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一般描述：
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真性紅細胞增多癥簡稱真紅（Plycythemia Vera，PV)，是一種原因不 |
| 明的骨髓造血干細胞異常引起的以紅系細胞異常增生為主的慢性骨髓增殖性疾病。其特點是 | |
| 紅細胞、血容量明顯增高，臨床表現(xiàn)為皮膚、粘膜紅紫，脾臟輕度腫大，伴有血管及神經(jīng)系 | |
| 統(tǒng)癥狀，白細胞及血小板也常有增多。 | |
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癥狀描述：
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頭暈，頭脹，頭痛，耳鳴，眼花，惡熱，自汗等，有時伴心絞痛、腹脹、納差、脅痛。由于 |
| 血管擴張、充血及血管內(nèi)膜損傷，組織缺氧及血小板質(zhì)量的異常，患者可有不同部位的出血 | |
| 如鼻、口腔出血，紫癜，咯血，嘔血，便血，月經(jīng)量多，手術后易滲血，身癢，體重減輕等 | |
| 。 | |
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體癥描述：
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皮膚、粘膜紫紅或暗紅，口唇鼻尖、眼結合膜、舌、手足掌為著。皮膚可有散在出血點或紫 |
| 斑。心臟擴大以左心室為明顯，可伴高血壓和肝脾腫大。 | |
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診斷要點：
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臨床有多血癥表現(xiàn)。★ 皮膚粘膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著。 |
| ★ 脾腫大�！� 高血壓，或病程中有過血栓形成。 | |
| 實驗室檢查�！� 血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加；未治前多次血紅蛋白數(shù)>180g | |
| /L（男性)；或>170g/L（女性)。紅細胞計數(shù)>6.5×10^1^2/L（男 | |
| 性)，或>6.0×10^1^2/L（女性)。★ 紅細胞容量絕對值增加：按^5^1 | |
| 鉻標記紅細胞法或^9^9锝標記紅細胞法，顯示紅細胞容量絕對值增加（超過本單位正常 | |
| 值＋2個標準差)�！� 紅細胞壓積增高：男性≥54％；女性≥50％�！� 無感染及其 | |
| 他原因白細胞計數(shù)多次>11×10^9/L�！� 血小板計數(shù)多次>300×10^9/ | |
| L�！� 外周血中性粒細胞堿性磷酸酶積分>100�！� 骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅 | |
| 與巨核細胞系均增生，尤以紅細胞為顯著。 | |
| 能除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。 | |
| 此外病史中要注意有無嗜煙癖，是否居住高原地區(qū)，有無遺傳性疾病等。 | |
| 能除外相對性紅細胞增多癥，特別是慢性紅細胞增多（如Gaisbock綜合征)。診斷 | |
| 本病可有兩種方法，最好采用A法，確無條件測紅細胞容積，則采用B法。A法：具有上述 | |
| 1類中任何2項，加2類中第（1)和第（2)；再加3類即可診斷本病。B法；具有1類 | |
| 中第（1)及第（2)項，加2類中第（1)項（標準改為男性多次血紅蛋白≥200g/ | |
| L，女性≥190g/L)。此外尚需具備第（3)－（7)項中任何4項；再加3及4類 | |
| 方可診斷本病。 | |
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實驗室檢查：
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血及骨髓象：外周血紅細胞大多在（7－10)×10^1^2/L，血紅蛋白180－2 |
| 30g/L甚至更高，紅細胞壓積60％－80％，可伴有白細胞及血小板增多。 | |
| 血量及理化特性：紅細胞容量增多，全血容量增多，血漿容量正常。 | |
| 血清維生素B~1~2、尿酸測定均增高，血清溶菌酶增加，血清鐵降低。 | |
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疾病辨析：
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繼發(fā)性紅細胞增多癥：肝癌、小腦瘤、腎癌、腎母細胞瘤、子宮瘤、腎盂積水、腎動脈狹窄 |
| 、腎上腺皮質(zhì)功能亢進、長期應用雄激素等。 | |
| 相對性紅細胞增多癥：因脫水、燙傷、腎上腺皮質(zhì)功能減退所致。 | |
| 應激性紅細胞增多癥：見于神經(jīng)質(zhì)肥胖、輕度高血壓的中年患者。 | |
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治療方法：
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血瘀氣滯 |
| 證候：面色及口唇紫暗，肌膚甲錯，胸脅滿悶或心下痞滿，或呃逆不適，或脅下積塊，痛有 | |
| 定處，舌質(zhì)暗紅，或有瘀斑，脈弦或澀。 | |
| 治法：活血化瘀，行氣止痛。 | |
| 主方：血府逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：腹部癥塊較明顯者加大黃[zhe]蟲丸；婦女月經(jīng)不調(diào)加七制香附丸；皮膚出血傾 | |
| 向明顯者加仙鶴草、茜草、卷柏、土大黃；便血加海螵蛸、側(cè)柏炭；尿血加大薊、小薊。 | |
| 血瘀氣滯，夾肝膽實火 | |
| 證候：除上述血瘀氣滯諸癥外，尚有面色紅為，口苦目眩，頭暈頭痛，脅痛易怒，耳鳴目赤 | |
| ，舌質(zhì)暗紅或紅絳，苔薄黃或黃膩，脈弦滑有力。 | |
| 治法：活血化瘀，行氣止痛。 | |
| 主方：血府逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：腹部癥塊較明顯者加大黃[zhe]蟲丸；婦女月經(jīng)不調(diào)加七制香附丸；皮膚出血傾 | |
| 向明顯者加仙鶴草、茜草、卷柏、土大黃；便血加海螵蛸、側(cè)柏炭；尿血加大薊、小薊。 | |
| 血瘀氣滯，兼熱入營血 | |
| 證候：除上述血瘀氣滯諸癥外，尚有身熱心煩，甚則神昏譫語，衄血，便血或尿血，顏色鮮 | |
| 紅，舌暗紅或紅絳，苔黃而干，脈滑數(shù)。 | |
| 治法：活血化瘀，行氣止痛。 | |
| 主方：血府逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：腹部癥塊較明顯者加大黃[zhe]蟲丸；婦女月經(jīng)不調(diào)加七制香附丸；皮膚出血傾 | |
| 向明顯者加仙鶴草、茜草、卷柏、土大黃；便血加海螵蛸、側(cè)柏炭；尿血加大薊、小薊。 |
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