| 疾病名稱（英文) | macroamylasemia |
| 拚音 | JUDIANFENMEIXUEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 巨淀粉酶血癥是指血清中存在一種分子量異常大的淀粉酶復(fù)合物，這種復(fù)合物具有淀粉酶的活性，但不能通過腎濾排出，而表現(xiàn)為持久的高淀粉酶血癥。巨淀粉酶血癥不是一個(gè)獨(dú)立的臨床疾病，也無特異的臨床表現(xiàn)。本癥僅在血清學(xué)檢驗(yàn)時(shí)才能識別，其臨床意義目前尚不夠清楚。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 正常淀粉酶的分子量為45000，屬于低分子量蛋白，可由腎小球?yàn)V出，經(jīng)腎小管再吸收。巨淀粉酶血癥是由淀粉酶的巨大分子化，形成分子量達(dá)160000—200000的大分子淀粉酶復(fù)合體，難以由腎小球?yàn)V過，因此在血清內(nèi)貯留而致高淀粉酶血癥，而尿淀粉酶正�；蚪档�。本癥淀粉酶廓清率較低，淀粉酶肌酥廓清率比率也較低。導(dǎo)致淀粉酶巨大分子化的確切機(jī)制，目前已確認(rèn)或推測的有：①淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、IgG)結(jié)合。②淀粉酶與免疫球蛋白以外的血清蛋白結(jié)合，有人認(rèn)為作為結(jié)合蛋白的可能有α1-anti-tripsin等，但其構(gòu)造尚不夠了解。③和非蛋白性高分子（糖原?)結(jié)合。④淀粉酶的重合，但詳細(xì)機(jī)制尚待進(jìn)一步研究。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 長期持續(xù)存在的高淀粉酶血癥者，腎功能正常而尿淀粉酶正常或降低應(yīng)懷疑巨淀粉酶血癥：如有血清淀粉酶與肌酐清除率比值（Cam／C cr)的降低，則有助于本病之確診。正常人（Cam／Ccr為3．1％±0．1％，而巨淀粉酶血癥時(shí)可＜1％。急性胰腺炎時(shí)Cam／Ccr比值明顯升高，故Cam／Ccr檢測有鑒別診斷價(jià)值。在唾液型（S型)高淀粉酶血癥時(shí)，Cam／Ccr比值亦降低，此時(shí)需用柱狀色層分析法確定血清中有無巨淀粉酶存在。值得注意的是，吸收不良綜合征、慢性胰腺炎和某些癌瘤等疾病，也可有巨淀粉酶血癥的一過性出現(xiàn)，且與病情的惡化相一致，其發(fā)病機(jī)制也不甚清楚，但值得重視。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
