)常相互融合，并與周?chē)M織粘連。切面灰白色魚(yú)肉狀。鏡下可見(jiàn)淋巴結(jié)內(nèi)有大量瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重者淋巴結(jié)構(gòu)破壞消失。CML時(shí)淋巴結(jié)輕至中度腫大，不如CLL明顯。
4．脾 脾多明顯腫大，CML最顯著，可達(dá)4000～5000g。腫大的脾占據(jù)腹腔大部，甚至可達(dá)盆腔。紅髓脾竇內(nèi)有大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，可壓迫血管引起梗死。CLL時(shí)，脾腫大不如CML時(shí)嚴(yán)重，一般不超過(guò)2500g。腫大的脾包膜增厚，常有纖維性粘連，質(zhì)較硬，切面暗紅色，脾小體不明顯，呈均質(zhì)狀。鏡下見(jiàn)大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，CLL時(shí)主要累及白髓，嚴(yán)重者白血病細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，脾小體和脾髓結(jié)構(gòu)消失。
5．肝肝中度腫大，表面光滑。鏡下，各型白血病的浸潤(rùn)方式不同。CLL時(shí)，瘤細(xì)胞多浸潤(rùn)于匯管區(qū)及其周?chē)�；CML時(shí)，瘤細(xì)胞多沿肝竇呈彌漫性浸潤(rùn)。
此外，慢性白血病時(shí)，白血病細(xì)胞并常浸潤(rùn)胃腸、心、腎、皮膚等全身器官和組織。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)處可破壞相應(yīng)的組織和器官而引起出血、感染等繼發(fā)性變化。
慢性白血病病變發(fā)展緩慢，病程較長(zhǎng)。開(kāi)始約2～3年病情穩(wěn)定，對(duì)化療有效，有時(shí)穩(wěn)定期可達(dá)10年以上。以后治療無(wú)效，病情加重。CML最后常發(fā)生急性變，突然出現(xiàn)原因不明的高熱，脾迅速腫大，貧血、血小板減少，出血癥狀加劇，骨及關(guān)節(jié)疼痛，骨髓和血中原粒和早幼粒細(xì)胞突然增加。急性變發(fā)生后病情常急轉(zhuǎn)直下，預(yù)后很差。CLL發(fā)生急性變者極少。CLL患者平均壽命比CML長(zhǎng)，最后多因低丙種球蛋白血癥，免疫功能低下并發(fā)感染而致死。
【類(lèi)白血病反應(yīng)】
類(lèi)白血病反應(yīng)（leukemoid reaction)通常是由于嚴(yán)重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應(yīng)等刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應(yīng)，表現(xiàn)為周?chē)邪准?xì)胞顯著增多（可達(dá)50,000/μ1以上)，并有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)。類(lèi)白血病反應(yīng)的治療和預(yù)后均與白血病不同。一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和細(xì)胞形態(tài)可以與白血病鑒別，但有時(shí)比較困難。類(lèi)白血病反應(yīng)有以下特點(diǎn)可協(xié)助鑒別：①引起類(lèi)白血病反應(yīng)的原因去除后，血像可恢復(fù)正常；②類(lèi)白血病反應(yīng)時(shí)，一般無(wú)明顯貧血和血小板減少；③類(lèi)白血病反應(yīng)時(shí)，粒細(xì)胞有嚴(yán)重毒性改變，胞漿內(nèi)有毒性顆粒和空泡等；④類(lèi)白血病反應(yīng)時(shí)，中性粒細(xì)胞的堿性磷酸酶活性和糖皆明顯增高，而粒細(xì)胞白血病時(shí)，兩者均顯著降低；⑤慢性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)Ph1染色體，類(lèi)白血病反應(yīng)時(shí)則無(wú)。
毛細(xì)胞白血病（hairy cell leukemia)是一種少見(jiàn)的慢性白血病，其主要特點(diǎn)為白血病細(xì)胞胞漿形成細(xì)長(zhǎng)的突起，形似絨毛，在掃描電鏡（圖11-8)、透射電鏡或相差顯微鏡下清晰可見(jiàn)，在一般光學(xué)顯微鏡下也可見(jiàn)到，故稱毛細(xì)胞。關(guān)于毛細(xì)胞的來(lái)源意見(jiàn)不一。過(guò)去曾認(rèn)為毛細(xì)胞來(lái)源于單核巨噬細(xì)胞。細(xì)胞標(biāo)記研究證明絕大多數(shù)毛細(xì)胞具有B淋巴細(xì)胞標(biāo)記，少數(shù)具有T細(xì)胞標(biāo)記。毛細(xì)胞胞漿內(nèi)含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。這點(diǎn)與單核細(xì)胞和T細(xì)胞不同可供鑒別。應(yīng)用Ig基因重組技術(shù)證實(shí)毛細(xì)胞來(lái)源于B細(xì)胞系。近來(lái)有學(xué)者提出毛細(xì)胞具有B細(xì)胞的特點(diǎn)，也有一些特點(diǎn)與單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的樹(shù)突狀細(xì)胞（dendritic cells)相似，因而提出毛細(xì)胞可能由多能造血干細(xì)胞惡性增生而來(lái)，故具有B細(xì)胞和樹(shù)突狀細(xì)胞兩者的特點(diǎn)。
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圖11-8 毛細(xì)胞性白血病細(xì)胞
瘤細(xì)胞表面有多數(shù)細(xì)長(zhǎng)的微絨毛（掃描電鏡)
毛細(xì)胞白血病主要累及骨髓、脾和周?chē)骸９撬鑳?nèi)瘤細(xì)胞彌漫性增生，細(xì)胞間網(wǎng)狀纖維彌漫增生。骨髓內(nèi)髓細(xì)胞系減少可引起周?chē)＜?xì)胞和單核細(xì)胞減少。脾內(nèi)常有大量瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。脾腫大是最常見(jiàn)的癥狀，并常引起全血細(xì)胞減少。瘤細(xì)胞常侵入周?chē)�。大多�?shù)病人周?chē)肮撬柚锌蓹z見(jiàn)毛細(xì)胞。病人周?chē)准?xì)胞數(shù)量可增高或減少。少數(shù)病例瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)至肝和淋巴結(jié)。此外，偶爾瘤細(xì)胞可侵犯皮膚、肺及體腔。
毛細(xì)胞白血病平均發(fā)病年齡約為50歲，多見(jiàn)于男性。起病緩慢，主要表現(xiàn)為貧血，粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及血小板減少和脾腫大。常呈慢性經(jīng)過(guò)。治療效果不理想。近來(lái)應(yīng)用α-干擾素治療效果良好。由于貧血、白細(xì)胞減少和免疫功能低下，晚期易并發(fā)感染。
