| 疾病名稱（英文) | shunted hyperbilirubinemia |
| 拚音 | PANGLUXINGGAODANHONGSUXUEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 旁路性高膽紅素血癥是由于骨髓內(nèi)紅細(xì)胞或幼紅細(xì)胞破壞過多，血紅蛋白分解而致的高膽紅素血癥，本病較少見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 用15N、14C或3H標(biāo)記的甘氨酸或δ氨基乙酚酸注入正常人體后，在前5d內(nèi)即可從糞便中析出標(biāo)記總量的15％，此后120d又可析出85％。從紅細(xì)胞的體內(nèi)過程推測(cè)，后一部分的膽紅素主要來源于成熟和衰老的紅細(xì)胞，而最初5d內(nèi)測(cè)得的膽紅素并非來自成熟和衰老的紅細(xì)胞，其來源有三方面：①肝細(xì)胞內(nèi)過氧化氫酶、細(xì)胞色素P450與色氨酸吡咯酶或體內(nèi)肌紅蛋白所含的血紅素可轉(zhuǎn)化成膽紅素。②骨髓造血過程中，未成熟紅細(xì)胞破壞釋出血紅蛋白，進(jìn)一步形成膽紅素。③骨髓中新形成的紅細(xì)胞內(nèi)有過量的胞質(zhì)性血紅蛋白、骨髓內(nèi)未成熟和新形成的紅細(xì)胞破壞，均能釋出血紅蛋白而形成膽紅素，這種膽紅素即“旁路性膽紅素”；這種紅細(xì)胞的形成過程，也稱為“無效性紅細(xì)胞生成”。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 旁路性高膽紅素血癥可分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。前者較少見；后者較原發(fā)性者多見，多繼發(fā)于惡性貧血、鐮狀細(xì)胞貧血、地中海貧血、遺傳性血卟啉病和鉛中毒等。本病患者均有輕度或中度黃疸，其黃疸呈慢性遷延或波動(dòng)過程，以青少年患者多見。多數(shù)患者有脾腫大，而肝腫大者少見。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 血清非結(jié)合膽紅素和尿、糞中尿膽原增高、尿內(nèi)無膽紅素：血漿鐵運(yùn)轉(zhuǎn)增加，而周圍血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常，骨髓象示幼紅細(xì)胞增生；肝功能試驗(yàn)除血清膽紅素外，基本正常，膽紅素耐量試驗(yàn)、葡萄糖醛酸與對(duì)羥乙酰苯胺結(jié)合的試驗(yàn)也正常：應(yīng)用51Cr檢測(cè)周圍血紅細(xì)胞的存活期亦正常。肝臟活檢可見肝小葉邊緣區(qū)的肝細(xì)胞和Kupffer細(xì)胞內(nèi)含有很多含鐵血黃素顆粒。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病治療主要針對(duì)原發(fā)病。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
